مخطط القرار الرئيسي
طفل ينزف: اقرأ PT وaPTT
النقاط الأساسية
- داء فون ويلبراند (VWD) هو أشيع اضطراب نزفي وراثي؛ ولا ينفيه PT وaPTT الطبيعيان.
- VWD النمط 1 (دليل 2021): مستوى VWF <0.30 IU/mL بغض النظر عن النزف، أو <0.50 IU/mL مع نزف غير طبيعي.
- الناعور A = العامل VIII، والناعور B = العامل IX؛ وكلاهما مرتبط بالصبغي X. الشديد <1%، والمتوسط 1–5%، والخفيف >5% إلى <40%.
- aPTT المطوَّل الذي يُصحَّح بالمزج يعني عوز عامل ← قِس العوامل VIII وIX وXI.
- aPTT المطوَّل الذي لا يُصحَّح يعني وجود مثبط؛ ومضاد تخثر الذئبة التالي للعدوى الفيروسية يسبب الخثرات لا النزف.
- العوامل المعتمدة على فيتامين K: II وVII وIX وX (إضافة إلى البروتينين C وS). ينخفض العامل VII أولًا في أمراض الكبد ومع الوارفارين.
- جرعة واحدة من فيتامين K في العضل (IM) عند الولادة تمنع نزف عوز فيتامين K؛ ونزف عوز فيتامين K المتأخر (VKDB) (2 أسبوعين–6 أشهر) يسبب نزفًا داخل القحف.
اقرأ PT وaPTT
خذ أولًا قصة نزفية دقيقة: نوع النزف (الجلد والأغشية المخاطية مقابل المفاصل والعضلات)، والنزف بعد الجراحة أو علاج الأسنان أو الختان، والنزف الطمثي الغزير، والقصة العائلية. ثم اطلب CBC وPT وaPTT والفيبرينوجين.
النزف المخاطي مع PT وaPTT طبيعيين يوحي بداء فون ويلبراند أو اضطراب في وظيفة الصفيحات. والنزف المفصلي أو العضلي أو التالي للجراحة مع aPTT مطوَّل يوحي بالناعور.
- الخثار بدلًا من النزف: العامل V لايدن يسبب مقاومة البروتين C المفعَّل وهو أشيع أهبة خثارية وراثية.
| النمط | فكّر في |
|---|---|
| PT وaPTT طبيعيان | داء فون ويلبراند، اضطراب وظيفة الصفيحات |
| aPTT مطوَّل، يُصحَّح بالمزج | عوز العامل VIII أو IX أو XI (وأيضًا العامل XII، الذي لا يسبب نزفًا) |
| aPTT مطوَّل، لا يُصحَّح | مضاد تخثر الذئبة، الهيبارين، مثبط العامل |
| PT مطوَّل (± aPTT) | عوز فيتامين K، أمراض الكبد، الوارفارين، DIC |
داء فون ويلبراند: التشخيص
يحمل VWF العامل VIII ويساعد الصفيحات على الالتصاق بجدران الأوعية المتأذية. يسبب نقص VWF أو خلله سهولة التكدم، والرعاف، ونزف اللثة، والنزف بعد الإجراءات، والنزف الطمثي الغزير، غالبًا منذ الإحاضة.
يكون PT وaPTT طبيعيين في الغالب، لأن العامل VIII قد يكون منخفضًا انخفاضًا خفيفًا فقط. حين توحي القصة باضطراب نزفي، اطلب اختبارات VWF النوعية.
- اللوحة الأولى الأساسية: مستضد VWF، ونشاط VWF المعتمد على الصفيحات، ونشاط العامل VIII.
- النمط 1: عوز كمي جزئي؛ ينخفض المستضد والنشاط بالتناسب. وهو النمط الأشيع.
- حدود النمط 1: <0.30 IU/mL بغض النظر عن النزف، أو <0.50 IU/mL مع نزف غير طبيعي.
- النمط 2: خلل نوعي؛ النشاط منخفض نسبةً إلى المستضد.
- النمط 3: VWF غائب تقريبًا، مع انخفاض العامل VIII؛ نزف شديد، بما فيه النزف المفصلي.
- يرتفع VWF مع الشدة والالتهاب والحمل والإستروجين، لذا قد تحتاج النتيجة الطبيعية إلى إعادة.
داء فون ويلبراند: العلاج
- ديسموبريسين (DDAVP) هو خط العلاج الأول لمعظم حالات VWD النمط 1؛ فهو يحرر VWF والعامل VIII المخزنين.
- أجرِ اختبار ديسموبريسين قبل الاعتماد عليه، للتأكد من ارتفاع المستويات.
- قيّد السوائل لمدة 24 ساعة بعد ديسموبريسين وراقب الصوديوم: قد يحدث نقص صوديوم الدم والاختلاجات، خاصة لدى الأطفال الصغار.
- لا يستجيب VWD النمط 3 لديسموبريسين: استعمل مركّز VWF.
- يفيد حمض الترانيكساميك في النزف المخاطي وإجراءات الأسنان والنزف الطمثي الغزير.
- العلاج الهرموني خيار للنزف الطمثي الغزير.
الناعور وأعواز العوامل الأخرى
aPTT المطوَّل الذي يُصحَّح عند مزج بلازما المريض بنسبة 1:1 مع بلازما طبيعية يعني نقص أحد العوامل. التصحيح وحده لا يثبت خطر النزف: فذلك يعتمد على العامل الناقص. عوز العامل XII يطيل aPTT لكنه لا يسبب نزفًا.
- الناعور A: عوز العامل VIII. الناعور B: عوز العامل IX.
