Wichtigster Entscheidungsbaum
Vaskulitis bei Kindern: IgA-Vaskulitis
Das Wichtigste
- IgA-Vaskulitis: tastbare Purpura an Beinen und Gesäß bei normalen Thrombozyten, plus Arthritis, kolikartige Bauchschmerzen oder Hämaturie.
- Vaskulitische Purpura ist tastbar; thrombozytopenische Petechien sind flach.
- Erste Untersuchungen: Blutdruck, Urinstatus, Blutbild, Gerinnung und Elektrolyte mit Nierenwerten.
- Steroide können schwere Bauch- oder Gelenkschmerzen verkürzen, verhindern aber keine Nephritis.
- Eine Invagination bei IgA-Vaskulitis ist meist ileoileal: Diagnose per Sonographie.
- Blutdruck und Urinstatus mindestens 6 Monate (oft 12) kontrollieren, auch wenn der erste Urin normal war; Hypertonie oder Proteinurie → Nephrologie.
- Behçet: rezidivierende orale und genitale Ulzera, Uveitis und positiver Pathergietest; GPA: Sinusbeteiligung, Lungenrundherde und Glomerulonephritis mit PR3-ANCA.
IgA-Vaskulitis erkennen und abklären
Die IgA-Vaskulitis folgt oft auf einen Infekt der oberen Atemwege, meist bei Schulkindern. Die Purpura ist für die Diagnose erforderlich. Das Exanthem kann den Gelenk- oder Bauchschmerzen um Tage folgen, was das frühe Bild verwirrt.
- Tastbare Purpura an Beinen und Gesäß bei normaler Thrombozytenzahl.
- Arthritis oder Arthralgie, oft der Sprung- und Kniegelenke.
- Kolikartige Bauchschmerzen, manchmal mit gastrointestinaler Blutung.
- Nierenbeteiligung: Hämaturie, Proteinurie oder Bluthochdruck.
- Untersuchungen: Blutdruck, Urinstatus, Blutbild, Gerinnung und Elektrolyte mit Nierenwerten (Nierenfunktion, Albumin).
- Schmerzhafte Skrotalschwellung bei einem Jungen: Doppler-Sonographie zum Ausschluss einer Hodentorsion.
- Anämie: gastrointestinaler Blutverlust oder niedriges Erythropoetin durch Nierenerkrankung.
Behandlung der IgA-Vaskulitis
- Die meisten Kinder brauchen nur supportive Maßnahmen: Flüssigkeit, Ruhe und Schmerzlinderung.
- NSAR gegen Gelenkschmerzen, wenn Nierenfunktion und Urinstatus normal sind.
- Glukokortikoide bei schweren Bauchschmerzen, Orchitis oder anderer schwerer Organbeteiligung; sie verkürzen die Symptome.
- Glukokortikoide verhindern keine spätere Nephritis und werden deshalb nicht zu diesem Zweck gegeben.
Abdominelle Komplikation: Invagination
Schwellung und Blutung der Darmwand können dazu führen, dass sich der Darm einstülpt. Verdacht bei zunehmenden kolikartigen Schmerzen, Erbrechen oder himbeergeleeartigem Stuhl.
- Meist ileoileal, nicht der ileokolische Typ der idiopathischen Invagination.
- Diagnose per Sonographie.
- Eine ileoileale Invagination lässt sich oft nicht durch Einlauf reponieren und kann eine Operation erfordern.
Nierenkontrollen
Die Nephritis ist die Hauptursache der Langzeitmorbidität, einschließlich chronischer Nierenerkrankung. Sie kann Wochen bis Monate nach dem Exanthem auftreten, daher reicht ein normaler erster Urinstatus nicht aus.
- Blutdruck und Urinstatus mindestens 6 Monate, oft 12, nach Beginn wiederholen.
- Bluthochdruck oder Proteinurie: Überweisung an die Nephrologie.
- Eine relevante Proteinurie oder eingeschränkte Nierenfunktion kann eine Nierenbiopsie und Immunsuppression erfordern.
Morbus Behçet
- Rezidivierende orale Ulzera plus genitale Ulzera, Uveitis oder Hautläsionen wie Erythema nodosum und Pseudofollikulitis.
- Pathergietest: Ein steriler Nadelstich wird innerhalb von 24–48 Stunden zur Pustel.
- Schwere Komplikationen: Uveitis mit Sehverlust, ZNS-Beteiligung, Venenthrombosen und arterielle Aneurysmen.
- Mund- und Genitalulzera: Colchicin (topische Steroide bei oralen Ulzera).
- Augenbeteiligung: dringend Augenheilkunde; Azathioprin oder ein Anti-TNF-Wirkstoff (EULAR 2018).
Granulomatose mit Polyangiitis
- Chronisch destruierende Erkrankung von Nasennebenhöhlen und Nase (Krusten, Nasenbluten, Sattelnase); subglottische Stenosen sind bei Kindern häufiger.
- Lungenrundherde, Kavernen oder Lungenblutung.
- Rasch progrediente Glomerulonephritis.
- Antikörper: PR3-ANCA (c-ANCA).
- Induktion: Glukokortikoide plus Rituximab (oder Cyclophosphamid), danach Erhaltungstherapie; Nephrologie einbeziehen (ACR/VF 2021).
Häufige Fragen
Wie lange sollte der Urin nach einer IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch) kontrolliert werden?
Blutdruck und Urinstatus mindestens 6 Monate, oft 12 Monate kontrollieren, weil eine Nephritis auch nach Abklingen des Exanthems beginnen kann.
Verhindern Steroide eine Nierenbeteiligung bei IgA-Vaskulitis?
Nein. Steroide können schwere Bauch- oder Gelenkschmerzen lindern, verhindern aber keine spätere Nephritis.
Welche Art von Invagination tritt bei IgA-Vaskulitis auf?
Meist ileoileal statt des ileokolischen Typs der idiopathischen Invagination. Die Diagnose erfolgt per Sonographie, eine Operation kann nötig sein.
Dieses Thema lernen
Quellen
- SHARE-Konsensusempfehlungen (Europa) zu Diagnose und Therapie der IgA-Vaskulitis (Rheumatology 2019)
- Update 2018 der EULAR-Empfehlungen zum Management des Behçet-Syndroms (Ann Rheum Dis)
- ACR/Vasculitis Foundation-Leitlinie 2021 zur ANCA-assoziierten Vaskulitis (Arthritis Rheumatol)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.