Wichtigster Entscheidungsbaum
Proteinurie: orthostatisch oder nephrotisch?
Das Wichtigste
- Orthostatische Proteinurie: UPCR im ersten Morgenurin ≤0.2 mg/mg, Eiweiß nur in Proben aus aufrechter Haltung am Tag; gutartig.
- Nephrotisches Syndrom: UPCR ≥2 mg/mg (oder 3+ im Teststreifen) plus Albumin <3.0 g/dL, oder Ödeme, wenn kein Albuminwert vorliegt.
- Die Minimal-Change-Nephropathie ist bei jungen Kindern die übliche Läsion; etwa 90% sprechen auf Steroide an.
- Initial Prednison: 60 mg/m²/Tag oder 2 mg/kg/Tag (max. 60 mg) für 4 Wochen, dann 40 mg/m² oder 1.5 mg/kg (max. 40 mg) jeden zweiten Tag.
- Steroidabhängig: 2 Rezidive während der Dosisreduktion oder innerhalb von 14 Tagen nach Absetzen der Steroide.
- Keine Remission nach 4 Wochen täglicher Prednisongabe = steroidresistent → Biopsie und Gentest.
- Hauptkomplikationen: Thrombose (Antithrombinverlust), Infektionen wie Pneumokokkenperitonitis (IgG-Verlust) und intravasaler Volumenmangel.
Was ein nephrotisches Syndrom ausmacht
Das nephrotische Syndrom hat vier Merkmale: große Proteinurie, niedriges Serumalbumin, Ödeme und erhöhte Blutfette. Die Leitliniendefinition ist eine Proteinurie im nephrotischen Bereich (UPCR 2 mg/mg oder mehr, oder 3+ im Teststreifen) mit Albumin unter 3.0 g/dL oder mit Ödemen, wenn das Albumin noch nicht bekannt ist.
Das Serumnatrium ist oft niedrig. Das Kind hält unter ADH Wasser zurück, obwohl der Körper mit Salz und Wasser überladen ist.
- Typisch ist ein Kind von 1–10 Jahren mit geschwollenen Augen, danach Ödemen an Beinen und Skrotum oder Labien und 3+ bis 4+ Eiweiß im Teststreifen.
- Bei einem jungen Kind mit typischem steroidsensiblem Verlauf ist die Läsion fast immer eine Minimal-Change-Nephropathie; vor der Behandlung ist keine Biopsie nötig.
Orthostatische Proteinurie
Viele gesunde Jugendliche haben Eiweiß nur im Urin, der in aufrechter Haltung gebildet wird. Eine erste Morgenurinprobe direkt nach dem Aufwachen anfordern. Eine UPCR im ersten Morgenurin von 0.2 mg/mg oder weniger bei Eiweiß in Tagesproben bestätigt die orthostatische Proteinurie. Sie braucht nur Beruhigung: keine Behandlung und keine Biopsie.
Wenn es keine einfache Minimal-Change-Nephropathie ist
- Alter unter 1 Jahr oder über 12 Jahre.
- Niedriges C3: an Lupusnephritis, membranoproliferative GN oder postinfektiöse GN denken.
- Makrohämaturie, Bluthochdruck oder erhöhtes Kreatinin. Eine Mikrohämaturie allein schließt eine MCD nicht aus: etwa 10% der Kinder mit MCD haben sie.
- Hyperkaliämie und niedriges Bicarbonat bei einem ödematösen Kind sprechen für eine niedrige GFR (AKI oder CKD), nicht für eine typische MCD.
- Tests auf eine sekundäre Ursache: C3 und C4, ANA und Anti-dsDNA, Hepatitis B und C, HIV; Biopsie erwägen.
Steroidtherapie der ersten Episode
- Prednison oder Prednisolon 60 mg/m²/Tag oder 2 mg/kg/Tag (maximal 60 mg/Tag) für 4 Wochen.
- Danach 40 mg/m² oder 1.5 mg/kg jeden zweiten Tag (maximal 40 mg pro Dosis) für 4 Wochen.
