مراجعة البيلة التفهة وSIADH وقصور النخامى عند الأطفال

اضطراب الصوديوم أو النتاج البولي: الفحوص الأولى

يجعل الأرجينين فازوبريسين (AVP، الهرمون المضاد لإدرار البول) الكلية تحتفظ بالماء الحر عبر قنوات الأكوابورين-2 في القناة الجامعة. قلة تأثير AVP تعطي كميات كبيرة من البول المخفف وارتفاعًا في الصوديوم. وزيادة AVP تعطي بولًا مركزًا واحتباسًا للماء وانخفاضًا في الصوديوم.

لذا فالخطوة الأولى واحدة في المشكلتين: عينة متزامنة لصوديوم المصل وأسموليته مع أسمولية البول، إضافة إلى الغلوكوز لاستبعاد الداء السكري سببًا للبوال.

البيلة التفهة: عوز AVP أو مقاومة AVP

في 2022 أعادت مجموعة عمل من جمعيات الغدد الصم تسمية البيلة التفهة المركزية عوز الأرجينين فازوبريسين (AVP-D) والبيلة التفهة الكلوية المنشأ مقاومة الأرجينين فازوبريسين (AVP-R)، لإنهاء الخلط مع الداء السكري.

يجب أن يبقى للطفل المشتبه بإصابته ببيلة تفهة غير معالجة وصول حر إلى الماء. تقييد الماء في المنزل قد يسبب فرط صوديوم دم خطيرًا؛ ولا يُجرى اختبار الحرمان من الماء إلا تحت إشراف اختصاصي.

في الاختبار يُمنع الماء ويبقى البول مخففًا بينما ترتفع أسمولية المصل. ثم يُعطى الديسموبريسين. في عوز AVP يتركز البول؛ وفي مقاومة AVP لا يتركز، لأن الكلية لا تستطيع الاستجابة لـ AVP.

• يمنع الليثيوم إدخال الأكوابورين-2 المحرَّض بـ AVP في القناة الجامعة. المراهق الذي يتناول الليثيوم ولديه بوال وصوديوم مرتفع وبول مخفف مصاب بمقاومة AVP.
• متلازمة وولفرام (DIDMOAD، جين WFS1): داء سكري وضمور العصب البصري في الطفولة، ثم عوز AVP وصمم حسي عصبي. البيلة التفهة هنا مركزية وتستجيب للديسموبريسين.
• البيلة التفهة المركزية عند طفل دون سبب واضح تحتاج MRI للنخامى وتكرار التصوير مع الوقت، لأن الورم الإنتاشي قد يظهر لاحقًا.

SIADH

في SIADH يُفرز AVP حين يجب أن يكون مثبطًا. تحتفظ الكلية بالماء الحر فيتمدد الصوديوم. الطفل في حالة سواء الحجم: إجمالي صوديوم الجسم قريب من الطبيعي.

حالة الحجم أولًا. الطفل ناقص الحجم لديه أيضًا بول مركز، لكنه يحتاج تعويض السوائل لا تقييدها.

• التحاليل: انخفاض صوديوم المصل وأسموليته، أسمولية بول مرتفعة بشكل غير مناسب (فوق 100 mOsm/kg)، صوديوم بولي عادةً فوق 20–30 mEq/L.
• قبل التشخيص استبعد قصور الدرق وقصور الكظر، اللذين يسببان النمط نفسه، ونقص الحجم.
• الأسباب الدوائية عند الأطفال: الكاربامازيبين والأوكسكاربازيبين، الفينكريستين والسيكلوفوسفاميد.
• أسباب أخرى: التهاب السحايا، إصابة الرأس، جراحة الدماغ، ذات الرئة، التهوية بالضغط الإيجابي والألم أو الغثيان بعد الجراحة.
• السوائل الوريدية ناقصة التوتر عند طفل لديه AVP مرتفع (مثل إصابة الرأس الشديدة) تسبب سريعًا نقص صوديوم الدم. يوصي دليل AAP 2018 بسوائل صيانة متساوية التوتر مع كلوريد البوتاسيوم والدكستروز لمعظم الأطفال بعمر 28 يومًا إلى 18 سنة.

علاج SIADH والهدر الملحي الدماغي

يعقب الهدر الملحي الدماغي أذية الدماغ أو جراحة الأعصاب. يكون الصوديوم البولي مرتفعًا كما في SIADH، لكن الطفل ناقص الحجم (نقص الوزن، تسرع القلب، نتاج بولي مرتفع). يُعالج بالمحلول الملحي لتعويض الملح والماء. أما تقييد السوائل فيفاقمه.

