Wichtigster Entscheidungsbaum
Juvenile Dermatomyositis: erkennen, bestätigen, behandeln
Das Wichtigste
- Klassisches Bild: heliotrope Lider, Gottron-Papeln über den Fingerknöcheln und symmetrische proximale Schwäche (Gowers-Zeichen).
- Erhöhte AST und ALT stammen bei JDM aus dem entzündeten Muskel, nicht aus der Leber.
- Die Muskelenzyme sind bei etwa 10% der Kinder normal, und die CK spiegelt den Schweregrad nicht wider.
- Die MRT der Oberschenkel (T2/STIR, kein Kontrastmittel nötig) zeigt ein Muskelödem und kann eine Biopsie lenken.
- Erstlinientherapie: Kortikosteroide (bei schwerem Verlauf i.v.-Pulse) plus subkutanes Methotrexat einmal wöchentlich.
- Anti-MDA5: Lungenbeteiligung und Hautulzera bei geringer Schwäche; Anti-NXP2: Kalzinose und schwerer Verlauf.
- Husten beim Essen oder eine neue näselnde oder schwache Stimme bedeuten bulbäre Schwäche und Aspirationsrisiko.
Juvenile Dermatomyositis erkennen
An JDM denken bei einem Kind mit Exanthem und neuen Schwierigkeiten, vom Boden aufzustehen, Treppen zu steigen oder die Arme zu heben. Die Schwäche ist proximal und symmetrisch. Das Exanthem kommt oft zuerst, manchmal Monate vor der Schwäche.
- Heliotropes Erythem: livide-violette Verfärbung der Oberlider, oft mit Lidödem.
- Gottron-Papeln: rosa bis violette Papeln über den MCP- und PIP-Gelenken; auch über Ellenbogen und Knien.
- Schal-Zeichen: rote Flecken über oberem Rücken, Schultern und Nacken; ein V-Zeichen über der oberen Brust.
- Nagelfalzveränderungen: erweiterte, geschlängelte Kapillaren mit Rötung um die Nägel.
- Gowers-Zeichen: Das Kind stützt sich mit den Händen an den Beinen hoch, um vom Boden aufzustehen.
Diagnostik: Muskelenzyme und MRT
Alle Muskelenzyme bestimmen, nicht nur die CK: Manchmal ist nur eines davon erhöht. Normale Enzyme schließen eine JDM nicht aus, und die Höhe der CK zeigt nicht, wie schwer die Erkrankung ist.
- Enzyme: CK, Aldolase, LDH, AST und ALT.
- Hohe AST und ALT bei normalem Bilirubin und normaler GGT sprechen für eine Muskel-, nicht für eine Leberschädigung.
- MRT der Oberschenkel, T2/STIR ohne Kontrastmittel: fleckiges Muskelödem; hilfreich bei normalen Enzymen und zur Wahl der Biopsiestelle.
- Eine Nierenschädigung ist bei JDM selten, anders als bei der Rhabdomyolyse.
- Myositis-spezifische Antikörper helfen, den Verlauf vorherzusagen (nächster Abschnitt).
Myositis-Antikörper
| Antikörper | Was er vorhersagt |
|---|---|
| Anti-TIF1γ | Am häufigsten bei JDM; ausgeprägte Hautbeteiligung, oft chronischer Verlauf |
| Anti-NXP2 | Kalzinose und schwerere Muskelbeteiligung |
| Anti-MDA5 | Interstitielle Lungenerkrankung und Hautulzera, oft mit geringer Schwäche; Lunge screenen |
| Anti-Mi-2 | Klassisches Exanthem mit gutem Therapieansprechen und guter Prognose |
Therapie
- Kortikosteroide von Beginn an: i.v.-Methylprednisolon-Pulse bei schwerem Verlauf, danach orale Steroide mit langsamem Ausschleichen.
- Bei Diagnose subkutanes Methotrexat einmal wöchentlich ergänzen; es kontrolliert die Erkrankung und spart Steroide ein.
- Persistierende Hautbeteiligung: Hydroxychloroquin ergänzen.
- Schwerer oder refraktärer Verlauf: IVIG oder andere von der Rheumatologie gewählte Substanzen.
- Täglicher Sonnenschutz, weil UV-Licht das Exanthem verschlechtert.
- Physiotherapie zum Wiederaufbau der Kraft, sobald die Entzündung kontrolliert ist.
Warnzeichen: bulbäre und respiratorische Schwäche
Schwache Rachen- und Gaumenmuskeln führen zu Husten oder Verschlucken beim Essen, einer näselnden oder schwachen Stimme und Sekretansammlung. Dadurch besteht Aspirationsgefahr.
Schlucken und Atmung umgehend beurteilen. Diese Kinder brauchen eine dringende, intensivierte Therapie, manche zeitweise eine Ernährungssonde oder Atemunterstützung.
Langzeitkomplikationen
- Kalzinose: Kalkablagerungen in Haut, Fettgewebe und Muskel; verbunden mit verzögert oder unzureichend behandelter Erkrankung und mit Anti-NXP2.
- Schluckschwäche mit Aspiration.
- Vaskulopathie: Hautulzera und selten Ulzeration oder Perforation der Darmwand.
- Interstitielle Lungenerkrankung, besonders bei Anti-MDA5.
- Steroidnebenwirkungen: Wachstumsstörung, Knochenschwund, Gewichtszunahme, Bluthochdruck.
Häufige Fragen
Kann ein Kind eine Dermatomyositis mit normaler CK haben?
Ja. Etwa 10% der Kinder mit JDM haben normale Muskelenzyme. Auch Aldolase, LDH, AST und ALT bestimmen und mit einer Oberschenkel-MRT nach einem Muskelödem suchen.
Warum sind die Leberwerte bei juveniler Dermatomyositis erhöht?
AST und ALT kommen auch im Muskel vor. Bei JDM treten sie aus dem entzündeten Muskel aus, die Leber ist daher meist normal.
Was ist die Erstlinientherapie der juvenilen Dermatomyositis?
Kortikosteroide plus einmal wöchentlich subkutanes Methotrexat, früh begonnen. Bei persistierender Hautbeteiligung wird Hydroxychloroquin ergänzt.
Dieses Thema lernen
Quellen
- SHARE-Konsensusempfehlungen zum Management der juvenilen Dermatomyositis (Ann Rheum Dis 2017)
- EULAR/ACR-Klassifikationskriterien 2017 für idiopathische inflammatorische Myopathien bei Erwachsenen und Jugendlichen (Ann Rheum Dis)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.