مخطط القرار الرئيسي
الوليد المزرق: أكّد المنشأ القلبي، ثم سمِّ الآفة
النقاط الأساسية
- اختبار فرط الأكسجة: PaO2 أقل من نحو 150 mm Hg تحت أكسجين 100% يشير إلى مرض قلبي مزرق.
- وليد مزرق مع جريان دم رئوي منخفض أو صدمة: ابدأ البروستاغلاندين E1، ثم اطلب صدى القلب.
- تحري CCHD بمقياس التأكسج النبضي بعمر 24–48 ساعة؛ والتحري قبل 24 ساعة يعطي نتائج إيجابية كاذبة أكثر.
- نوبة رباعية فالو: وضعية الركبة إلى الصدر والتهدئة، ثم الأكسجين وجرعة سوائل سريعة والمورفين؛ والفينيليفرين أو حاصر β عند الحاجة.
- يسبب VSD الكبير قصور القلب بعمر 4–8 أسابيع مع انخفاض المقاومة الرئوية.
- ASD: انشطار واسع وثابت في S2 مع نفخة جريان رئوي.
- تضيق البرزخ: نبض فخذي ضعيف ومتأخر وضغط الذراع أعلى من ضغط الساق؛ ونحو النصف لديهم أيضًا صمام أبهري ثنائي الشرف.
الوليد المزرق: اختبار فرط الأكسجة وPGE1 وتحري CCHD
تحت أكسجين 100%، يسمح المرض الرئوي عادةً بارتفاع PaO2 إلى ما فوق 150 mm Hg بكثير، أما التحويل الثابت من اليمين إلى اليسار في القلب فيبقيه منخفضًا. والوليد المزرق الذي يبقى PaO2 لديه نحو 40 mm Hg تحت أكسجين 100%، مع نقص الجريان الرئوي في الصورة الشعاعية، يحتاج إلى البروستاغلاندين E1 لإبقاء القناة الشريانية مفتوحة، ثم إلى تخطيط صدى القلب.
- قد يسبب الانسداد المعتمد على القناة الشريانية في المخرج الجهازي صدمة في الأيام الأولى؛ أما قصور القلب الناجم عن تحويل كبير من اليسار إلى اليمين فيظهر عادةً خلال الأسابيع التالية.
- ذراعان ورديتان مع ساقين زرقاوين: جريان من اليمين إلى اليسار عبر القناة الشريانية.
- يُجرى تحري CCHD بمقياس التأكسج النبضي بعمر 24–48 ساعة. والتحري قبل 24 ساعة يعطي نتائج إيجابية كاذبة أكثر.
- تعدّ خوارزمية AAP لعام 2025 الرضيع ناجحًا في التحري إذا كان التشبع ≥95% في اليد اليمنى وفي إحدى القدمين، وتسمح بإعادة التحري 1 مرة فقط.
- الولادة المنزلية المخطط لها تحتاج أيضًا إلى تحري CCHD بعمر 24–48 ساعة.
رباعية فالو
لرباعية فالو 4 مكونات: انسداد مخرج البطين الأيمن، وVSD، وأبهر راكب، وضخامة البطين الأيمن. ويتوافق معها رضيع مزرق مع نفخة خشنة على الحافة القصية اليسرى العلوية (من انسداد المخرج)، وS2 مفرد، وقلب على شكل حذاء.
في نوبة فرط الزرقة، يرفع القرفصاء أو وضعية الركبة إلى الصدر المقاومة الوعائية الجهازية، فيقل الدم المتحول من اليمين إلى اليسار عبر الـVSD.
- علاج النوبة: وضعية الركبة إلى الصدر والتهدئة، ثم الأكسجين وجرعة سوائل وريدية سريعة والمورفين؛ وعند الحاجة الفينيليفرين أو حاصر β.
- المشكلة طويلة الأمد الأشيع بعد الإصلاح: القلس الرئوي بسبب رقعة مخرج البطين، مما يوسّع البطين الأيمن. ويحتاج كثيرون لاحقًا إلى استبدال الصمام الرئوي.
d-TGA والآفات المزرقة الأخرى
في تبدل منشأ الشرايين الكبيرة (d-TGA) تعمل الدورتان الجهازية والرئوية على التوازي، فلا يعيش الرضيع إلا بالاختلاط عبر ASD أو VSD أو PDA. تكون الزرقة شديدة بعد الولادة بقليل ولا تكاد تتحسن تحت أكسجين 100%. ويتوافق معه وليد أزرق مع S2 مفرد عالٍ، ومنطقة أمام القلب هادئة، وقلب على شكل بيضة على خيط؛ وكثيرًا ما تغيب العلامة الشعاعية، لذا اطلب صدى قلب عاجلًا. يوجد VSD في نحو 40–50%. والرضيع بعمر 3 أيام مع زرقة شديدة وصدمة يحتاج أولًا إلى البروستاغلاندين E1.