• نوبة أو سبات أو أعراض شديدة: دفعة محلول ملحي 3% (نحو 2 mL/kg، حتى 100 mL، خلال 10 دقائق؛ تُكرر إن استمرت الأعراض)، مع فحوص متكررة للصوديوم.
• لا ترفع الصوديوم أكثر من نحو 10 mEq/L في أول 24 ساعة، لتجنب زوال الميالين التناضحي.
• SIADH خفيف مستقر دون أعراض: قيّد السوائل إلى نحو ثلثي سوائل الصيانة أو أقل وأوقف الدواء المسبب أو غيّره.
• التقييد غير كافٍ: أضف الملح الفموي، مع أو دون مدر عروي.
• الديسموبريسين ناهض لـ AVP ويفاقم نقص صوديوم الدم في SIADH.

قصور النخامى الخلقي وخلل التنسج الحاجزي البصري

قد يأتي حديث الولادة الذي تنقصه عدة هرمونات نخامية بنقص سكر الدم (عوز GH وACTH)، وصغر القضيب (عوز موجهات القند)، وفرط بيليروبين الدم المباشر (المقترن) المطول. ويظهر فشل النمو لاحقًا في الرضاعة.

كثيرًا ما يرافقه قصور درق مركزي. يكون TSH منخفضًا أو طبيعيًا، لذا يفوّته تحري حديثي الولادة المعتمد على TSH؛ تابع T4 الحر.

• دلائل الخط المتوسط: قاطعة مركزية علوية مفردة (وحيدة متوسطة)، شق الشفة أو الحنك، نقص تنسج العصب البصري. افحص محاور النخامى، وخصوصًا هرمون النمو، عند هؤلاء الأطفال.
• خلل التنسج الحاجزي البصري: نقص تنسج العصب البصري، غياب الحاجز الشفاف أو عيوب دماغية أخرى في الخط المتوسط، وعوز هرمونات النخامى.
• عوز هرمون النمو هو العوز الهرموني الأشيع في خلل التنسج الحاجزي البصري.
• افحص الكورتيزول قبل بدء الليفوثيروكسين، لأن هرمون الدرق قد يحرّض أزمة كظرية في عوز ACTH غير المعالج.

الورم القحفي البلعومي

الورم القحفي البلعومي هو الورم فوق السرجي التقليدي في الطفولة. وهو عادةً كيسي ومتكلس على CT.

• صداع وارتفاع الضغط داخل القحف.
• فقد الساحة البصرية الصدغي الثنائي بسبب الضغط على التصالب البصري.
• فشل النمو هو العلامة الغدية الأشيع (عوز GH)؛ وقد تُفقد هرمونات نخامية أخرى أيضًا.
• قد يوجد عوز AVP (البيلة التفهة المركزية) عند التشخيص، وهو شائع بعد الجراحة.
• قد تسبب أذية الوطاء سمنة شديدة بعد العلاج.

ورم البرولاكتين

المراهقة المصابة بانقطاع الطمث وثر اللبن والصداع قد يكون لديها ورم برولاكتين، بعد استبعاد الحمل وقصور الدرق والأدوية (خصوصًا مضادات الذهان). أما الذكور فيأتون أكثر بورم كبير وصداع وفقد في الساحة البصرية.

يثبط ارتفاع البرولاكتين نبضات GnRH، مما يخفض LH وFSH ويوقف الطمث.

• أكّد ارتفاع البرولاكتين في المصل، ثم MRI للنخامى.
• علاج الخط الأول ناهض الدوبامين، الكابرغولين. يخفض البرولاكتين ويقلص الورم عند معظم المرضى.
• تُترك الجراحة للأورام التي لا تستجيب للدواء أو عند عدم تحمله.

أسئلة شائعة

المصادر

• Working Group 2022: تغيير اسم البيلة التفهة (J Clin Endocrinol Metab)
• AAP 2018: سوائل الصيانة الوريدية عند الأطفال (Pediatrics)
• ESE/ESICM/ERA-EDTA 2014: تشخيص وعلاج نقص صوديوم الدم (Eur J Endocrinol)
• Endocrine Society 2016: التعويض الهرموني في قصور النخامى (J Clin Endocrinol Metab)
• Endocrine Society 2011: تشخيص وعلاج فرط برولاكتين الدم (J Clin Endocrinol Metab)

كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.