مخطط القرار الرئيسي
البيلة البروتينية: انتصابية أم كلائية؟
النقاط الأساسية
- البيلة البروتينية الانتصابية: UPCR في بول الصباح الأول ≤0.2 mg/mg مع وجود البروتين فقط في عينات النهار في وضعية الوقوف؛ حميدة.
- المتلازمة الكلائية: UPCR ≥2 mg/mg (أو 3+ بالشريط) مع ألبومين <3.0 g/dL، أو وذمة إذا لم يتوفر الألبومين.
- داء التغيرات الطفيفة هو الآفة المعتادة عند الأطفال الصغار؛ ويستجيب نحو 90% منهم للستيرويدات.
- البريدنيزون الأولي: 60 mg/m²/يوم أو 2 mg/kg/يوم (بحد أقصى 60 mg) لمدة 4 أسابيع، ثم 40 mg/m² أو 1.5 mg/kg (بحد أقصى 40 mg) يومًا بعد يوم.
- المعتمدة على الستيرويد: 2 انتكاسة أثناء الإنقاص التدريجي أو خلال 14 يومًا من إيقاف الستيرويدات.
- عدم حدوث هدأة بعد 4 أسابيع من البريدنيزون اليومي = مقاومة للستيرويد ← خزعة واختبار جيني.
- المضاعفات الرئيسية: الخثار (فقدان مضاد الثرومبين)، والعدوى مثل التهاب الصفاق بالمكورات الرئوية (فقدان IgG)، ونقص الحجم داخل الأوعية.
ما الذي يجعلها متلازمة كلائية
للمتلازمة الكلائية أربع سمات: بيلة بروتينية شديدة، وانخفاض ألبومين المصل، ووذمة، وارتفاع الدهون. وتعريف الدليل هو بيلة بروتينية بمستوى كلائي (UPCR بقيمة 2 mg/mg أو أكثر، أو 3+ بالشريط) مع ألبومين أقل من 3.0 g/dL، أو مع وذمة إذا لم يُعرف الألبومين بعد.
غالبًا ما يكون صوديوم المصل منخفضًا. إذ يحتبس الطفل الماء بتأثير ADH رغم أن جسمه محمَّل بالملح والماء.
- الطفل النموذجي عمره 1–10 سنوات مع انتفاخ حول العينين، ثم وذمة في الساقين والصفن أو الشفرين، و3+ إلى 4+ بروتين بالشريط.
- عند الطفل الصغير ذي السير النموذجي الحساس للستيرويد تكون الآفة دائمًا تقريبًا داء التغيرات الطفيفة؛ ولا حاجة إلى خزعة قبل العلاج.
البيلة البروتينية الانتصابية
كثير من المراهقين الأصحاء لديهم بروتين فقط في البول المتكوّن أثناء الوقوف. اطلب بول الصباح الأول المجموع فور الاستيقاظ. إن UPCR في بول الصباح الأول بقيمة 0.2 mg/mg أو أقل مع وجود البروتين في عينات النهار يؤكد البيلة البروتينية الانتصابية. ولا تحتاج إلا إلى الطمأنة: لا علاج ولا خزعة.
عندما لا يكون داء تغيرات طفيفة بسيطًا
- العمر دون 1 سنة أو فوق 12 سنة.
- انخفاض C3: فكّر في التهاب الكلية الذئبي أو التهاب كبيبات الكلى الغشائي التكاثري أو التهاب كبيبات الكلى التالي للعدوى.
- بيلة دموية عيانية أو ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع الكرياتينين. البيلة الدموية المجهرية وحدها لا تنفي MCD: إذ توجد لدى نحو 10% من الأطفال المصابين بـ MCD.
- فرط البوتاسيوم وانخفاض البيكربونات عند طفل وذمي يوحيان بانخفاض GFR (AKI أو CKD)، لا بـ MCD النموذجي.
- فحوص السبب الثانوي: C3 وC4، ANA وanti-dsDNA، التهاب الكبد B وC، HIV؛ وفكّر في الخزعة.
علاج النوبة الأولى بالستيرويد
- بريدنيزون أو بريدنيزولون 60 mg/m²/يوم أو 2 mg/kg/يوم (بحد أقصى 60 mg/يوم) لمدة 4 أسابيع.
