مخطط القرار الرئيسي
أخطاء المناعة الخلقية 1: الأضداد والمتممة
النقاط الأساسية
- الفحوص الأولى: CBC مع الصيغة، وقياس كمي لـ IgG وIgA وIgM، وعيارات أضداد اللقاحات (الكزاز، الخناق، المكورات الرئوية).
- دون نحو 6 أشهر يعكس IgG الكلي غالبًا IgG الأمومي ولا يمكنه نفي عيب في الأضداد.
- XLA: ذكور، غياب الخلايا B، كل الغلوبولينات المناعية منخفضة جدًا، لوزتان صغيرتان جدًا؛ تعويض الغلوبولين المناعي مدى الحياة.
- CVID: انخفاض IgG مع انخفاض IgA و/أو IgM واستجابة ضعيفة للقاحات، عادة بعد عمر 4 سنوات.
- عوز IgA الانتقائي: قد تسبب أضداد IgA تأقًا تجاه مشتقات الدم؛ أعطِ مشتقات مغسولة أو خالية من IgA.
- فرط IgM (CD40L): انخفاض IgG وIgA، وIgM طبيعي أو مرتفع، وخطر المتكيسة الرئوية ← وقاية بـ TMP-SMX.
- لا يُشخَّص نقص غاما غلوبولين الدم العابر في الرضاعة إلا بأثر رجعي، بعد تعافي IgG.
متى يُشتبه بعيب في الأضداد وما الفحوص المطلوبة
- العلامات التحذيرية: 2 ذات رئة أو أكثر أو 4 التهابات أذن أو أكثر في السنة، الحاجة إلى مضادات حيوية وريدية لشفاء العدوى، خراجات عميقة، فشل النمو، جراثيم غير معتادة، قصة عائلية.
- الفحوص الأولى: CBC مع الصيغة وقياس كمي لـ IgG وIgA وIgM، مقارنة بالمجالات الطبيعية الخاصة بالعمر.
- ما بعد المستويات: عيارات أضداد اللقاحات تجاه الكزاز والخناق والمكورات الرئوية تختبر هل تعمل الخلايا B فعلًا.
- أضف مجموعات الخلايا اللمفاوية (T وB وNK) عند انخفاض المستويات؛ وCH50 وAH50 للمتممة؛ وDHR للبلعميات.
لماذا يضلل IgG لدى الرضع الصغار
يعبر IgG الأمومي المشيمة ويحمي الطفل في الأشهر الأولى. لدى رضيع عمره 6 أسابيع مصاب بعدوى شديدة، يعكس IgG الكلي الطبيعي غالبًا أضداد الأم، فهو لا يثبت عيب الأضداد ولا ينفيه.
ولهذا تظهر معظم حالات عوز الأضداد بعد عمر 6 أشهر تقريبًا، ولهذا تكون أعداد الخلايا B والفحوص الوراثية أكثر فائدة في البداية.
انعدام غاما غلوبولين الدم المرتبط بالصبغي X (بروتون)
- يمنع عيب جين BTK تطور الخلايا B: تكاد الخلايا B تغيب وتكون كل فئات الغلوبولين المناعي منخفضة جدًا.
- ذكور بعدوى تبدأ بعد 6 أشهر: التهاب الأذن الوسطى، التهاب الجيوب، ذات الرئة بجراثيم محفظية.
- دليل في الفحص: لوزتان وعقد لمفية صغيرة جدًا أو غائبة.
- العدوى الفيروسية المخيفة: التهاب السحايا والدماغ المزمن بالفيروسات المعوية.
- العلاج: تعويض الغلوبولين المناعي مدى الحياة، وريديًا أو تحت الجلد، بجرعات تبقي IgG الأدنى ضمن المجال؛ ولا لقاحات حية.
العوز المناعي الشائع المتغير (CVID)
يُظهر CVID انخفاض IgG مع انخفاض IgA و/أو IgM، واستجابة ضعيفة للقاحات، وخلايا B طبيعية أو منخفضة. ويُشخَّص عادة بعد عمر 4 سنوات، غالبًا لدى المراهقين أو البالغين، بعد عدوى متكررة في الجيوب والرئة.
