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Dermatomiositis juvenil: reconocer, confirmar, tratar
Puntos clave
- Cuadro clásico: párpados en heliotropo, pápulas de Gottron sobre los nudillos y debilidad proximal simétrica (signo de Gowers).
- En la DMJ, la AST y la ALT elevadas provienen del músculo inflamado, no del hígado.
- Las enzimas musculares son normales en alrededor del 10% de los niños, y la CK no refleja la gravedad.
- La RM de los muslos (T2/STIR, sin contraste) muestra edema muscular y puede guiar la biopsia.
- Tratamiento de primera línea: corticoides (pulsos IV si es grave) más metotrexato subcutáneo una vez por semana.
- Anti-MDA5: enfermedad pulmonar y úlceras cutáneas con poca debilidad; anti-NXP2: calcinosis y enfermedad grave.
- La tos con las tomas o una voz nueva nasal o débil indican debilidad bulbar y riesgo de aspiración.
Reconocer la dermatomiositis juvenil
Piense en DMJ en un niño con exantema y dificultad nueva para levantarse del suelo, subir escaleras o elevar los brazos. La debilidad es proximal y simétrica. El exantema suele aparecer primero, a veces meses antes que la debilidad.
- Exantema en heliotropo: color violáceo de los párpados superiores, a menudo con edema palpebral.
- Pápulas de Gottron: pápulas rosadas a violáceas sobre las articulaciones MCF e IFP; también sobre codos y rodillas.
- Signo del chal: placas rojas en la parte alta de la espalda, los hombros y la nuca; signo de la V en la parte alta del tórax.
- Cambios periungueales: capilares dilatados y tortuosos con enrojecimiento alrededor de las uñas.
- Signo de Gowers: el niño trepa por sus piernas con las manos para ponerse de pie desde el suelo.
Estudio: enzimas musculares y RM
Solicite todas las enzimas musculares, no solo la CK: a veces solo una está elevada. Unas enzimas normales no descartan la DMJ, y el nivel de CK no indica la gravedad de la enfermedad.
- Enzimas: CK, aldolasa, LDH, AST y ALT.
- AST y ALT elevadas con bilirrubina y GGT normales orientan a lesión muscular, no hepática.
- RM de los muslos, T2/STIR sin contraste: edema muscular parcheado; útil cuando las enzimas son normales y para elegir el sitio de biopsia.
- La lesión renal es poco frecuente en la DMJ, a diferencia de la rabdomiólisis.
- Los anticuerpos específicos de miositis ayudan a predecir la evolución (siguiente sección).
Anticuerpos de miositis
| Anticuerpo | Qué predice |
|---|---|
| Anti-TIF1γ | El más frecuente en la DMJ; afectación cutánea marcada, a menudo evolución crónica |
| Anti-NXP2 | Calcinosis y enfermedad muscular más grave |
| Anti-MDA5 | Enfermedad pulmonar intersticial y úlceras cutáneas, a menudo con poca debilidad; evalúe los pulmones |
| Anti-Mi-2 | Exantema clásico con buena respuesta al tratamiento y buen pronóstico |
Tratamiento
- Corticoides desde el inicio: pulsos de metilprednisolona IV en la enfermedad grave y luego corticoides orales con descenso lento.
- Añada metotrexato subcutáneo una vez por semana desde el diagnóstico; controla la enfermedad y ahorra corticoides.
- Afectación cutánea persistente: añada hidroxicloroquina.
- Enfermedad grave o refractaria: IVIG (inmunoglobulina intravenosa) u otros fármacos elegidos por reumatología.
- Fotoprotección diaria, porque la luz UV empeora el exantema.
- Fisioterapia para recuperar la fuerza una vez controlada la inflamación.
Signo de alarma: debilidad bulbar y respiratoria
La debilidad de los músculos de la faringe y del paladar causa tos o atragantamiento con las tomas, voz nasal o débil y acumulación de secreciones. Esto expone al niño a aspiración.
Evalúe la deglución y la respiración de inmediato. Estos niños necesitan tratamiento urgente e intensificado, y algunos requieren por un tiempo sonda de alimentación o soporte respiratorio.
Complicaciones a largo plazo
- Calcinosis: depósitos de calcio en piel, grasa y músculo; asociada a enfermedad tratada tarde o de forma insuficiente y a anti-NXP2.
- Debilidad de la deglución con aspiración.
- Vasculopatía: úlceras cutáneas y, rara vez, ulceración o perforación de la pared intestinal.
- Enfermedad pulmonar intersticial, sobre todo con anti-MDA5.
- Efectos adversos de los corticoides: mal crecimiento, pérdida ósea, aumento de peso, hipertensión arterial.
Preguntas frecuentes
¿Puede un niño tener dermatomiositis con CK normal?
Sí. Alrededor del 10% de los niños con DMJ tienen enzimas musculares normales. Solicite también aldolasa, LDH, AST y ALT, y use la RM de muslos para buscar edema muscular.
¿Por qué están elevadas las enzimas hepáticas en la dermatomiositis juvenil?
La AST y la ALT también se encuentran en el músculo. En la DMJ se liberan desde el músculo inflamado, por lo que el hígado suele ser normal.
¿Cuál es el tratamiento de primera línea de la dermatomiositis juvenil?
Corticoides más metotrexato subcutáneo una vez por semana, iniciados precozmente. Se añade hidroxicloroquina si la afectación cutánea persiste.
Estudiar este tema
Fuentes
- Recomendaciones de consenso SHARE para el manejo de la dermatomiositis juvenil (Ann Rheum Dis 2017)
- Criterios de clasificación EULAR/ACR 2017 de las miopatías inflamatorias idiopáticas del adulto y juveniles (Ann Rheum Dis)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.