- ثم 40 mg/m² أو 1.5 mg/kg يومًا بعد يوم (بحد أقصى 40 mg للجرعة) لمدة 4 أسابيع.
- يدخل نحو 90% من الأطفال المصابين بـ MCD في هدأة، عادة خلال 2–3 أسابيع.
- الاستجابة لأول شوط من الستيرويد هي أقوى مؤشر على المآل البعيد.
- الهدأة: UPCR ≤0.2 mg/mg أو شريط سلبي أو أثري في 3 أيام متتالية.
الانتكاسات والاعتماد على الستيرويد ومقاومته
| المصطلح | التعريف | الخطوة التالية |
|---|---|---|
| الانتكاس | عودة البيلة البروتينية بمستوى كلائي (3+ بالشريط أو UPCR ≥2 mg/mg) لمدة 3 أيام متتالية | بريدنيزون يومي حتى الهدأة، ثم يومًا بعد يوم |
| كثيرة الانتكاس | ≥2 انتكاسة في أول 6 أشهر بعد الهدأة الأولى، أو انتكاسات متكررة خلال أي 12 شهرًا | دواء موفِّر للستيرويد |
| معتمدة على الستيرويد | 2 انتكاسة أثناء الإنقاص التدريجي أو خلال 14 يومًا من الإيقاف | دواء موفِّر للستيرويد (ريتوكسيماب، ميكوفينولات، تاكروليموس أو دواء آخر) |
| مقاومة للستيرويد | عدم حدوث هدأة كاملة بعد 4 أسابيع من البريدنيزون اليومي | خزعة كلوية واختبار جيني |
مضاعفات يجب مراقبتها
- الخثرات: فقدان مضاد الثرومبين وبروتينات أخرى مضادة للتخثر في البول يرفع خطر DVT والانصمام الرئوي وخثار الجيوب الوريدية الدماغية. التورم الجديد في ساق واحدة أو ضيق النفس أو الصداع الشديد حالة عاجلة.
- العدوى: فقدان IgG والمتممة في البول. الحمى والحبن وألم البطن توحي بالتهاب الصفاق الجرثومي العفوي، وغالبًا بالمكورات الرئوية Streptococcus pneumoniae.
- اللقاحات: المتلازمة الكلائية حالة خطورة تستدعي جرعات إضافية من لقاح المكورات الرئوية؛ أعطِ لقاح الإنفلونزا المعطَّل سنويًا وتجنّب اللقاحات الحية أثناء الستيرويدات بجرعة عالية.
- الحجم: قد يكون الطفل وذميًا ومع ذلك ناقص الحجم داخل الأوعية. قيّم التروية والحجم داخل الأوعية قبل إعطاء مدر البول.
- المرض المقاوم للستيرويد مع الوذمة المعممة هو الأعلى خطرًا للخثار، إلى جانب العدوى واضطراب الدهون.
أسئلة شائعة
ما جرعة البريدنيزون في المتلازمة الكلائية عند الأطفال؟
60 mg/m²/يوم أو 2 mg/kg/يوم (بحد أقصى 60 mg) لمدة 4 أسابيع، ثم 40 mg/m² أو 1.5 mg/kg (بحد أقصى 40 mg) يومًا بعد يوم لمدة 4 أسابيع.
ما نسبة البروتين/الكرياتينين في البول التي تُعد بمستوى كلائي عند الأطفال؟
UPCR بقيمة 2 mg/mg أو أكثر (نحو 200 mg/mmol). والقيمة الطبيعية 0.2 mg/mg أو أقل.
ما البيلة البروتينية الانتصابية؟
بروتين في البول فقط في وضعية الوقوف، مع UPCR طبيعي في بول الصباح الأول (≤0.2 mg/mg). وهي حميدة ولا تحتاج إلى علاج.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- دليل KDIGO 2025 للممارسة السريرية في تدبير المتلازمة الكلائية عند الأطفال (Kidney Int)
- تعليق KDOQI الأمريكي على دليل KDIGO 2025 للمتلازمة الكلائية عند الأطفال (Am J Kidney Dis 2026)
- توصيات IPNA للممارسة السريرية في المتلازمة الكلائية الحساسة للستيرويد (Pediatr Nephrol 2023)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.