Wichtigster Entscheidungsbaum
Lupus und Kollagenosen
Das Wichtigste
- ANA ist der sensitivste Lupustest; Anti-dsDNA und Anti-Sm sind am spezifischsten.
- Ein isoliert positiver ANA-Befund begründet weder einen Lupus noch eine JIA.
- EULAR/ACR-Klassifikation 2019: ANA ≥1:80 mindestens einmal, dann ≥10 gewichtete Punkte mit ≥1 klinischen Kriterium.
- Nieren- (Lupusnephritis) und neuropsychiatrische Beteiligung bestimmen die Prognose: bei jeder Vorstellung Blutdruck und Urinstatus prüfen.
- Neonataler Lupus: mütterliche Anti-Ro ± Anti-La; das Exanthem verblasst, ein kompletter AV-Block ist jedoch bleibend.
- Medikamenteninduzierter Lupus: Monate nach Beginn von Minocyclin, Hydralazin, Procainamid oder Isoniazid; Anti-Histon positiv; Medikament absetzen.
- Raynaud: zuerst Wärme, dann ein Kalziumkanalblocker (Amlodipin oder Nifedipin); Ulzera sprechen für ein sekundäres Raynaud.
Systemischen Lupus erythematodes erkennen
An SLE denken bei Jugendlichen, meist Mädchen, mit lichtempfindlichem Schmetterlingserythem, Arthritis, Zytopenien und Proteinurie sowie positivem ANA und Anti-dsDNA. Fieber, Müdigkeit, orale Ulzera, Haarausfall und Serositis sind häufig.
Die Lupusarthritis ist schmerzhaft, aber anders als die JIA meist nicht erosiv.
Antikörper: was jeder einzelne aussagt
| Antikörper | Bedeutung |
|---|---|
| ANA | Am sensitivsten: gutes Screening, aber oft auch bei gesunden Kindern positiv |
| Anti-dsDNA | Spezifisch für SLE; mit Nephritis assoziiert; misst allein nicht die Nierenaktivität |
| Anti-Sm | Am spezifischsten für SLE |
| Anti-Histon | Medikamenteninduzierter Lupus |
| Anti-Ro (SSA) ± Anti-La (SSB) | Sjögren-Erkrankung; bei der Mutter neonataler Lupus und AV-Block |
| Anti-U1-RNP (hoher Titer) | Mischkollagenose (MCTD), mit gesprenkeltem ANA-Muster |
| Antiphospholipid-Antikörper | Lupusantikoagulans, Anticardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein I: Thrombose und Schwangerschaftsverlust |
EULAR/ACR-Klassifikationskriterien 2019
- Eingangskriterium: ANA-Titer ≥1:80 mindestens einmal.
- Dann gewichtete Punkte (2 bis 10) aus 7 klinischen Domänen (konstitutionell, hämatologisch, neuropsychiatrisch, mukokutan, serös, muskuloskelettal, renal) und 3 immunologischen Domänen (Antiphospholipid-Antikörper, erniedrigtes Komplement, SLE-spezifische Antikörper) addieren.
- ≥10 Punkte mit mindestens 1 klinischen Kriterium klassifizieren einen SLE.
- Dies sind Klassifikationskriterien für die Forschung; die Diagnose bleibt eine klinische Beurteilung.
Die Nieren prüfen: Lupusnephritis und Therapie
Nierenbeteiligung und neuropsychiatrischer Lupus verursachen den größten Teil der Langzeitschäden beim kindlichen SLE. Anti-dsDNA und erniedrigtes Komplement sprechen für aktive Erkrankung, können die Nierenaktivität allein aber nicht zeigen.
- Bei jeder Vorstellung: Blutdruck und Urinstatus mit Sediment; außerdem quantitative Eiweißbestimmung im Urin und Kreatinin.
- Persistierende Proteinurie oder aktives Sediment: Nierenbiopsie zur Bestimmung der Nephritisklasse.
- Hydroxychloroquin für jeden Patienten mit SLE; jährliche Augenuntersuchungen nach 5 Jahren Einnahme (bei Risikofaktoren früher).
- Lupusnephritis (ACR 2024): i.v.-Steroidpulse, dann orales Ausschleichen, plus zwei weitere Immunsuppressiva, über Jahre fortgeführt.