- Etwa 90% der Kinder mit MCD erreichen eine Remission, meist innerhalb von 2–3 Wochen.
- Das Ansprechen auf die erste Steroidbehandlung ist der stärkste Prädiktor für den Langzeitverlauf.
- Remission: UPCR ≤0.2 mg/mg oder negativer bzw. Spuren-Befund im Teststreifen an 3 aufeinanderfolgenden Tagen.
Rezidive, Steroidabhängigkeit und -resistenz
| Begriff | Definition | Nächster Schritt |
|---|---|---|
| Rezidiv | Wiederauftreten einer Proteinurie im nephrotischen Bereich (3+ im Teststreifen oder UPCR ≥2 mg/mg) an 3 aufeinanderfolgenden Tagen | Tägliches Prednison bis zur Remission, dann jeden zweiten Tag |
| Häufig rezidivierend | ≥2 Rezidive in den ersten 6 Monaten nach der ersten Remission oder wiederholte Rezidive innerhalb beliebiger 12 Monate | Steroidsparendes Medikament |
| Steroidabhängig | 2 Rezidive während der Dosisreduktion oder innerhalb von 14 Tagen nach Absetzen | Steroidsparendes Medikament (Rituximab, Mycophenolat, Tacrolimus oder ein anderes Mittel) |
| Steroidresistent | Keine Vollremission nach 4 Wochen täglicher Prednisongabe | Nierenbiopsie und Gentest |
Komplikationen, auf die zu achten ist
- Thrombosen: Der Urinverlust von Antithrombin und anderen gerinnungshemmenden Proteinen erhöht das Risiko für TVT, Lungenembolie und Sinusvenenthrombose. Neue einseitige Beinschwellung, Atemnot oder starke Kopfschmerzen sind dringlich.
- Infektionen: Verlust von IgG und Komplement im Urin. Fieber, Aszites und Bauchschmerzen sprechen für eine spontan bakterielle Peritonitis, oft durch Streptococcus pneumoniae.
- Impfungen: Das nephrotische Syndrom ist eine Risikoerkrankung für zusätzliche Pneumokokken-Impfdosen; jährlich inaktivierte Influenzaimpfung geben und Lebendimpfstoffe unter hochdosierten Steroiden vermeiden.
- Volumen: Das Kind kann ödematös und trotzdem intravasal volumendepletiert sein. Vor einer Diuretikagabe Perfusion und intravasales Volumen prüfen.
- Steroidresistente Erkrankung mit Anasarka hat das höchste Thromboserisiko, zusammen mit Infektionen und Dyslipidämie.
Häufige Fragen
Wie hoch ist die Prednison-Dosis beim nephrotischen Syndrom im Kindesalter?
60 mg/m²/Tag oder 2 mg/kg/Tag (maximal 60 mg) für 4 Wochen, dann 40 mg/m² oder 1.5 mg/kg (maximal 40 mg) jeden zweiten Tag für 4 Wochen.
Welcher Protein/Kreatinin-Quotient im Urin gilt bei Kindern als nephrotisch?
Eine UPCR von 2 mg/mg oder mehr (etwa 200 mg/mmol). Normal ist ein Wert von 0.2 mg/mg oder weniger.
Was ist eine orthostatische Proteinurie?
Eiweiß im Urin nur in aufrechter Haltung, bei normaler UPCR im ersten Morgenurin (≤0.2 mg/mg). Sie ist gutartig und braucht keine Behandlung.
Dieses Thema lernen
Quellen
- KDIGO 2025 Leitlinie zur Behandlung des nephrotischen Syndroms bei Kindern (Kidney Int)
- KDOQI-Kommentar (USA) zur KDIGO-2025-Leitlinie nephrotisches Syndrom bei Kindern (Am J Kidney Dis 2026)
- IPNA-Empfehlungen zum steroidsensiblen nephrotischen Syndrom (Pediatr Nephrol 2023)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.