مخطط القرار الرئيسي
الذئبة وأمراض النسيج الضام
النقاط الأساسية
- ANA أكثر اختبارات الذئبة حساسية؛ وanti-dsDNA وanti-Smith أكثرها نوعية.
- إيجابية ANA المعزولة لا تثبت الذئبة ولا JIA.
- تصنيف EULAR/ACR لعام 2019: ANA ≥1:80 مرة واحدة على الأقل، ثم ≥10 نقاط مرجحة مع ≥1 معيار سريري.
- المرض الكلوي (التهاب الكلية الذئبي) والعصبي النفسي يحددان الإنذار: افحص الضغط وتحليل البول في كل زيارة.
- الذئبة الوليدية: anti-Ro لدى الأم ± anti-La؛ يزول الطفح، لكن إحصار القلب التام دائم.
- الذئبة الدوائية: بعد أشهر من المينوسيكلين أو الهيدرالازين أو البروكايناميد أو الإيزونيازيد؛ anti-histone إيجابي؛ أوقف الدواء.
- رينو: التدفئة أولًا، ثم حاصر قنوات الكالسيوم (أملوديبين أو نيفيديبين)؛ والقرحات توحي برينو ثانوي.
التعرف على الذئبة الحمامية الجهازية
اشتبه بـ SLE لدى مراهق، غالبًا فتاة، لديه طفح وجني حساس للضوء، والتهاب مفاصل، ونقص في خلايا الدم، وبيلة بروتينية، مع إيجابية ANA وanti-dsDNA. والحمى والتعب والقرحات الفموية وتساقط الشعر والتهاب المصليات شائعة.
التهاب المفاصل الذئبي مؤلم لكنه عادة غير تآكلي، بخلاف JIA.
الأضداد: ما يخبرك به كل منها
| الضد | المعنى |
|---|---|
| ANA | الأكثر حساسية: اختبار تحرٍّ جيد، لكنه كثيرًا ما يكون إيجابيًا لدى أطفال أصحاء |
| Anti-dsDNA | نوعي لـ SLE؛ يرتبط بالتهاب الكلية؛ لا يقيس نشاط الكلية بمفرده |
| Anti-Smith | الأكثر نوعية لـ SLE |
| Anti-histone | الذئبة الدوائية |
| Anti-Ro (SSA) ± anti-La (SSB) | داء شوغرن؛ ولدى الأم: الذئبة الوليدية وإحصار القلب |
| Anti-U1 RNP (عيار مرتفع) | مرض النسيج الضام المختلط، مع ANA منقط |
| أضداد الفوسفوليبيد | مضاد تخثر الذئبة، وanticardiolipin، وanti-β2-glycoprotein I: الخثار وفقدان الحمل |
معايير تصنيف EULAR/ACR لعام 2019
- معيار الدخول: عيار ANA ≥1:80 مرة واحدة على الأقل.
- ثم أضف نقاطًا مرجحة (من 2 إلى 10) من 7 مجالات سريرية (العامة، الدموية، العصبية النفسية، الجلدية المخاطية، المصلية، العضلية الهيكلية، الكلوية) و3 مجالات مناعية (أضداد الفوسفوليبيد، انخفاض المتممة، الأضداد النوعية لـ SLE).
- ≥10 نقاط، مع معيار سريري واحد على الأقل (1)، تصنف الحالة SLE.
- هذه معايير تصنيف للبحث؛ ويبقى التشخيص حكمًا سريريًا.
افحص الكليتين: التهاب الكلية الذئبي والعلاج
المرض الكلوي والذئبة العصبية النفسية يسببان معظم الضرر طويل الأمد في SLE الطفولي. ويدعم anti-dsDNA وانخفاض المتممة وجود مرض نشط، لكنهما لا يُظهران نشاط الكلية وحدهما.
- في كل زيارة: ضغط الدم وتحليل البول مع الرسابة؛ وكذلك تقدير بروتين البول والكرياتينين.
- بيلة بروتينية مستمرة أو رسابة نشطة: خزعة كلية لتحديد فئة التهاب الكلية.
- الهيدروكسي كلوروكين لكل مريض بـ SLE؛ مع فحص عين سنوي بعد 5 سنوات من الاستخدام (أبكر عند وجود عوامل خطر).
- التهاب الكلية الذئبي (ACR 2024): جرعات نبضية وريدية من الستيرويدات، ثم إنقاص تدريجي فموي، مع دواءين إضافيين مثبطين للمناعة، تستمر سنوات.
