مخطط القرار الرئيسي
أورام العظام والأنسجة الرخوة بالأشعة: LCH
النقاط الأساسية
- الجمجمة هي أشيع موضع للآفات العظمية الحالّة في LCH.
- تبدو الآفات مثقوبة على الصورة الشعاعية، دون حافة مصلّبة.
- تؤكد الخزعة LCH: تلوين CD1a و/أو CD207 (لانغرين) في خلايا الآفة، يُقرأ مع الشكل النسيجي.
- بوال مع بول مخفف لدى طفل مصاب بـ LCH ← سكري كاذب مركزي (عوز AVP).
- تُعالج الآفة العظمية المفردة عادة بالكشط، مع حقن ستيرويد داخل الآفة أو دونه.
- يحتاج المرض متعدد الأجهزة إلى علاج كيميائي جهازي، عادة فينبلاستين مع بريدنيزون.
التعرّف على LCH
ينشأ LCH من خلايا تغصنية نقوية شاذة، وغالبًا تحركه طفرة BRAF V600E أو طفرات أخرى في مسار MAPK. قد يكون آفة عظمية مفردة أو يصيب الجلد ونقي العظم والكبد والطحال والرئتين والنخامى.
العظم هو الموضع الأشيع، والجمجمة هي العظم الأشيع. الآفة حالّة ومثقوبة. والطفح المتقشر أو الشبيه بالتهاب الجلد الدهني لدى رضيع، مع سيلان الأذن وعيب في الجمجمة، يوحي بقوة بـ LCH.
- يتطلب التشخيص خزعة: خلايا إيجابية لـ CD1a و/أو CD207 (لانغرين).
- تحديد المرحلة: تعداد الدم، ووظائف الكبد، وأسمولية البول، ومسح هيكلي أو PET-CT.
السكري الكاذب المركزي
قد يرتشح LCH في سويقة النخامى. البوال الجديد والعطش والبول المخفف تعني سكريًا كاذبًا مركزيًا، ويُسمّى الآن أيضًا عوز AVP. قد يظهر قبل الآفات العظمية أو معها أو بعدها، وهو دائم عادةً.
تحمل آفات قاعدة الجمجمة والحجاج والخشاء والعظم الوتدي خطورة أعلى لإصابة الجهاز العصبي المركزي والنخامى.
- افحص صوديوم المصل وأسموليته مع أسمولية البول.
- أجرِ MRI للدماغ مع التركيز على سويقة النخامى.
- عالج بديسموبريسين؛ وابحث عن أعواز هرمونات النخامى الأخرى، خاصة هرمون النمو.
العلاج
- الآفة العظمية المفردة: الكشط، مع حقن ستيرويد داخل الآفة أو دونه؛ وبعضها يشفى بعد الخزعة وحدها.
- الآفات العظمية متعددة البؤر، أو المواضع عالية الخطورة، أو المرض متعدد الأجهزة: فينبلاستين مع بريدنيزون لمدة 12 شهرًا.
- تنبئ إصابة الأعضاء الخطرة (نقي العظم، الكبد، الطحال) بمآل أسوأ.
- مثبطات BRAF أو MEK خيارات للمرض المعنّد.
أسئلة شائعة
ما أشيع عظم يصاب في كثرة منسجات خلايا لانغرهانس؟
الجمجمة. وتبدو الآفة حالّة ومثقوبة على الصورة الشعاعية.
لماذا يسبب LCH السكري الكاذب؟
قد يرتشح LCH في سويقة النخامى والنخامى الخلفية، فيقل إفراز الفازوبريسين (AVP). فيطرح الطفل كميات كبيرة من البول المخفف.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- إرشادات LCH للمرضى حتى عمر 18 سنة (Pediatr Blood Cancer 2013)
- توصيات إجماع Histiocyte Society لـ LCH لدى البالغين (Blood 2022)
- NCI PDQ: علاج كثرة منسجات خلايا لانغرهانس
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.