Wichtigster Entscheidungsbaum
Schmerz ohne Entzündung; Hypermobilität
Das Wichtigste
- Beighton-Score: 4 paarige Manöver (8 Punkte) plus Handflächen flach auf dem Boden bei gestreckten Knien (1 Punkt).
- Kinder ≥5 Jahre, die biologisch noch nicht ausgereift sind, brauchen für eine generalisierte Hypermobilität einen Beighton-Score von ≥6/9.
- Bei einem präpubertären Kind keine hEDS diagnostizieren; stattdessen die Bezeichnung generalisierte Gelenkhypermobilität im Kindesalter verwenden.
- hEDS ist eine klinische Diagnose mit autosomal-dominantem Erbgang ohne bekanntes Gen; das vaskuläre EDS (COL3A1) birgt das Risiko einer Arterien-, Darm- und Uterusruptur.
- Hypermobilitätsschmerz: Physiotherapie für Kraft, Gelenkstabilität und Propriozeption; keine Opioide oder oralen Steroide.
- Juvenile Fibromyalgie und CRPS: KVT und gestufte Aktivität; NSAR nützen wenig, und Ruhigstellung verschlechtert ein CRPS.
- ME/CFS: Erschöpfung, Post-Exertional Malaise und nicht erholsamer Schlaf plus kognitive Beeinträchtigung oder orthostatische Intoleranz.
Ist das Kind hypermobil? Der Beighton-Score
Ausgangspunkt sind chronische Schmerzen bei normalen Entzündungswerten. Dann fragen, ob die Gelenke ungewöhnlich beweglich sind. Der Beighton-Score ist der Standardtest am Krankenbett.
- Kind ≥5 Jahre, biologisch nicht ausgereift: ≥6/9 = generalisierte Gelenkhypermobilität (pädiatrisches Konzept von 2023).
- Nach der Pubertät bis zum Alter von 50 Jahren: ≥5/9 (hEDS-Kriterien von 2017).
| Manöver | Punkte |
|---|---|
| Daumen lässt sich bis an den Unterarm zurückbiegen | 1 je Seite |
| Kleiner Finger lässt sich über 90° zurückbiegen | 1 je Seite |
| Ellenbogen überstreckt mehr als 10° | 1 je Seite |
| Knie überstreckt mehr als 10° | 1 je Seite |
| Handflächen flach auf dem Boden bei gestreckten Knien | 1 |
Hypermobilität mit Schmerzen
Hypermobile Kinder haben oft wiederkehrende Subluxationen, belastungsabhängige Knieschmerzen und Sprunggelenksdistorsionen. Die Behandlung ist aktiv, nicht passiv.
- Physiotherapie ist Erstlinie: Muskelkraft, Gelenkstabilisierung und Propriozeption aufbauen.
- Das Kind aktiv halten, in Schule und Sport, mit Belastungsdosierung (Pacing).
- Schmerzen, die trotz guter Physiotherapie weiter zunehmen: Überweisung an ein multidisziplinäres Schmerzprogramm.
- Opioide und orale Steroide vermeiden: Sie helfen bei diesem Schmerz nicht und schaden.
Ehlers-Danlos-Syndrome
Hypermobilität plus Haut-, Familien- oder andere Organbefunde wirft die Frage nach einem Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) auf.
- Hypermobiles EDS (hEDS): Diagnose nach den klinischen Kriterien von 2017; kein bestätigender Gentest; autosomal-dominanter Erbgang.
- Unterstützende Hautzeichen: weiche, leicht dehnbare Haut, atrophe Narben, Striae und piezogene Papeln (weiche Fettgewebshernien an den Fersen im Stehen).
- hEDS bleibt biologisch ausgereiften Jugendlichen vorbehalten. Ein präpubertäres Kind mit diesen Merkmalen erhält die Bezeichnung generalisierte Gelenkhypermobilität im Kindesalter oder pädiatrische Hypermobilitäts-Spektrum-Störung.
- Vaskuläres EDS (COL3A1): dünne, durchscheinende Haut, leichte Hämatombildung und Risiko einer Arterien-, Darm- oder Uterusruptur; Bestätigung durch genetische Testung.
Betreuung von Jugendlichen mit hEDS
- Auf Angst und Depression screenen, die häufig sind.
