Tout sur la maladie de Kawasaki au même endroit : diagnostic (forme complète et incomplète), premier traitement, corticoïdes chez les patients à haut risque, résistance aux IgIV et plan à long terme selon le z-score coronarien.
Cet outil couvre la maladie de Kawasaki de la fièvre initiale au suivi à long terme, une question à la fois. Il commence par demander où en est l’enfant dans sa prise en charge : une fièvre récente pouvant évoquer un Kawasaki, un enfant ayant déjà reçu des IgIV, ou un enfant avec des anomalies coronaires à l’échographie. La saisie facultative du poids convertit les doses en milligrammes.
Il commence par la durée de la fièvre : 5 jours ou plus, 4 jours avec 4 critères principaux ou plus, ou 7 jours ou plus chez un nourrisson de moins de 6 mois sans autre cause. Il compte ensuite les cinq critères principaux : hyperhémie conjonctivale sans sécrétions, modifications buccales, éruption, modifications des mains et des pieds, et adénopathie cervicale de 1.5 cm ou plus. Quatre ou cinq critères définissent une maladie de Kawasaki complète. Avec 2 ou 3 critères (ou dans le parcours du jeune nourrisson), l’algorithme de la forme incomplète recherche une CRP de 3.0 mg/dL ou plus ou une VS de 40 mm/h ou plus, puis 3 critères biologiques supplémentaires ou plus ou une échographie positive.
Les résultats vont de la réévaluation répétée ou d’une échocardiographie au traitement par IgIV 2 g/kg et aspirine à dose modérée à forte, suivie d’aspirine à faible dose 3–5 mg/kg/jour. Les enfants à haut risque (âge inférieur à 6 mois, z-score coronaire de 2.5 ou plus, ou origine asiatique avec choc) reçoivent de la prednisolone en plus de la première cure d’IgIV. Une fièvre persistant 36 heures ou plus après les IgIV conduit au plan de résistance aux IgIV : deuxième dose d’IgIV, ou bolus de méthylprednisolone ou infliximab sur avis spécialisé. Le parcours coronaire donne le niveau de risque de l’AHA et le plan à long terme selon le z-score, de l’arrêt de l’aspirine à 4–6 semaines à l’aspirine associée à une anticoagulation pour les anévrismes larges ou géants. Le contenu suit la déclaration scientifique 2017 de l’AHA sur la maladie de Kawasaki (McCrindle et al., Circulation 2017).
Dans cet outil, un enfant présentant une fièvre répondant aux critères et 2 ou 3 critères principaux (ou un jeune nourrisson avec une fièvre prolongée) est évalué avec une CRP de 3.0 mg/dL ou plus ou une VS de 40 mm/h ou plus. Si les marqueurs sont élevés et qu’il existe 3 critères biologiques supplémentaires ou plus ou une échographie positive, traiter comme une maladie de Kawasaki.
IgIV 2 g/kg en perfusion unique sur 10–12 heures, idéalement dans les 10 jours suivant le début de la fièvre, associées à de l’aspirine à dose modérée 30–50 mg/kg/jour en 4 prises (80–100 mg/kg/jour est aussi utilisé) jusqu’à apyrexie depuis 48–72 heures, puis aspirine à faible dose 3–5 mg/kg/jour, max 81 mg.
L’outil recommande une échographie au diagnostic, à 1–2 semaines et à 4–6 semaines. L’aspirine à faible dose est poursuivie jusqu’à ce que l’échographie soit normale à 4–6 semaines.
