Árbol de decisión principal
Lupus y enfermedades del tejido conectivo
Puntos clave
- El ANA es la prueba más sensible para lupus; el anti-dsDNA y el anti-Smith son los más específicos.
- Un ANA positivo aislado no establece lupus ni AIJ.
- Clasificación EULAR/ACR 2019: ANA ≥1:80 al menos una vez, luego ≥10 puntos ponderados con ≥1 criterio clínico.
- La afectación renal (nefritis lúpica) y neuropsiquiátrica determina el pronóstico: controle la PA y el examen de orina en cada visita.
- Lupus neonatal: anti-Ro materno ± anti-La; el exantema desaparece, pero el bloqueo cardíaco completo es permanente.
- Lupus inducido por fármacos: tras meses de minociclina, hidralazina, procainamida o isoniazida; anti-histona positivo; suspenda el fármaco.
- Raynaud: primero calentar, luego un bloqueador de los canales de calcio (amlodipino o nifedipino); las úlceras sugieren Raynaud secundario.
Reconocer el lupus eritematoso sistémico
Sospeche LES en una adolescente, habitualmente mujer, con exantema malar fotosensible, artritis, citopenias y proteinuria, más ANA y anti-dsDNA positivos. Son frecuentes la fiebre, la fatiga, las úlceras orales, la caída del cabello y la serositis.
La artritis lúpica es dolorosa pero suele ser no erosiva, a diferencia de la AIJ.
Anticuerpos: qué indica cada uno
| Anticuerpo | Significado |
|---|---|
| ANA | El más sensible: buen cribado, pero a menudo positivo en niños sanos |
| Anti-dsDNA | Específico de LES; asociado a nefritis; por sí solo no mide la actividad renal |
| Anti-Smith | El más específico de LES |
| Anti-histona | Lupus inducido por fármacos |
| Anti-Ro (SSA) ± anti-La (SSB) | Enfermedad de Sjögren; en la madre, lupus neonatal y bloqueo cardíaco |
| Anti-U1 RNP (título alto) | Enfermedad mixta del tejido conectivo, con ANA moteado |
| Anticuerpos antifosfolípido | Anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína I: trombosis y pérdida gestacional |
Criterios de clasificación EULAR/ACR 2019
- Criterio de entrada: título de ANA ≥1:80 al menos una vez.
- Luego se suman puntos ponderados (de 2 a 10) de 7 dominios clínicos (constitucional, hematológico, neuropsiquiátrico, mucocutáneo, seroso, musculoesquelético, renal) y 3 dominios inmunológicos (anticuerpos antifosfolípido, complemento bajo, anticuerpos específicos de LES).
- ≥10 puntos, con al menos 1 criterio clínico, clasifica como LES.
- Son criterios de clasificación para investigación; el diagnóstico sigue siendo un juicio clínico.
Revise los riñones: nefritis lúpica y tratamiento
La enfermedad renal y el lupus neuropsiquiátrico causan la mayor parte del daño a largo plazo en el LES infantil. El anti-dsDNA y el complemento bajo apoyan la actividad de la enfermedad, pero por sí solos no pueden mostrar la actividad renal.
- En cada visita: presión arterial y examen de orina con sedimento; además, cuantificación de proteínas en orina y creatinina.
- Proteinuria persistente o sedimento activo: biopsia renal para definir la clase de nefritis.
- Hidroxicloroquina para todo paciente con LES; examen oftalmológico anual después de 5 años de uso (antes si hay factores de riesgo).
- Nefritis lúpica (ACR 2024): pulsos de corticoides IV, luego descenso oral, más otros dos inmunosupresores, mantenidos durante años.
- Daños por corticoides a largo plazo: diabetes (hiperglucemia), hipertensión, necrosis avascular, osteoporosis, cataratas, retraso del crecimiento e infecciones.
Lupus neonatal
Los anti-Ro (SSA) maternos, a menudo con anti-La (SSB), atraviesan la placenta. Muchas madres aún no tienen diagnóstico.
- Piel: placas anulares, rojas y descamativas en la cara y el cuero cabelludo, a menudo alrededor de los ojos; empeoran con el sol; desaparecen hacia los 6–8 meses al eliminarse los anticuerpos maternos.
- Corazón: bloqueo cardíaco congénito, permanente una vez que es completo; también puede haber miocardiopatía.
- Otros: anemia, plaquetas bajas, neutropenia y enzimas hepáticas elevadas.
- Evalúe al lactante afectado con ECG y ecocardiograma, hemograma y pruebas hepáticas.
Lupus inducido por fármacos
- Fármacos: minociclina (frecuente en adolescentes tratados por acné), hidralazina, procainamida, isoniazida.
- Inicio tras meses de tratamiento, no justo después de empezar el fármaco.
- Artralgias, fiebre y serositis; la afectación renal y del SNC es poco frecuente.
- Los anticuerpos anti-histona son típicos, pero los anticuerpos por sí solos no distinguen el lupus por fármacos del LES.
- Manejo: suspender el fármaco; AINE, a veces un ciclo corto de corticoides.
- Los síntomas ceden en semanas, pero el ANA puede seguir positivo durante años sin enfermedad activa.
Otras enfermedades del tejido conectivo y Raynaud
- Enfermedad mixta del tejido conectivo: rasgos de lupus, esclerodermia y miositis con anti-U1 RNP en título alto.
- Enfermedad de Sjögren infantil: tumefacción parotídea recurrente, sequedad ocular u oral, anti-Ro (SSA).
- Síndrome antifosfolípido: trombosis o morbilidad gestacional con anticuerpos antifosfolípido persistentes, con o sin lupus.
- Fenómeno de Raynaud: cambio de color desencadenado por frío o estrés, blanco (palidez), luego azul (cianosis), luego rojo (reperfusión).
- Raynaud primario (breve, examen normal, sin úlceras): calentar manos, pies y tronco, y mantener la hidratación; los estimulantes para el TDAH son un desencadenante frecuente en adolescentes.
- Sin control con el calor: bloqueador de los canales de calcio (amlodipino o nifedipino); después, un inhibidor de la PDE5 (sildenafil) o nitroglicerina tópica.
- Úlceras digitales, capilares periungueales anormales o síntomas sistémicos sugieren Raynaud secundario: solicite serología autoinmune y derive a reumatología.
Preguntas frecuentes
¿Cuál es el anticuerpo más específico para lupus?
El anti-dsDNA y el anti-Smith. El ANA es el más sensible, pero no es específico.
¿Un ANA positivo significa que mi hijo tiene lupus?
No. Muchos niños sanos tienen un ANA positivo a título bajo. El lupus requiere rasgos clínicos típicos y, por lo general, anticuerpos más específicos.
¿El bloqueo cardíaco del lupus neonatal es permanente?
El bloqueo cardíaco completo suele ser permanente, y muchos lactantes necesitan un marcapasos. El exantema, en cambio, desaparece al eliminarse los anticuerpos maternos hacia los 6–8 meses.
Estudiar este tema
Fuentes
- Criterios de clasificación EULAR/ACR 2019 del lupus eritematoso sistémico (Arthritis Rheumatol)
- Guía ACR 2024 para el cribado, tratamiento y manejo de la nefritis lúpica (Arthritis Rheumatol 2025)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.