- أضرار الستيرويدات طويلة الأمد: السكري (فرط سكر الدم)، ارتفاع ضغط الدم، النخر اللاوعائي، هشاشة العظام، الساد، فشل النمو والعدوى.
الذئبة الوليدية
تعبر أضداد anti-Ro (SSA) لدى الأم، وغالبًا معها anti-La (SSB)، المشيمة. وكثير من الأمهات لم يُشخَّصن بعد.
- الجلد: لويحات حلقية حمراء متوسفة على الوجه وفروة الرأس، غالبًا حول العينين؛ تسوء بعد التعرض للشمس؛ تزول بعمر 6–8 أشهر مع زوال أضداد الأم.
- القلب: إحصار قلبي خلقي، دائم متى أصبح تامًا؛ وقد يحدث اعتلال عضلة القلب أيضًا.
- أخرى: فقر الدم، ونقص الصفيحات، ونقص العدلات، وارتفاع إنزيمات الكبد.
- قيّم الرضيع المصاب بـ ECG وتخطيط صدى القلب وCBC واختبارات الكبد.
الذئبة الدوائية
- الأدوية: المينوسيكلين (شائع لدى المراهقين المعالجين من حب الشباب)، الهيدرالازين، البروكايناميد، الإيزونيازيد.
- البدء بعد أشهر من العلاج، لا مباشرة بعد بدء الدواء.
- ألم المفاصل والحمى والتهاب المصليات؛ والإصابة الكلوية والعصبية المركزية غير شائعة.
- أضداد anti-histone نموذجية، لكن الأضداد وحدها لا تميز الذئبة الدوائية عن SLE.
- التدبير: أوقف الدواء؛ NSAIDs، وأحيانًا شوط قصير من الستيرويدات.
- تهدأ الأعراض خلال أسابيع، لكن ANA قد يبقى إيجابيًا سنوات دون مرض نشط.
أمراض النسيج الضام الأخرى ورينو
- مرض النسيج الضام المختلط: سمات الذئبة وتصلب الجلد والتهاب العضل مع عيار مرتفع من anti-U1 RNP.
- داء شوغرن الطفولي: تورم متكرر في الغدة النكفية، جفاف العينين أو الفم، anti-Ro (SSA).
- متلازمة أضداد الفوسفوليبيد: خثار أو مراضة حملية مع أضداد فوسفوليبيد مستمرة، مع الذئبة أو دونها.
- ظاهرة رينو: تغير لوني يثيره البرد أو التوتر، أبيض (شحوب)، ثم أزرق (زرقة)، ثم أحمر (عودة التروية).
- رينو الأولي (قصير، فحص طبيعي، لا قرحات): دفّئ اليدين والقدمين وجذع الجسم، وحافظ على الإماهة؛ وأدوية ADHD المنبهة محرض شائع لدى المراهقين.
- إذا لم يُضبط بالتدفئة: حاصر قنوات الكالسيوم (أملوديبين أو نيفيديبين)؛ ثم مثبط PDE5 (سيلدينافيل) أو النتروغليسرين الموضعي.
- القرحات الإصبعية، أو شذوذ شعيرات ثنية الظفر، أو الأعراض الجهازية توحي برينو ثانوي: افحص المصليات المناعية الذاتية وأحِل إلى الروماتيزم.
أسئلة شائعة
ما أكثر الأضداد نوعية للذئبة؟
Anti-dsDNA وanti-Smith. أما ANA فهو الأكثر حساسية لكنه غير نوعي.
هل تعني إيجابية ANA أن طفلي مصاب بالذئبة؟
لا. كثير من الأطفال الأصحاء لديهم ANA إيجابي بعيار منخفض. وتحتاج الذئبة إلى سمات سريرية نموذجية وعادة إلى أضداد أكثر نوعية.
هل إحصار القلب الناتج عن الذئبة الوليدية دائم؟
إحصار القلب التام دائم عادة، ويحتاج كثير من الرضع إلى ناظمة قلبية. أما الطفح الجلدي فيزول مع زوال أضداد الأم بعمر 6–8 أشهر.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- معايير تصنيف EULAR/ACR لعام 2019 للذئبة الحمامية الجهازية (Arthritis Rheumatol)
- إرشاد ACR لعام 2024 لتحري التهاب الكلية الذئبي وعلاجه وتدبيره (Arthritis Rheumatol 2025)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.