مخطط القرار الرئيسي
نقص الصفيحات عند الأطفال: ITP
النقاط الأساسية
- ITP: طفل سليم، حبريات بعد مرض فيروسي، نقص صفيحات معزول مع صفيحات كبيرة؛ لا حاجة لفحص نقي العظم.
- ITP مع نزف جلدي فقط: المراقبة مع خطة متابعة وسلامة، أيًا كان تعداد الصفيحات.
- ITP مع نزف مخاطي غير مهدد للحياة: بريدنيزون 2–4 mg/kg/day (بحد أقصى 120 mg/day) لمدة 5–7 أيام، أو IVIG.
- الصفيحات الصغيرة توجّه إلى ويسكوت–ألدريتش؛ والصفيحات العملاقة بلا استجابة للريستوسيتين توجّه إلى برنارد–سولييه.
- وليد سليم مع نقص صفيحات: يُفحص تعداد صفيحات الأم. منخفض = ITP أمومي؛ طبيعي = فكّر بـ NAIT.
- HUS: إسهال دموي، ثم انحلال دم مع خلايا مجزأة، ونقص صفيحات، وأذية كلوية حادة.
- TTP مع حمى وتغير عصبي وانحلال دم ونقص صفيحات: فصادة البلازما الإسعافية مع الستيرويدات.
نقص الصفيحات المناعي (ITP)
يتلو ITP عند الأطفال عادةً مرضًا فيروسيًا. يبدو الطفل سليمًا، ولديه حبريات وكدمات، ويُظهر تعداد الدم نقص صفيحات معزولًا مع صفيحات كبيرة ولطاخة طبيعية فيما عدا ذلك. يتعافى معظم الأطفال خلال أشهر.
- لا حاجة لفحص نقي العظم في التظاهر النموذجي.
- نزف جلدي فقط (كدمات، حبريات): المراقبة مع خطة متابعة وسلامة واضحة، وليس العلاج بناءً على التعداد وحده.
- نزف مخاطي غير مهدد للحياة عند اختيار العلاج: بريدنيزون 2–4 mg/kg/day فمويًا، بحد أقصى 120 mg/day، لمدة 5–7 أيام؛ وIVIG بديل.
- نزف مهدد للحياة: نقل صفيحات مع IVIG وستيرويدات وريدية.
- تُتجنب مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) والأسبرين، وتُقلَّل الرياضات الاحتكاكية ما دامت التعدادات منخفضة.
- الصفات غير النموذجية (ضخامة الطحال أو العقد، انخفاض سلالات خلوية أخرى، ألم عظمي، لطاخة شاذة) تحتاج إلى استقصاء إضافي.
اضطرابات الصفيحات الوراثية
| الاضطراب | الصفيحات | دلائل أخرى |
|---|---|---|
| متلازمة برنارد–سولييه | تعداد منخفض، صفيحات عملاقة | خلل في GPIb-IX-V؛ لا استجابة للصفيحات للريستوسيتين؛ نزف مخاطي |
| متلازمة ويسكوت–ألدريتش | تعداد منخفض، صفيحات صغيرة | إكزيما وعداوى متكررة؛ مرتبطة بالصبغي X |
| متلازمة TAR | تعداد منخفض، نوى ضخمة قليلة | غياب الكعبرتين مع وجود الإبهامين |
| ITP (للمقارنة) | تعداد منخفض، صفيحات كبيرة | طفل سليم بعد مرض فيروسي |
نقص الصفيحات عند وليد سليم
عند وليد يبدو سليمًا مع نقص صفيحات، أول تحليل يُفحص هو تعداد صفيحات الأم. أما الوليد المريض مع نقص صفيحات فيحتاج بدلًا من ذلك إلى البحث عن إنتان أو DIC أو التهاب الأمعاء والقولون الناخر.