- كلاهما مرتبط بالصبغي X، لذا يكاد المرض الشديد يقتصر على الذكور، الذين لديهم صبغي X واحد فقط.
- الدلائل الكلاسيكية: النزف بعد ختان حديث الولادة، والنزف المفصلي (تدمي المفصل)، والنزف العضلي العميق حين يبدأ الطفل بالمشي.
- الشدة بحسب مستوى العامل الأساسي: الشديد <1%، والمتوسط 1–5%، والخفيف >5% إلى <40%.
- عوز العامل XI: نزف جراحي أو سني (مثلًا بعد استئصال اللوزتين) مع VWF وVIII وIX طبيعية؛ ويصيب الجنسين.
- نزف مع aPTT مطوَّل يُصحَّح ← قِس العوامل VIII وIX وXI أولًا.
- العلاج: تعويض العامل الناقص؛ ويتلقى الأطفال المصابون بالناعور الشديد وقاية منتظمة لمنع أذية المفاصل.
حين لا يُصحَّح aPTT
إذا بقي aPTT مطوَّلًا بعد المزج، فثمة شيء في البلازما يعيق التخثر. وهذا يشير إلى مثبط أو دواء، لا إلى نقص عامل.
- مضاد تخثر الذئبة: شائع وغالبًا عابر بعد مرض فيروسي لدى الأطفال. يطيل aPTT في أنبوب الاختبار لكنه لا يسبب نزفًا عادةً.
- مضاد تخثر الذئبة مع خثرة جديدة يثير الشك في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد.
- تلوث العينة بالهيبارين (مثلًا من قثطار) سبب شائع.
- المثبط النوعي لعامل ما (مثل ضد موجه نحو العامل VIII لدى مريض ناعور معالَج) يسبب النزف فعلًا.
PT مطوَّل: فيتامين K والكبد والوارفارين وDIC
- يخفض عوز فيتامين K العوامل II وVII وIX وX، ومضادات التخثر الطبيعية البروتينين C وS.
- أمراض الكبد: PT هو أبكر واسم لضعف الوظيفة التخليقية، لأن للعامل VII أقصر عمر نصفي.
- الوارفارين: ينخفض العامل VII أولًا. وينخفض البروتين C باكرًا أيضًا، لذا قد يعزز الوارفارين التخثر لفترة قصيرة؛ ابدأ الهيبارين معه حتى يصبح INR ضمن المجال.
- DIC (التخثر المنتشر داخل الأوعية): PT وaPTT مطوَّلان، وفيبرينوجين منخفض، وصفيحات منخفضة، وخلايا مجزأة في اللطاخة، لدى طفل مريض (إنتان، رض، خباثة). عالج السبب.
نزف عوز فيتامين K لدى حديث الولادة
مخزون فيتامين K لدى حديثي الولادة منخفض، ولا يعبر المشيمة منه إلا القليل، ويحتوي حليب الأم على القليل منه. توصي AAP بجرعة واحدة من فيتامين K في العضل لكل حديث ولادة بعيد الولادة. والأنظمة الفموية أقل حماية.
البروثرومبين هو العامل II، وهو أحد عوامل التخثر 4 المعتمدة على فيتامين K.
- VKDB المتأخر هو الشكل الأخطر: النزف داخل القحف هو المضاعفة المخيفة.
- VKDB رغم الوقاية عند الولادة ← ابحث عن سوء امتصاص الدهون، مثل الركود الصفراوي أو التليف الكيسي.
- المختبر: PT مطوَّل (وغالبًا aPTT) مع صفيحات وفيبرينوجين طبيعيين.
- العلاج: فيتامين K (فيتوناديون) وريديًا أو تحت الجلد فورًا؛ وأضف البلازما أو مركّز معقد البروثرومبين في النزف الخطير.
| النوع | التوقيت | السبب النموذجي |
|---|---|---|
| المبكر | أول 24 ساعة | أدوية الأم التي تعيق فيتامين K: مضادات الاختلاج، الوارفارين، ريفامبيسين |
| الكلاسيكي | الأيام 2–7 | عدم إعطاء فيتامين K عند الولادة، ضعف التغذية |
| المتأخر | من 2 أسبوعين إلى 6 أشهر، غالبًا 2–12 أسبوعًا | إغفال الوقاية مع الرضاعة الطبيعية الحصرية، أو سوء امتصاص الدهون (الركود الصفراوي، التليف الكيسي) |
أسئلة شائعة
هل يمكن الإصابة بداء فون ويلبراند مع PT وaPTT طبيعيين؟
نعم. يكون PT وaPTT طبيعيين في الغالب في VWD. إذا أوحت القصة النزفية به، فاطلب مستضد VWF ونشاط VWF ونشاط العامل VIII.
ما الفرق بين الناعور A والناعور B؟
الناعور A هو عوز العامل VIII، والناعور B هو عوز العامل IX. كلاهما مرتبط بالصبغي X ويتشابهان سريريًا، لذا يلزم قياس العامل للتمييز بينهما.
لماذا يتلقى حديثو الولادة حقنة فيتامين K؟
لدى حديثي الولادة مستوى منخفض من فيتامين K، ويحتوي حليب الأم على القليل منه. جرعة واحدة في العضل عند الولادة تمنع نزف عوز فيتامين K، بما فيه النزف المتأخر في الدماغ.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- ASH ISTH NHF WFH 2021: إرشادات تشخيص داء فون ويلبراند (Blood Advances)
- ASH ISTH NHF WFH 2021: إرشادات تدبير داء فون ويلبراند (Blood Advances)
- إرشادات WFH لتدبير الناعور، الطبعة 3 (Haemophilia 2020)
- AAP 2022: فيتامين K والرضيع حديث الولادة (Pediatrics)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.