| الآفة | الدلائل الرئيسية |
|---|---|
| رتق الصمام ثلاثي الشرف | زرقة، S2 مفرد، جريان رئوي منخفض؛ ECG بمحور علوي (نحو اليسار)، وسيطرة البطين الأيسر، وقوى صغيرة للبطين الأيمن |
| TAPVR | تنصرف الأوردة الرئوية إلى الجانب الجهازي. النمط فوق القلبي غير المنسد: قلب على شكل "رجل الثلج" في مرحلة متأخرة. المنسد (عادةً تحت القلب): وذمة رئوية وحالة إسعافية |
| الجذع الشرياني المشترك | يفشل الحاجز الجذعي المخروطي (الأبهري الرئوي) في تقسيم الجذع المشترك؛ يرتبط بحذف 22q11.2 |
| شذوذ إبشتاين | انزياح الوريقتين الحاجزية والخلفية للصمام ثلاثي الشرف نحو القمة، وتأذين جزء من البطين الأيمن، وقلس ثلاثي الشرف. قلب ضخم "يملأ الصدر من جدار إلى جدار" في الصورة الشعاعية؛ WPW وSVT. يرتبط بالليثيوم في الثلث الأول من الحمل (خطر مطلق صغير) |
التحويلات من اليسار إلى اليمين: VSD وASD والقناة الأذينية البطينية وPDA
الـVSD هو أشيع عيب قلبي خلقي يُكتشف في الرضاعة. ويظهر قصور القلب الناجم عن VSD كبير بعد أسابيع من الولادة لا عند الولادة: فمع انخفاض المقاومة الوعائية الرئوية خلال أول 4–8 أسابيع يتدفق مزيد من الدم إلى الرئتين، وتظهر النفخة حينها أيضًا.
| الآفة | ما ينبغي معرفته |
|---|---|
| VSD | نحو 80% حول الغشائية، أسفل الصمام الأبهري مباشرة؛ وقد يسبب تدلي الشرفة الأبهرية قلسًا أبهريًا. نفخة خشنة شاملة للانقباض على الحافة القصية اليسرى السفلية |
| ASD من النوع الثانوي | نفخة جريان رئوي مع انشطار واسع وثابت في S2: يستغرق البطين الأيمن وقتًا أطول لإفراغ حجمه الزائد، ويوازن التحويل تأثيرات التنفس. ECG: محور أيمن، rsR′ في V1، وموجات R سفلية مثلومة (crochetage) |
| العيب الكامل في الحاجز الأذيني البطيني | ASD أولي، وVSD في منطقة المدخل، وصمام أذيني بطيني مشترك؛ محور علوي؛ الآفة الأشيع في متلازمة داون |
| PDA | نفخة مستمرة آلية مع نبض واثب وفرق ضغط نبضي واسع (تسرب الدم إلى الشريان الرئوي) |
| الحصبة الألمانية الخلقية | PDA مع ساد وصمم وبقع "كعكة التوت الأزرق": لم تكن الأم منيعة ضد الحصبة الألمانية قبل الحمل |
| الثقبة البيضية السالكة | موجودة عرضية لدى طفل سليم؛ لا تحتاج إلى تدخل أو متابعة |
متلازمة أيزنمنغر والزرقة المزمنة
التحويل الكبير الذي يُترك دون إصلاح، وعادةً VSD أو PDA كبير (وASD في مرحلة لاحقة)، يُتلف الأوعية الرئوية. فترتفع المقاومة الرئوية فوق الجهازية وينعكس التحويل ليصبح من اليمين إلى اليسار. والمراهق المصاب بـ VSD غير مُصلَح والذي أصبح مزرقًا مع تبقرط الأصابع وP2 عالٍ مصاب بمتلازمة أيزنمنغر.
- إن تعذّر الإصلاح، قد تفيد موسعات الأوعية الرئوية (بوسنتان، سيلدينافيل، البروستانويدات).
- تسبب الزرقة المزمنة كثرة كريات حمر ثانوية؛ ويرفع الدم اللزج خطر السكتة الدماغية والنوبة الإقفارية العابرة TIA، والتجفاف محرّض رئيسي.
- قد ينفث المريض دمًا غزيرًا يقتل بسرعة.
- أعضاء أخرى متضررة: الكليتان، والدم (نزف وتخثر)، والدماغ.
تضيق البرزخ والتضيق الأبهري والصمام الأبهري ثنائي الشرف
- تضيق البرزخ: نبض فخذي ضعيف أو متأخر مقارنة بالذراع اليمنى، وضغط الذراع أعلى من ضغط الساق. والعيب المرافق الأشيع هو الصمام الأبهري ثنائي الشرف، لدى نحو النصف.
- الطفل الأكبر: تثلّم الحافة السفلية للأضلاع في الصورة الشعاعية بسبب توسع الشرايين الوربية الجانبية.
- تضيق البرزخ الحرج لدى الوليد (صدمة مع انغلاق القناة): البروستاغلاندين E1 لإعادة فتح القناة الشريانية، ثم الجراحة. ارتفاع ضغط الدم في سن المدرسة بسبب تضيق البرزخ: الإصلاح الجراحي أو بالقثطرة.
