مخطط القرار الرئيسي
التهاب الجلد والعضلات اليفعي: التعرف والتأكيد والعلاج
النقاط الأساسية
- الصورة النموذجية: طفح هليوتروبي على الجفنين، وحطاطات غوترون فوق المفاصل السلامية، وضعف داني متناظر (علامة غاورز).
- ارتفاع AST وALT في JDM مصدره العضلات الملتهبة، لا الكبد.
- إنزيمات العضلات طبيعية لدى نحو 10% من الأطفال، ولا يعكس CK شدة المرض.
- يُظهر MRI الفخذين (T2/STIR، دون حاجة إلى مادة ظليلة) وذمة العضلات ويمكن أن يوجّه الخزعة.
- علاج الخط الأول: الكورتيكوستيرويدات (جرعات نبضية وريدية في الحالات الشديدة) مع الميثوتريكسات تحت الجلد مرة أسبوعيًا.
- ضد MDA5: مرض رئوي وقرحات جلدية مع ضعف قليل؛ ضد NXP2: تكلس ومرض شديد.
- السعال مع الرضاعة أو الطعام أو صوت أنفي أو ضعيف جديد يعني ضعفًا بصليًا وخطر استنشاق.
التعرف على التهاب الجلد والعضلات اليفعي
فكّر في JDM لدى طفل مصاب بطفح وصعوبة جديدة في النهوض من الأرض أو صعود الدرج أو رفع الذراعين. الضعف داني ومتناظر. وغالبًا ما يظهر الطفح أولًا، أحيانًا قبل الضعف بأشهر.
- الطفح الهليوتروبي: لون بنفسجي على الجفنين العلويين، غالبًا مع تورم الجفنين.
- حطاطات غوترون: حطاطات وردية إلى بنفسجية فوق المفاصل MCP وPIP؛ وكذلك فوق المرفقين والركبتين.
- علامة الشال: بقع حمراء على أعلى الظهر والكتفين وخلف العنق؛ وعلامة V على أعلى الصدر.
- تغيرات ثنية الظفر: شعيرات متوسعة ومتعرجة مع احمرار حول الأظفار.
- علامة غاورز: يتسلق الطفل ساقيه بيديه لينهض من الأرض.
الاستقصاء: إنزيمات العضلات وMRI
افحص جميع إنزيمات العضلات، لا CK وحده: أحيانًا يرتفع واحد منها فقط. الإنزيمات الطبيعية لا تنفي JDM، ومستوى CK لا يُظهر شدة المرض.
- الإنزيمات: CK والألدولاز وLDH وAST وALT.
- ارتفاع AST وALT مع بيليروبين وGGT طبيعيين يشير إلى أذية عضلية لا كبدية.
- MRI الفخذين، T2/STIR دون مادة ظليلة: وذمة عضلية متفرقة؛ مفيد عندما تكون الإنزيمات طبيعية ولاختيار موضع الخزعة.
- أذية الكلية غير شائعة في JDM، بخلاف انحلال الربيدات.
- الأضداد النوعية لالتهاب العضل تساعد في التنبؤ بالسير (القسم التالي).
أضداد التهاب العضل
| الضد | ما يتنبأ به |
|---|---|
| ضد TIF1γ | الأشيع في JDM؛ إصابة جلدية واضحة، وغالبًا سير مزمن |
| ضد NXP2 | التكلس وإصابة عضلية أشد |
| ضد MDA5 | مرض رئوي خلالي وقرحات جلدية، غالبًا مع ضعف قليل؛ افحص الرئتين |
| ضد Mi-2 | طفح نموذجي مع استجابة جيدة للعلاج وإنذار جيد |
العلاج
- الكورتيكوستيرويدات منذ البداية: جرعات نبضية من الميثيل بريدنيزولون الوريدي في المرض الشديد، ثم ستيرويدات فموية مع إنقاص تدريجي بطيء.
- أضف الميثوتريكسات تحت الجلد مرة أسبوعيًا عند التشخيص؛ فهو يضبط المرض ويقلل الحاجة إلى الستيرويدات.
- الإصابة الجلدية المستمرة: أضف الهيدروكسي كلوروكين.
- المرض الشديد أو المعند: IVIG أو أدوية أخرى يختارها اختصاصي الروماتيزم.
- الحماية من الشمس يوميًا، لأن الأشعة فوق البنفسجية تفاقم الطفح.
- العلاج الفيزيائي لاستعادة القوة بعد ضبط الالتهاب.
علامة خطر: الضعف البصلي والتنفسي
ضعف عضلات البلعوم والحنك يسبب السعال أو الاختناق مع الطعام، وصوتًا أنفيًا أو ضعيفًا، وتجمع المفرزات. وهذا يعرّض الطفل لخطر الاستنشاق.
قيّم البلع والتنفس فورًا. يحتاج هؤلاء الأطفال إلى علاج عاجل ومكثف، ويحتاج بعضهم إلى أنبوب تغذية أو دعم تنفسي لفترة.
المضاعفات طويلة الأمد
- التكلس: ترسبات كالسيوم في الجلد والدهون والعضلات؛ يرتبط بالمرض المتأخر علاجه أو غير الكافي علاجه وبضد NXP2.
- ضعف البلع مع الاستنشاق.
- اعتلال الأوعية: قرحات جلدية، ونادرًا تقرح جدار الأمعاء أو انثقابها.
- المرض الرئوي الخلالي، خاصة مع ضد MDA5.
- الآثار الجانبية للستيرويدات: ضعف النمو، فقدان العظم، زيادة الوزن، ارتفاع ضغط الدم.
أسئلة شائعة
هل يمكن أن يصاب طفل بالتهاب الجلد والعضلات مع CK طبيعي؟
نعم. نحو 10% من الأطفال المصابين بـ JDM لديهم إنزيمات عضلية طبيعية. افحص أيضًا الألدولاز وLDH وAST وALT، واستخدم MRI الفخذين للبحث عن وذمة العضلات.
لماذا ترتفع إنزيمات الكبد في التهاب الجلد والعضلات اليفعي؟
يوجد AST وALT في العضلات أيضًا. وفي JDM يتسربان من العضلات الملتهبة، لذا يكون الكبد عادة طبيعيًا.
ما علاج الخط الأول لالتهاب الجلد والعضلات اليفعي؟
الكورتيكوستيرويدات مع الميثوتريكسات تحت الجلد مرة أسبوعيًا، تُبدأ مبكرًا. ويضاف الهيدروكسي كلوروكين للإصابة الجلدية المستمرة.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- توصيات إجماع SHARE لتدبير التهاب الجلد والعضلات اليفعي (Ann Rheum Dis 2017)
- معايير تصنيف EULAR/ACR لعام 2017 لاعتلالات العضل الالتهابية مجهولة السبب لدى البالغين واليافعين (Ann Rheum Dis)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.