- ITP الأمومي: يعبر IgG الأمومي المشيمة. قد يكون تعداد الأم طبيعيًا إذا خضعت لاستئصال الطحال بسبب ITP، لذا يُسأل عن هذه السوابق.
- نقص الصفيحات الوليدي المناعي الخيفي (NAIT): تعداد الأم طبيعي لكنها تصنع IgG ضد مستضد صفيحي ورثه الجنين من الأب.
- يصيب NAIT غالبًا الحمل الأول، وتميل حالات الحمل المصابة اللاحقة إلى أن تكون أسوأ.
- يحمل NAIT خطر نزف داخل القحف، أحيانًا قبل الولادة؛ يُجرى تصوير الرأس بالأمواج فوق الصوتية.
علاج نقص الصفيحات المناعي الوليدي
- نزف أو تعداد منخفض جدًا: IVIG و/أو نقل صفيحات.
- في NAIT تكون الصفيحات المتوافقة مستضديًا هي الأفضل، لكن لا يُؤخَّر النقل من أجلها عند رضيع ينزف.
- تتعافى التعدادات خلال أسابيع مع تصفية IgG الأمومي.
الاستهلاك: HUS وTTP وكازاباخ–ميريت
- HUS: إسهال دموي بالإشريكية القولونية المنتجة لذيفان شيغا، يتلوه فقر دم انحلالي مع خلايا مجزأة، ونقص صفيحات، وأذية كلوية حادة. الرعاية داعمة.
- TTP: عوز شديد في ADAMTS13. الحمى والتغير العصبي وانحلال الدم ونقص الصفيحات تحتاج إلى فصادة البلازما الإسعافية مع الكورتيكوستيرويدات.
- DIC: إطالة PT وaPTT، وانخفاض الفيبرينوجين، ونقص الصفيحات، وخلايا مجزأة عند طفل مريض.
- ظاهرة كازاباخ–ميريت: ورم وعائي كبير (ورم بطاني وعائي كابوزي الشكل أو ورم وعائي معنقد، وليس ورمًا وعائيًا طفليًا شائعًا) يحتجز الصفيحات، مسببًا نقص صفيحات شديدًا. الدواء الرئيسي: سيروليموس.
دلائل اللطاخة
| موجودات اللطاخة | فكّر بـ |
|---|---|
| خلايا مجزأة | HUS، TTP، DIC |
| كريات كروية | كثرة الكريات الكروية الوراثية، AIHA الدافئ، داء ABO |
| خلايا العضّة والفقاعة، أجسام هاينز | عوز G6PD |
| تنقّط قاعدي | التسمم بالرصاص، الثلاسيميا |
| خلايا هدفية | الثلاسيميا، HbC، أمراض الكبد |
أسئلة شائعة
هل يحتاج كل طفل مصاب بـ ITP إلى علاج؟
لا. الأطفال المصابون بنزف جلدي فقط يُراقَبون مع خطة متابعة، أيًا كان تعداد الصفيحات. العلاج للنزف المخاطي أو الأخطر.
هل يحتاج الطفل المصاب بـ ITP إلى فحص نقي العظم؟
ليس مع صورة نموذجية: طفل سليم مع نقص صفيحات معزول ولطاخة طبيعية فيما عدا ذلك. الصفات غير النموذجية تحتاج إلى استقصاء إضافي.
ما الفرق بين ITP الوليدي وNAIT؟
في ITP الوليدي تكون الأم مصابة بـ ITP وتعبر أضدادها المشيمة. وفي NAIT تكون صفيحات الأم طبيعية، لكنها تصنع أضدادًا ضد مستضد صفيحي أبوي على صفيحات الرضيع.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- إرشادات ASH 2019 لنقص الصفيحات المناعي (Blood Advances)
- تقرير الإجماع الدولي المحدَّث حول نقص الصفيحات المناعي الأولي (Blood Advances 2019)
- إرشادات ISTH 2020 لعلاج فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (J Thromb Haemost)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.