Árbol de decisión principal
Proteinuria: ¿ortostática o nefrótica?
Puntos clave
- Proteinuria ortostática: IPC de la primera orina de la mañana ≤0.2 mg/mg, con proteínas solo en muestras diurnas en posición erguida; es benigna.
- Síndrome nefrótico: IPC ≥2 mg/mg (o 3+ en tira reactiva) más albúmina <3.0 g/dL, o edema cuando no se dispone de la albúmina.
- La enfermedad de cambios mínimos es la lesión habitual en niños pequeños; cerca del 90% responde a los corticoides.
- Prednisona inicial: 60 mg/m²/día o 2 mg/kg/día (máx. 60 mg) durante 4 semanas, luego 40 mg/m² o 1.5 mg/kg (máx. 40 mg) en días alternos.
- Corticodependiente: 2 recaídas durante la reducción o en los 14 días siguientes a suspender los corticoides.
- Sin remisión tras 4 semanas de prednisona diaria = corticorresistente → biopsia y estudio genético.
- Complicaciones principales: trombosis (pérdida de antitrombina), infecciones como la peritonitis neumocócica (pérdida de IgG) y depleción intravascular.
Qué define el síndrome nefrótico
El síndrome nefrótico tiene cuatro rasgos: proteinuria importante, albúmina sérica baja, edema y lípidos altos. La definición de la guía es proteinuria en rango nefrótico (IPC de 2 mg/mg o más, o 3+ en tira reactiva) con albúmina menor de 3.0 g/dL, o con edema cuando aún no se conoce la albúmina.
El sodio sérico suele estar bajo. El niño retiene agua por acción de la ADH aunque el cuerpo esté sobrecargado de sal y agua.
- El niño típico tiene 1–10 años, con párpados hinchados y luego edema de piernas y escroto o labios mayores, y 3+ a 4+ de proteínas en la tira reactiva.
- En un niño pequeño con evolución típica corticosensible, la lesión es casi siempre enfermedad de cambios mínimos; no se necesita biopsia antes del tratamiento.
Proteinuria ortostática
Muchos adolescentes sanos tienen proteínas solo en la orina producida de pie. Pedir la primera micción de la mañana recogida justo al despertar. Un IPC matinal de 0.2 mg/mg o menos, con proteínas en las muestras diurnas, confirma la proteinuria ortostática. Solo requiere tranquilizar: sin tratamiento ni biopsia.
Cuando no es una simple enfermedad de cambios mínimos
- Edad menor de 1 año o mayor de 12 años.
- C3 bajo: pensar en nefritis lúpica, GN membranoproliferativa o GN postinfecciosa.
- Hematuria macroscópica, presión arterial alta o creatinina elevada. La hematuria microscópica aislada no descarta la ECM: cerca del 10% de los niños con ECM la presentan.
- Hiperpotasemia y bicarbonato bajo en un niño edematoso sugieren una TFG baja (LRA o ERC), no una ECM típica.
- Estudios de causa secundaria: C3 y C4, ANA y anti-dsDNA, hepatitis B y C, VIH; considerar biopsia.
Tratamiento con corticoides del primer episodio
- Prednisona o prednisolona 60 mg/m²/día o 2 mg/kg/día (máximo 60 mg/día) durante 4 semanas.
- Luego 40 mg/m² o 1.5 mg/kg en días alternos (máximo 40 mg por dosis) durante 4 semanas.
- Cerca del 90% de los niños con ECM entra en remisión, por lo general en 2–3 semanas.
- La respuesta al primer ciclo de corticoides es el factor pronóstico más fuerte a largo plazo.
- Remisión: IPC ≤0.2 mg/mg o tira reactiva negativa o con trazas durante 3 días seguidos.
Recaídas, corticodependencia y corticorresistencia
| Término | Definición | Siguiente paso |
|---|---|---|
| Recaída | Reaparición de proteinuria en rango nefrótico (3+ en tira reactiva o IPC ≥2 mg/mg) durante 3 días seguidos | Prednisona diaria hasta la remisión, luego días alternos |
| Recaídas frecuentes | ≥2 recaídas en los primeros 6 meses tras la primera remisión, o recaídas repetidas en cualquier período de 12 meses | Fármaco ahorrador de corticoides |
| Corticodependiente | 2 recaídas durante la reducción o en los 14 días siguientes a la suspensión | Fármaco ahorrador de corticoides (rituximab, micofenolato, tacrolimus u otro agente) |
| Corticorresistente | Sin remisión completa tras 4 semanas de prednisona diaria | Biopsia renal y estudio genético |
Complicaciones a vigilar
- Coágulos: la pérdida urinaria de antitrombina y otras proteínas anticoagulantes aumenta el riesgo de TVP, embolia pulmonar y trombosis de senos venosos cerebrales. Una hinchazón nueva de una pierna, disnea o cefalea intensa es urgente.
- Infección: pérdida de IgG y complemento en la orina. Fiebre, ascitis y dolor abdominal sugieren peritonitis bacteriana espontánea, a menudo por Streptococcus pneumoniae.
- Vacunas: el síndrome nefrótico es una condición de riesgo que justifica dosis adicionales de vacuna neumocócica; dar vacuna antigripal inactivada cada año y evitar vacunas vivas mientras reciba corticoides a dosis altas.
- Volumen: el niño puede estar edematoso y a la vez con depleción intravascular. Valorar la perfusión y el volumen intravascular antes de dar un diurético.
- La enfermedad corticorresistente con anasarca tiene el mayor riesgo de trombosis, junto con infección y dislipidemia.
Preguntas frecuentes
¿Cuál es la dosis de prednisona en el síndrome nefrótico infantil?
60 mg/m²/día o 2 mg/kg/día (máximo 60 mg) durante 4 semanas, luego 40 mg/m² o 1.5 mg/kg (máximo 40 mg) en días alternos durante 4 semanas.
¿Qué índice proteína/creatinina en orina es rango nefrótico en niños?
Un IPC de 2 mg/mg o más (unos 200 mg/mmol). Un valor normal es 0.2 mg/mg o menos.
¿Qué es la proteinuria ortostática?
Proteínas en la orina solo en posición erguida, con un IPC normal en la primera orina de la mañana (≤0.2 mg/mg). Es benigna y no requiere tratamiento.
Estudiar este tema
Fuentes
- KDIGO 2025: guía de práctica clínica para el manejo del síndrome nefrótico en niños (Kidney Int)
- KDOQI: comentario estadounidense sobre la guía KDIGO 2025 de síndrome nefrótico en niños (Am J Kidney Dis 2026)
- IPNA: recomendaciones de práctica clínica para el síndrome nefrótico corticosensible (Pediatr Nephrol 2023)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.