- بعد الإصلاح يبقى ارتفاع ضغط الدم خطرًا مدى الحياة، ومنه ارتفاع الضغط المقنّع؛ تابع بمراقبة ضغط الدم المتنقلة. وإن كان الضغط مرتفعًا، استبعد أولًا عودة التضيق (فرق الضغط بين الذراع والساق، صدى القلب، CT أو الرنين). ارتفاع ضغط مستمر من المرحلة 1 دون فرق ضغط: مثبط ACE أو ARB أو حاصر قنوات الكالسيوم.
- التضيق الأبهري الصمامي الحرج لدى وليد مع ضعف وظيفة البطين الأيسر: البروستاغلاندين E1، ثم توسيع الصمام الأبهري بالبالون. ويُجرى التوسيع بالبالون لدى الأطفال الأكبر عند وجود أعراض أو خلل في وظيفة البطين الأيسر أو فرق ضغط ≥50 mm Hg.
- الصمام الأبهري ثنائي الشرف: متابعة مدى الحياة حتى دون أعراض، لأن التضيق الأبهري والقلس وتوسع الأبهر قد تتطور. تحرَّ لدى أقارب الدرجة الأولى بصدى القلب؛ فالقريب ذو الصمام الطبيعي ثلاثي الشرف قد يكون أبهره متوسعًا.
- الصمام ثنائي الشرف والرياضة: حدّث أولًا تقييم طبيب القلب للصمام وحجم الأبهر؛ ومع توسع الأبهر تجنّب رياضات الاصطدام والاحتكاك.
ALCAPA والحلقات الوعائية
في ALCAPA ينشأ الشريان التاجي الأيسر من الشريان الرئوي بدلًا من الأبهر. يكون الرضيع سليمًا عند الولادة ما دام الضغط الرئوي مرتفعًا. وبعمر 2–3 أشهر ينخفض الضغط الرئوي، فيصبح إرواء الشريان التاجي الأيسر غير كافٍ ويصاب القلب بالإقفار: يتعرق الرضيع أو يبكي أثناء الرضاعة، ويضعف البطين الأيسر، ويُظهر ECG نمط احتشاء مع موجات Q عميقة في I وaVL. وقد يدفع مرض حموي الرضيع إلى قصور القلب لأنه يزيد الحاجة إلى الأكسجين. وبعد الاستقرار يكون العلاج جراحة عاجلة.
- رضيع مع أزيز لا يستجيب للألبوتيرول، أو صرير، أو مشكلات في الإرضاع: فكّر في حلقة أو أنشوطة وعائية تضغط على المجرى التنفسي والمريء.
- أشيع الحلقات الكاملة: قوس الأبهر المضاعف، وقوس الأبهر الأيمن مع شريان تحت ترقوي أيسر شاذ وقناة شريانية يسرى. وقد تضغط على الرغامى والمريء معًا.
- أنشوطة الشريان الرئوي: ينشأ الشريان الرئوي الأيسر من الأيمن ويمر خلف الرغامى وأمام المريء، فيُحدث انطباعًا أماميًا في صورة المريء الظليلة. افحص المجرى التنفسي بتنظير القصبات، لأن الحلقات الرغامية الكاملة وتضيق الرغامى شائعة.
- الشريان تحت الترقوي الأيمن الشاذ: متغير شائع يمر خلف المريء ويسبب أحيانًا عسر البلع.
- التصوير الذي يرسم خريطة الأوعية: تخطيط صدى القلب مع تصوير الأوعية المقطعي CT. الانضغاط العرضي المستمر: الجراحة.
أسئلة شائعة
ماذا يعني فشل اختبار فرط الأكسجة؟
بقاء PaO2 أقل من نحو 150 mm Hg تحت أكسجين 100% يشير إلى تحويل ثابت من اليمين إلى اليسار بسبب مرض قلبي مزرق لا إلى مرض رئوي.
متى يُجرى تحري CCHD بمقياس التأكسج النبضي للوليد؟
بعمر 24–48 ساعة. والتحري قبل 24 ساعة يعطي نتائج إيجابية كاذبة أكثر. وتعدّ خوارزمية AAP لعام 2025 الرضيع ناجحًا في التحري إذا كان التشبع 95% أو أكثر في اليد اليمنى وفي إحدى القدمين.
كيف تُعالَج نوبة الرباعية؟
ضع الطفل في وضعية الركبة إلى الصدر وهدّئه، ثم أعطه الأكسجين وجرعة سوائل وريدية سريعة والمورفين. وإن استمرت النوبة، أعطه الفينيليفرين أو حاصر β.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- AAP 2025: تحري أمراض القلب الخلقية الحرجة لدى الولدان، الخوارزمية الجديدة (Pediatrics)
- ACC/AHA 2025: دليل تدبير البالغين المصابين بأمراض القلب الخلقية (Circulation)
- AAP 2017: دليل الممارسة السريرية لارتفاع ضغط الدم لدى الأطفال والمراهقين (Pediatrics)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.