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Vasculitis en niños: vasculitis por IgA
Puntos clave
- Vasculitis por IgA: púrpura palpable en piernas y glúteos con plaquetas normales, más artritis, dolor abdominal cólico o hematuria.
- La púrpura vasculítica es palpable; las petequias por trombocitopenia son planas.
- Estudios iniciales: presión arterial, examen de orina, hemograma, coagulación y panel metabólico.
- Los corticoides pueden acortar el dolor abdominal o articular intenso, pero no previenen la nefritis.
- La invaginación en la vasculitis por IgA suele ser ileoileal: se diagnostica por ecografía.
- Controle la presión arterial y la orina durante al menos 6 meses (a menudo 12), aunque la primera orina haya sido normal; PA alta o proteinuria → nefrología.
- Behçet: úlceras orales y genitales recurrentes, uveítis y prueba de patergia positiva; GPA: enfermedad sinusal, nódulos pulmonares y glomerulonefritis con PR3-ANCA.
Reconocer y evaluar la vasculitis por IgA
La vasculitis por IgA suele seguir a una infección respiratoria alta, sobre todo en niños en edad escolar. La púrpura es necesaria para el diagnóstico. El exantema puede aparecer días después del dolor articular o abdominal, lo que confunde el cuadro inicial.
- Púrpura palpable en piernas y glúteos, con recuento de plaquetas normal.
- Artritis o artralgias, a menudo de tobillos y rodillas.
- Dolor abdominal cólico, a veces con sangrado digestivo.
- Afectación renal: hematuria, proteinuria o presión arterial alta.
- Estudios: presión arterial, examen de orina, hemograma, coagulación y panel metabólico (función renal, albúmina).
- Tumefacción escrotal dolorosa en un varón: ecografía Doppler para descartar torsión testicular.
- Anemia: pérdida de sangre digestiva o eritropoyetina baja por enfermedad renal.
Tratamiento de la vasculitis por IgA
- La mayoría de los niños solo necesita tratamiento de soporte: líquidos, reposo y analgesia.
- AINE para el dolor articular cuando la función renal y el examen de orina son normales.
- Glucocorticoides para el dolor abdominal intenso, la orquitis u otra afectación orgánica grave; acortan los síntomas.
- Los glucocorticoides no previenen la nefritis posterior, por lo que no se indican con ese fin.
Complicación abdominal: invaginación intestinal
El edema y el sangrado de la pared intestinal pueden hacer que el intestino se invagine. Sospéchela ante dolor cólico creciente, vómitos o heces en jalea de grosella.
- Suele ser ileoileal, no del tipo ileocólico de la invaginación idiopática.
- Se diagnostica por ecografía.
- La invaginación ileoileal a menudo no se reduce con enema y puede requerir cirugía.
Seguimiento renal
La nefritis es la principal causa de morbilidad a largo plazo, incluida la enfermedad renal crónica. Puede aparecer semanas o meses después del exantema, por lo que un primer examen de orina normal no basta.
- Repita la presión arterial y el examen de orina durante al menos 6 meses, a menudo 12, desde el inicio.
- Presión arterial alta o proteinuria: derive a nefrología.
- Una proteinuria significativa o una función renal reducida pueden requerir biopsia renal e inmunosupresión.
Enfermedad de Behçet
- Úlceras orales recurrentes más úlceras genitales, uveítis o lesiones cutáneas como eritema nudoso y seudofoliculitis.
- Prueba de patergia: un pinchazo estéril con aguja se convierte en una pústula en 24–48 horas.
- Complicaciones graves: uveítis con pérdida de visión, afectación del SNC, trombosis venosa y aneurismas arteriales.
- Úlceras orales y genitales: colchicina (corticoides tópicos para las úlceras orales).
- Afectación ocular: oftalmología urgente; azatioprina o un anti-TNF (EULAR 2018).
Granulomatosis con poliangitis
- Enfermedad sinusal y nasal crónica destructiva (costras, epistaxis, nariz en silla de montar); la estenosis subglótica es más frecuente en niños.
- Nódulos pulmonares, cavitaciones o hemorragia pulmonar.
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva.
- Anticuerpo: PR3-ANCA (c-ANCA).
- Inducción: glucocorticoides más rituximab (o ciclofosfamida) y luego tratamiento de mantenimiento; involucre a nefrología (ACR/VF 2021).
Preguntas frecuentes
¿Durante cuánto tiempo hay que controlar la orina tras una vasculitis por IgA (PHS)?
Controle la presión arterial y el examen de orina durante al menos 6 meses, y a menudo durante 12 meses, porque la nefritis puede comenzar después de que desaparezca el exantema.
¿Los corticoides previenen la enfermedad renal en la vasculitis por IgA?
No. Los corticoides pueden aliviar el dolor abdominal o articular intenso, pero no previenen la nefritis posterior.
¿Qué tipo de invaginación ocurre en la vasculitis por IgA?
Habitualmente ileoileal, en lugar del tipo ileocólico de la invaginación idiopática. Se diagnostica por ecografía y puede requerir cirugía.
Estudiar este tema
Fuentes
- Recomendaciones de consenso europeo SHARE para el diagnóstico y tratamiento de la vasculitis por IgA (Rheumatology 2019)
- Actualización 2018 de las recomendaciones EULAR para el manejo del síndrome de Behçet (Ann Rheum Dis)
- Guía ACR/Vasculitis Foundation 2021 para la vasculitis asociada a ANCA (Arthritis Rheumatol)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.