مخطط القرار الرئيسي
الحمى الدورية وMAS
النقاط الأساسية
- PFAPA: طفل في سن ما قبل المدرسة، حمى منتظمة كالساعة كل 3–6 أسابيع مع قلاع وتهاب بلعوم والتهاب عقد رقبية؛ سليم بين النوبات.
- نوبة PFAPA: جرعة واحدة من البريدنيزون أو البريدنيزولون 1 mg/kg (بحد أقصى 60 mg) تنهي الحمى خلال ساعات.
- FMF: جين MEFV، وراثة جسدية متنحية؛ حمى تستمر 1–3 أيام مع التهاب المصليات؛ التشخيص سريري حتى لو كان الاختبار الجيني سلبيًا.
- FMF: الكولشيسين اليومي يمنع النوبات والداء النشواني AA؛ والإسهال أشيع آثاره الجانبية؛ ومثبط IL-1 إذا استمرت النوبات.
- عوز كيناز الميفالونات: بدء في الرضاعة، حمى تستمر 3–7 أيام غالبًا بعد اللقاحات؛ يُؤكَّد بالفحص الجيني لـ MVK أو بارتفاع حمض الميفالونيك في البول أثناء النوبة.
- CAPS (NLRP3): طفح يشبه الشرى يثيره البرد، وحمى، وألم مفاصل، واحمرار العينين؛ يُعالج بمثبطات IL-1.
- MAS في sJIA: حمى مستمرة، وانخفاض الصفيحات، وأذية كبدية، وارتفاع سريع في الفيريتين؛ وينخفض ESR مع استهلاك الفيبرينوجين.
PFAPA: أشيع حمى دورية
PFAPA اختصار للحمى الدورية والتهاب الفم القلاعي والتهاب البلعوم والتهاب العقد اللمفية الرقبية. تبدأ في سنوات ما قبل المدرسة. تأتي الحمى بانتظام كالساعة كل 3–6 أسابيع وتستمر بضعة أيام. ويكون الطفل سليمًا بين النوبات وينمو طبيعيًا.
- العلاج المجهِض (CARRA): بريدنيزون أو بريدنيزولون 1 mg/kg مرة واحدة عند بدء النوبة، بحد أقصى 60 mg؛ تنتهي الحمى خلال ساعات.
- قد تقصّر الستيرويدات المدة حتى النوبة التالية.
- النوبات المتكررة جدًا: استئصال اللوزتين خيار.
- الحالة المشابهة: قلة العدلات الدورية، مع حمى وقرحات فموية كل 21 يومًا تقريبًا؛ افحص تعداد العدلات المتسلسل (جين ELANE).
حمى البحر المتوسط العائلية
FMF أشيع مرض التهابي ذاتي أحادي الجين. وراثته جسدية متنحية (MEFV)، وهو أشيع لدى العائلات الأرمنية والتركية والعربية واليهودية السفاردية وغيرها من عائلات حوض المتوسط.
- تستمر النوبات 1–3 أيام: حمى مع التهاب الصفاق، أو التهاب الجنب، أو تورم الصفن، أو التهاب مفصل الكاحل/الركبة.
- طفح أحمر يشبه الحمرة فوق الكاحل أو القدم.
- النوبات البطنية تحاكي التهاب الزائدة، مع دفاع وصلابة، لكن التصوير يكون عادة طبيعيًا ويزول الألم خلال 1–3 أيام.
- FMF تشخيص سريري: النوبات النموذجية دون متغير ممرض في MEFV لا تنفيه.
علاج FMF: الكولشيسين
- الكولشيسين اليومي مدى الحياة يمنع النوبات والداء النشواني AA.
- آلية التأثير: يرتبط بالأنيبيبات الدقيقة ويثبط انجذاب العدلات الكيميائي وتنشيطها.
- أشيع أثر جانبي: الإسهال (قد تفاقمه منتجات الألبان).
- سمية خطيرة نادرة: تثبيط نقي العظم، وأذية الكلية والكبد، والاعتلال العصبي أو العضلي.
- نوبات رغم الالتزام الجيد: أضف مثبط IL-1 (أناكينرا أو كاناكينوماب).
- FMF غير المعالج: داء نشواني AA في الكلية، يظهر أولًا ببيلة بروتينية ويؤدي إلى الفشل الكلوي؛ افحص بروتين البول أثناء المتابعة.
