Alles zum Kawasaki-Syndrom an einem Ort: Diagnose (komplett und inkomplett), Ersttherapie, Steroide bei hohem Risiko, IVIG-Resistenz und der Langzeitplan nach koronarem z-Score.
Dieses Tool behandelt das Kawasaki-Syndrom vom ersten Fieber bis zur Langzeitnachsorge, Frage für Frage. Es fragt zuerst, wo das Kind in der Versorgung steht: neues Fieber, das ein Kawasaki-Syndrom sein könnte, ein Kind, das bereits IVIG erhalten hat, oder ein Kind mit Koronarveränderungen im Echo. Eine optionale Gewichtseingabe rechnet die Dosen in Milligramm um.
Es beginnt mit der Fieberdauer: 5 Tage oder mehr, 4 Tage mit 4 oder mehr Hauptkriterien oder 7 Tage oder mehr bei einem Säugling unter 6 Monaten ohne andere Ursache. Dann zählt es die fünf Hauptkriterien: konjunktivale Injektion ohne Sekret, Veränderungen der Mundschleimhaut, Exanthem, Veränderungen an Händen und Füßen und ein zervikaler Lymphknoten von 1.5 cm oder größer. Vier oder fünf Kriterien bedeuten ein komplettes Kawasaki-Syndrom. Bei 2 oder 3 Kriterien (oder im Pfad für junge Säuglinge) prüft der Algorithmus für das inkomplette Kawasaki-Syndrom ein CRP von 3.0 mg/dL oder mehr oder eine BSG von 40 mm/h oder mehr, dann 3 oder mehr zusätzliche Laborbefunde oder ein positives Echo.
Die Ergebnisse reichen von wiederholter Beurteilung oder einer Echokardiographie bis zur Behandlung mit IVIG 2 g/kg und mittel- bis hochdosiertem Aspirin, gefolgt von niedrig dosiertem Aspirin 3–5 mg/kg/Tag. Hochrisikokinder (Alter unter 6 Monaten, koronarer z-Score 2.5 oder mehr oder asiatische Abstammung mit Schock) erhalten zur ersten IVIG-Gabe zusätzlich Prednisolon. Fieber 36 Stunden oder länger nach IVIG führt zum Plan für IVIG-Resistenz: eine zweite IVIG-Dosis oder Methylprednisolon-Pulstherapie bzw. Infliximab nach Rücksprache mit Spezialisten. Der Koronarpfad nennt die AHA-Risikostufe und den Langzeitplan nach z-Score, vom Absetzen des Aspirins nach 4–6 Wochen bis zu Aspirin mit Antikoagulation bei großen oder Riesenaneurysmen. Die Inhalte folgen dem AHA-Scientific-Statement von 2017 zum Kawasaki-Syndrom (McCrindle et al., Circulation 2017).
In diesem Tool wird ein Kind mit qualifizierendem Fieber und 2 oder 3 Hauptkriterien (oder ein junger Säugling mit prolongiertem Fieber) anhand eines CRP von 3.0 mg/dL oder mehr oder einer BSG von 40 mm/h oder mehr beurteilt. Sind die Marker erhöht und liegen 3 oder mehr zusätzliche Laborbefunde oder ein positives Echo vor, wird wie ein Kawasaki-Syndrom behandelt.
IVIG 2 g/kg als Einzelinfusion über 10–12 Stunden, idealerweise innerhalb von 10 Tagen nach Fieberbeginn, zusammen mit mitteldosiertem Aspirin 30–50 mg/kg/Tag in 4 Dosen (auch 80–100 mg/kg/Tag werden verwendet), bis das Kind 48–72 Stunden fieberfrei ist, dann niedrig dosiertes Aspirin 3–5 mg/kg/Tag, max. 81 mg.
Das Tool empfiehlt ein Echo bei Diagnose, nach 1–2 Wochen und nach 4–6 Wochen. Niedrig dosiertes Aspirin wird fortgeführt, bis das Echo nach 4–6 Wochen normal ist.
