مخطط القرار الرئيسي
زوال الميالين الحاد: أي نوع؟ (أضداد NMDAR)
النقاط الأساسية
- التهاب الدماغ بأضداد مستقبلات NMDA هو أشيع التهاب دماغ متواسط بالأضداد عند الأطفال.
- الصورة الكلاسيكية عند المراهق: ذهان أو هياج جديد، خلل حركة فموي وجهي، نوبات اختلاجية، تغيرات في النوم والوظائف الذاتية.
- غالبًا ما يكون MRI الدماغ طبيعيًا؛ ويُظهر EEG عادة تباطؤًا؛ ونمط فرشاة دلتا الشديدة (extreme delta brush) نوعي لكنه غير شائع عند الأطفال.
- أرسل الأضداد العصبونية في المصل وCSF معًا؛ ففحص CSF أكثر حساسية لأضداد مستقبلات NMDA.
- ابحث عن ورم مسخي مبيضي لدى كل فتاة أو شابة مصابة بالتهاب الدماغ بأضداد مستقبلات NMDA.
- بعد استبعاد العدوى، ابدأ الستيرويدات الوريدية مع IVIG أو تبديل البلازما دون انتظار نتائج الأضداد.
- عدم الاستجابة لعلاج الخط الأول: ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد.
التعرف على التهاب الدماغ بأضداد مستقبلات NMDA
تصنّف الشجرة المرض العصبي الحاد بحسب MRI. آفات المادة البيضاء تشير إلى زوال الميالين؛ أما MRI الطبيعي مع الذهان فيشير إلى التهاب الدماغ بأضداد مستقبلات NMDA، وهو محاكٍ شائع.
فكّر فيه لدى طفل أو مراهق كان سليمًا ثم ظهر لديه تغيّر سلوكي تحت حاد على مدى أيام إلى أسابيع، خاصة إذا تلته حركات شاذة أو نوبات اختلاجية.
- نفسية: هياج، ذهان، أرق، جمود (كاتاتونيا)، صمات.
- حركية: خلل حركة فموي وجهي (حركات متكررة في الفم واللسان)، رقص كنعي، خلل توتر.
- نوبات اختلاجية وتراجع مستوى الوعي.
- عدم استقرار الوظائف الذاتية: تقلبات في نظم القلب وضغط الدم والحرارة؛ نقص التهوية المركزي.
- كثيرًا ما يظهر المرض لدى الأطفال الأصغر بنوبات اختلاجية أو حركات شاذة أو تغيّر في النوم بدلًا من الذهان.
الفحوص وما تُظهره
استبعد العدوى أولًا، وقبل كل شيء التهاب الدماغ بـ HSV، بفحص PCR في CSF. ولا ينفي MRI الطبيعي التهاب الدماغ المناعي الذاتي.
| الفحص | الموجودة النموذجية |
|---|---|
| أضداد مستقبلات NMDA | أرسلها في المصل وفي CSF معًا؛ CSF أكثر حساسية |
| CSF | غالبًا كثرة لمفاويات خفيفة أو عصابات قليلة النسيلة؛ وقد يكون طبيعيًا |
| MRI الدماغ | غالبًا طبيعي، أو تغيرات غير نوعية في T2/FLAIR |
| EEG | تباطؤ منتشر؛ فرشاة دلتا الشديدة نوعية لكنها نادرة عند الأطفال |
| البحث عن ورم | تصوير الحوض بالأمواج فوق الصوتية أو MRI للبحث عن ورم مسخي مبيضي |
العلاج
التعافي بطيء، وغالبًا على مدى أشهر، وقد تحدث انتكاسات. ويحتاج كثير من الأطفال إلى العناية المركزة في المرحلة الحادة.
- الخط الأول، فور استبعاد العدوى: ميثيل بريدنيزولون وريدي بجرعة عالية مع IVIG، أو تبديل البلازما.
- لا تنتظر نتائج الأضداد؛ فالتأخير يسيء إلى المآل.
- استأصل الورم المسخي إن وُجد.
- استجابة ضعيفة أو معدومة بعد علاج الخط الأول: ريتوكسيماب (أو سيكلوفوسفاميد).
- المهدئات ومضادات الذهان تضبط الهياج والنوم فقط؛ ولا تعالج المرض.
- انتبه إلى الحساسية لمضادات الذهان: فقد تزيد الصمل وعدم استقرار الوظائف الذاتية سوءًا.
بعد التهاب الدماغ بـ HSV
الطفل الذي تعافى من التهاب الدماغ بـ HSV ثم ظهر لديه بعد أسابيع رقص كنعي جديد أو تغيّر سلوكي أو نوبات اختلاجية قد يكون مصابًا بالتهاب الدماغ بأضداد مستقبلات NMDA الذي أطلقته العدوى، لا بانتكاس HSV.
أعِد فحص PCR لـ HSV في CSF وافحص أضداد مستقبلات NMDA في المصل وCSF. عالج على أنه التهاب دماغ مناعي ذاتي عندما يكون PCR سلبيًا والأضداد موجودة.
أسئلة شائعة
هل يكون MRI غير طبيعي في التهاب الدماغ بأضداد مستقبلات NMDA؟
غالبًا لا. يكون MRI الدماغ طبيعيًا لدى كثير من الأطفال، لذا لا ينفي التصوير الطبيعي التشخيص.
هل ينبغي أن ينتظر العلاج نتائج الأضداد؟
لا. بعد استبعاد العدوى، ابدأ الستيرويدات الوريدية مع IVIG أو تبديل البلازما ريثما تصدر نتائج الأضداد.
ما الورم المرتبط بالتهاب الدماغ بأضداد مستقبلات NMDA؟
الورم المسخي المبيضي. وهو أقل شيوعًا عند الأطفال الصغار منه عند المراهقات والنساء، لكن يجب تحرّيه لدى كل مريضة.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- Cellucci T et al. مقاربة سريرية لتشخيص التهاب الدماغ المناعي الذاتي عند المريض من الأطفال (Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2020)
- Graus F et al. مقاربة سريرية لتشخيص التهاب الدماغ المناعي الذاتي (Lancet Neurol 2016)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.