- Zuerst Physiotherapie; bei chronischen Schmerzen Opioide und orale Steroide vermeiden.
- Zunehmende Schmerzen trotz Physiotherapie: multidisziplinäres Schmerzprogramm (Physiotherapie, KVT, Schulplan).
Juvenile Fibromyalgie und verstärkter Schmerz
Jugendliche mit ausgedehnten Schmerzen seit 3 Monaten oder länger, Erschöpfung, schlechtem und nicht erholsamem Schlaf und Schulfehlzeiten, aber ohne Arthritis und mit normalen Laborwerten, passen zu juveniler Fibromyalgie oder diffusem verstärktem muskuloskelettalem Schmerz. Die Gelenke werden dabei nicht geschädigt.
Die ACR-Kriterien 2016 für Erwachsene verwenden einen Widespread Pain Index plus einen Symptomschwere-Score; Tender-Point-Zählungen werden nicht mehr verwendet.
- KVT hat die beste Evidenz unter den psychologischen Behandlungen.
- Regelmäßiges Ausdauertraining, Schlafroutine, Stressreduktion und Desensibilisierung.
- NSAR nützen wenig; Opioide vermeiden.
Komplexes regionales Schmerzsyndrom
Das CRPS betrifft meist eine Extremität, oft Wochen nach einer Bagatellverletzung wie einer Distorsion. Die Extremität ist sehr empfindlich, geschwollen und kühl oder marmoriert, und das Kind schont sie. Die Laborwerte sind normal. Die Diagnose stützt sich auf die klinischen Budapest-Kriterien.
- Allodynie: Schmerz durch einen normalerweise schmerzlosen Reiz, etwa leichte Berührung oder eine Socke.
- Farb- und Temperaturveränderung, Schwellung, veränderte Schweißsekretion und Nichtgebrauch.
- Erstlinie: intensive Physiotherapie (in Bewegung bleiben, desensibilisieren) zusammen mit KVT.
- Ruhigstellung, Gipsverbände und Opioide vermeiden.
ME/CFS oder Fibromyalgie?
Zuerst andere Ursachen mit einer Basisdiagnostik ausschließen (Blutbild, BSG oder CRP, TSH, Zöliakie-Serologie, Ferritin) und auf Depression screenen. Dann fragen: Ist es nach Belastung schlimmer, ist der Schmerz ausgedehnt, oder sind die Gelenke sehr beweglich?
- ME/CFS (IOM 2015): deutliche Aktivitätseinschränkung mit Erschöpfung, Post-Exertional Malaise und nicht erholsamem Schlaf, plus kognitive Beeinträchtigung oder orthostatische Intoleranz.
- Management: Energiemanagement (Pacing), Behandlung der orthostatischen Intoleranz mit Flüssigkeit, Salz und Kompression sowie ein flexibler Schulplan.
- Bei ME/CFS keine festen, ansteigenden Trainingsprogramme (Graded Exercise) einsetzen; die Post-Exertional Malaise ist das Kernmerkmal.
Häufige Fragen
Welcher Beighton-Score bedeutet Hypermobilität bei einem Kind?
Bei einem Kind ab 5 Jahren, das biologisch noch nicht ausgereift ist, ein Score von 6 oder mehr von 9. Nach der Pubertät liegt der Grenzwert bei 5 von 9.
Kann bei einem jungen Kind ein hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom diagnostiziert werden?
Nicht vor der biologischen Reife. Ein präpubertäres Kind mit hEDS-ähnlichen Merkmalen erhält die Bezeichnung generalisierte Gelenkhypermobilität im Kindesalter oder pädiatrische Hypermobilitäts-Spektrum-Störung und wird später erneut beurteilt.
Helfen NSAR bei juveniler Fibromyalgie?
Kaum. KVT, regelmäßige Bewegung, Schlafroutinen und Stressreduktion sind die Hauptbehandlungen.
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Quellen
- Gelenkhypermobilität im Kindesalter: ein diagnostisches Konzept und narrative Übersicht (Orphanet J Rare Dis 2023)
- Die internationale Klassifikation der Ehlers-Danlos-Syndrome von 2017 (Am J Med Genet C)
- Institute of Medicine 2015: Beyond myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome
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