العلاج تعويض الغلوبولين المناعي، وريديًا أو تحت الجلد، تحت إشراف اختصاصي. راقب الرئتين بحثًا عن توسع القصبات، وراقب المناعة الذاتية والأورام الحبيبية واللمفوما.
عوز IgA الانتقائي
- أشيع عوز مناعي بدئي؛ ومعظم الأطفال بلا أعراض.
- يتطلب التشخيص IgA منخفضًا جدًا (أقل من 7 mg/dL) مع IgG وIgM طبيعيين لدى طفل عمره 4 سنوات أو أكثر.
- انخفاض IgA المؤكد بالإعادة ← افحص IgG وIgM لنفي CVID.
- العدوى: عدوى الجيوب والرئة، وعدوى الأمعاء بالجيارديا.
- أمراض المناعة الذاتية المرتبطة: الداء الزلاقي، والتهاب الدرق المناعي الذاتي، والسكري من النمط 1، والداء المعوي الالتهابي.
- تحري الداء الزلاقي: يكون IgA tTG سلبيًا كاذبًا؛ استخدم المصليات المعتمدة على IgG.
- تأق تجاه نقل الدم مع عدوى متكررة ← افحص الغلوبولينات المناعية كميًا بحثًا عن عوز IgA.
عوز IgA ومشتقات الدم
يكوّن بعض المرضى أضدادًا تجاه IgA. وقد يحرض عندها IgA الموجود في بلازما المتبرع تأقًا.
عند الحاجة إلى نقل الدم، استخدم كريات حمراء مغسولة أو مشتقات من متبرعين لديهم عوز IgA. لا يُستخدم تعويض الغلوبولين المناعي روتينيًا؛ وعالج العدوى عند حدوثها.
متلازمة فرط IgM ونقص غاما غلوبولين الدم العابر
| فرط IgM المرتبط بالصبغي X (CD40L) | نقص غاما غلوبولين الدم العابر في الرضاعة | |
|---|---|---|
| الغلوبولينات المناعية | انخفاض IgG وIgA؛ IgM طبيعي أو مرتفع | انخفاض IgG بالنسبة للعمر؛ الاستجابة للقاحات طبيعية |
| الآلية | غياب مساعدة الخلايا T لتبديل الفئة: عيب مشترك | بطء ارتفاع IgG الخاص بالرضيع |
| العدوى | المتكيسة الرئوية، خفيات الأبواغ (مرض الكبد والقنوات الصفراوية)، قلة العدلات | خفيفة، عادة جيبية رئوية |
| التدبير | وقاية بـ TMP-SMX، غلوبولين مناعي، ماء مغلي أو مُرشَّح، زرع الخلايا الجذعية | راقب، وأعد فحص IgG، وعالج العدوى؛ الغلوبولين المناعي فقط في حالات شديدة مختارة |
| المآل | مدى الحياة دون زرع | يتعافى IgG، عادة بحلول 2–4 سنوات؛ ولا يتأكد التشخيص إلا عندها |
أسئلة شائعة
ما الفحوص التي تكشف عوز الأضداد لدى الطفل؟
قياس كمي لـ IgG وIgA وIgM مع مجالات خاصة بالعمر، وCBC، وعيارات أضداد اللقاحات تجاه الكزاز والخناق والمكورات الرئوية. وتُضاف أعداد الخلايا B عند انخفاض المستويات.
هل عوز IgA خطير؟
معظم الأطفال بلا أعراض. يصاب بعضهم بعدوى الجيوب أو الرئة أو الجيارديا، أو بمرض مناعي ذاتي مثل الداء الزلاقي، أو بتفاعلات تجاه مشتقات الدم.
ما الفرق بين XLA وCVID؟
يبدأ XLA في الرضاعة لدى الذكور وتكاد الخلايا B تغيب فيه. أما CVID فيبدأ عادة بعد عمر 4 سنوات، والخلايا B موجودة، والمشكلة ضعف إنتاج الأضداد والاستجابة للقاحات.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- معايير ممارسة أخطاء المناعة الخلقية 2025، Joint Task Force on Practice Parameters (Ann Allergy Asthma Immunol)
- Immune Deficiency Foundation: معلومات العوز المناعي البدئي للأطباء
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.