- Langzeitschäden durch Steroide: Diabetes (Hyperglykämie), Hypertonie, avaskuläre Nekrose, Osteoporose, Katarakt, Wachstumsstörung und Infektionen.
Neonataler Lupus
Mütterliche Anti-Ro (SSA), oft zusammen mit Anti-La (SSB), passieren die Plazenta. Viele Mütter haben noch keine Diagnose.
- Haut: anuläre, rote, schuppende Plaques an Gesicht und Kopfhaut, oft periorbital; nach Sonnenexposition schlimmer; verblasst bis zum Alter von 6–8 Monaten, wenn die mütterlichen Antikörper abgebaut sind.
- Herz: angeborener AV-Block, der bleibend ist, sobald er komplett ist; auch eine Kardiomyopathie kann auftreten.
- Sonstiges: Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie und erhöhte Leberenzyme.
- Ein betroffenes Neugeborenes mit EKG und Echokardiographie, Blutbild und Leberwerten untersuchen.
Medikamenteninduzierter Lupus
- Medikamente: Minocyclin (häufig bei Jugendlichen mit Aknetherapie), Hydralazin, Procainamid, Isoniazid.
- Beginn nach Monaten der Therapie, nicht direkt nach Therapiestart.
- Arthralgien, Fieber und Serositis; Nieren- und ZNS-Beteiligung sind selten.
- Anti-Histon-Antikörper sind typisch, doch Antikörper allein können den medikamenteninduzierten Lupus nicht vom SLE unterscheiden.
- Management: Medikament absetzen; NSAR, manchmal kurzzeitig Steroide.
- Die Symptome klingen in Wochen ab, der ANA-Befund kann jedoch jahrelang ohne aktive Erkrankung positiv bleiben.
Weitere Kollagenosen und Raynaud
- Mischkollagenose (MCTD): Merkmale von Lupus, Sklerodermie und Myositis mit hochtitrigem Anti-U1-RNP.
- Sjögren-Erkrankung im Kindesalter: rezidivierende Parotisschwellung, trockene Augen oder trockener Mund, Anti-Ro (SSA).
- Antiphospholipid-Syndrom: Thrombose oder Schwangerschaftskomplikationen mit persistierenden Antiphospholipid-Antikörpern, mit oder ohne Lupus.
- Raynaud-Phänomen: durch Kälte oder Stress ausgelöster Farbwechsel, weiß (Blässe), dann blau (Zyanose), dann rot (Reperfusion).
- Primäres Raynaud (kurz, normaler Befund, keine Ulzera): Hände, Füße und Körperkern warm halten und ausreichend trinken; Stimulanzien gegen ADHS sind bei Jugendlichen ein häufiger Auslöser.
- Durch Wärme nicht kontrolliert: Kalziumkanalblocker (Amlodipin oder Nifedipin); danach ein PDE5-Hemmer (Sildenafil) oder topisches Nitroglycerin.
- Digitale Ulzera, auffällige Nagelfalzkapillaren oder systemische Symptome sprechen für ein sekundäres Raynaud: Autoimmunserologie bestimmen und an die Rheumatologie überweisen.
Häufige Fragen
Was ist der spezifischste Antikörper für Lupus?
Anti-dsDNA und Anti-Sm. ANA ist am sensitivsten, aber nicht spezifisch.
Bedeutet ein positiver ANA-Befund, dass mein Kind Lupus hat?
Nein. Viele gesunde Kinder haben einen niedrigtitrig positiven ANA-Befund. Für einen Lupus braucht es typische klinische Merkmale und meist spezifischere Antikörper.
Ist der AV-Block beim neonatalen Lupus bleibend?
Ein kompletter AV-Block ist meist bleibend, und viele Säuglinge brauchen einen Herzschrittmacher. Das Exanthem dagegen verblasst, wenn die mütterlichen Antikörper bis zum Alter von 6–8 Monaten abgebaut sind.
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Quellen
- EULAR/ACR-Klassifikationskriterien 2019 für den systemischen Lupus erythematodes (Arthritis Rheumatol)
- ACR-Leitlinie 2024 zu Screening, Therapie und Management der Lupusnephritis (Arthritis Rheumatol 2025)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.