عوز كيناز الميفالونات (متلازمة فرط IgD)
- البدء في الرضاعة؛ تستمر الحمى 3–7 أيام مع عقد رقبية، وألم بطني، وقيء، وإسهال، وطفح، وقرحات فموية.
- المحرضات النموذجية: اللقاحات، والعداوى، والرضوض، والجراحة.
- يُؤكَّد بفحص جين MVK أو بارتفاع حمض الميفالونيك في البول أثناء النوبة.
- ارتفاع IgD في المصل غير نوعي: يحدث أيضًا في حميات دورية أخرى، ولمفومة هودجكن، والعداوى، والعوز المناعي.
- النوبات: NSAIDs أو الغلوكوكورتيكويدات أو الأناكينرا؛ والكاناكينوماب معتمد من FDA للوقاية.
- الفقد شبه التام للإنزيم (بيلة حمض الميفالونيك) يضيف تأخرًا نمائيًا وملامح شكلية شاذة.
- المرض غير المعالج قد يسبب الداء النشواني AA؛ والبيلة البروتينية أول علامة.
- النوبات المتكررة التي تشبه داء كاواساكي غير المكتمل يجب أن تثير احتمال حمى التهابية ذاتية مثل MKD.
المتلازمات الدورية المرتبطة بالكرايوبيرين (CAPS)
تنتج جميع الأشكال عن متغيرات في NLRP3 تزيد الوظيفة (وراثة جسدية سائدة). وتضبط مثبطات IL-1 المرض.
| الشكل | السمات |
|---|---|
| المتلازمة الالتهابية الذاتية العائلية الباردة | منذ الرضاعة: التعرض للبرد ← طفح يشبه الشرى، وحمى، وألم مفاصل، واحمرار العينين |
| متلازمة ماكل–ويلز | طفح وحمى متكرران مع صمم حسي عصبي؛ خطر الداء النشواني |
| NOMID (CINCA) | بدء في فترة الوليد، التهاب سحايا عقيم مزمن، فرط نمو عظمي، الشكل الأشد |
متلازمة تنشيط البلاعم
MAS شكل من داء كثرة المنسجات اللمفاوية البلعمية الثانوي. وفي طفل مصاب بـ JIA الجهازي تظهر بحمى لا تهدأ، وانخفاض تعداد الدم، وأذية كبدية، وفيريتين يرتفع بسرعة. عالجها كحالة طارئة مع فريق الروماتيزم.
- ينخفض ESR رغم تفاقم الالتهاب، لأن الفيبرينوجين يُستهلك.
- معايير التصنيف لعام 2016 في sJIA المحموم: فيريتين >684 ng/mL مع أي 2 من: الصفيحات ≤181,000/µL، AST >48 U/L، الشحوم الثلاثية >156 mg/dL، الفيبرينوجين ≤360 mg/dL.
- العلاج: غلوكوكورتيكويدات بجرعة عالية، غالبًا مع الأناكينرا أو السيكلوسبورين.
أسئلة شائعة
كيف يُعالج PFAPA؟
جرعة واحدة من البريدنيزون أو البريدنيزولون، 1 mg/kg (بحد أقصى 60 mg)، عند بدء النوبة تنهي الحمى عادة خلال ساعات. واستئصال اللوزتين خيار للنوبات المتكررة جدًا.
هل يمكن تشخيص حمى البحر المتوسط العائلية مع اختبار جيني سلبي؟
نعم. FMF تشخيص سريري. والنوبات النموذجية دون متغير ممرض في MEFV لا تنفيه.
لماذا ينخفض ESR في متلازمة تنشيط البلاعم؟
يُستهلك الفيبرينوجين، ويعتمد ESR إلى حد كبير على الفيبرينوجين. وانخفاض ESR مع ارتفاع الفيريتين وانخفاض الصفيحات في sJIA علامة إنذار.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- توصيات EULAR/PReS لتدبير حمى البحر المتوسط العائلية: تحديث 2024 (Ann Rheum Dis 2025)
- معايير التصنيف لعام 2016 لمتلازمة تنشيط البلاعم المضاعِفة لـ JIA الجهازي (Ann Rheum Dis)
- إرشاد ACR لعام 2021: التهاب المفاصل القليلة في JIA والتهاب المفصل الصدغي الفكي وJIA الجهازي مع MAS ودونها (Arthritis Rheumatol 2022)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.