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Cet outil guide la prise en charge en urgence des complications aiguës chez l’enfant drépanocytaire. Le clinicien choisit le tableau clinique et obtient les étapes et les doses selon le poids.
Les tableaux couverts sont la fièvre de 38.5°C ou plus, la crise douloureuse vaso-occlusive, le syndrome thoracique aigu, la séquestration splénique, les symptômes d’AVC et le priapisme. Chacun a ses propres seuils clés. La fièvre impose une hémoculture et de la ceftriaxone IV dans un délai de 1 heure en raison de l’asplénie fonctionnelle. La douleur impose une analgésie dans les 60 minutes suivant l’arrivée. Dans le syndrome thoracique aigu, l’oxygène maintient la SpO2 à 95% ou plus, et une transfusion simple est réalisée si l’hémoglobine est inférieure d’au moins 1 g/dL à sa valeur de base. La séquestration splénique est une baisse de 2 g/dL ou plus avec une rate qui augmente de volume. En cas d’AVC, l’objectif de l’exsanguino-transfusion est une HbS inférieure à 30%. Un priapisme durant 4 heures ou plus impose un avis urologique urgent.
Les doses comprennent ceftriaxone 50–75 mg/kg, fentanyl intranasal 1.5 mcg/kg, morphine IV 0.1 mg/kg, kétorolac, azithromycine et volumes de culots globulaires. Il s’appuie sur le rapport du panel d’experts du NHLBI de 2014 sur la drépanocytose et son résumé dans le JAMA 2014 (Yawn et al.).
Donner de la ceftriaxone IV ou IM 50–75 mg/kg (max 2 g) dans un délai de 1 heure après l’arrivée, après une hémoculture. La clindamycine 10 mg/kg est l’option en cas d’allergie sévère aux céphalosporines.
Donner une analgésie dans les 60 minutes suivant l’arrivée, par exemple fentanyl intranasal 1.5 mcg/kg ou morphine IV 0.1 mg/kg, en réévaluant toutes les 15–30 minutes. Le kétorolac peut être ajouté si la fonction rénale est normale. Utiliser la spirométrie incitative et éviter les bolus de remplissage systématiques.
Une transfusion simple (10 mL/kg) est conseillée si l’hémoglobine est inférieure d’au moins 1 g/dL à sa valeur de base. Une exsanguino-transfusion urgente avec l’hématologie est conseillée si l’enfant se dégrade ou si la SpO2 reste inférieure à 90% malgré l’oxygène.
