مخطط القرار الرئيسي
ذات الرئة في الضعف العصبي العضلي
النقاط الأساسية
- يسبب الضعف العصبي العضلي مشكلتين تنفسيتين: نقص التهوية، وسعالًا ضعيفًا لا يستطيع تصفية المفرزات.
- طفل مصاب بمرض عصبي عضلي وذات رئة: اطلب غازات الدم لكشف احتباس CO2؛ SpO2 حدّي (نحو 93%) ← قسم الطوارئ.
- ربو أو CF مع سدادات مخاطية وكثرة الحمضات وارتفاع IgE ← قيّم وجود ABPA؛ IgE ≥500 IU/mL وحده لا يضع التشخيص.
- علاج ABPA: ستيرويد قشري سكري فموي أو إيتراكونازول، مع السيطرة على الربو أو CF.
- فقر دم بعوز الحديد مع ارتشاحات متكررة أو نفث دم ← نزف سنخي منتشر.
- نزف سنخي مع التهاب كبب الكلى وترسب IgG خطي على الغشاء القاعدي ← مرض anti-GBM (غودباستشر).
- عقد سرّية ثنائية الجانب دون ارتشاحات رئوية = الساركويد في المرحلة I؛ ولا يزال فحص الأعضاء الأخرى ضروريًا.
ذات الرئة في الضعف العصبي العضلي
لدى الأطفال المصابين بحثل دوشين العضلي والضمور العضلي الشوكي وأشكال الضعف الأخرى مشكلتان مترابطتان: نقص التهوية واحتباس CO2، وسعال ضعيف غير فعّال لا يستطيع تصفية المفرزات. وتتبع ذلك ذات رئة متكررة.
- التقييم: تُظهر غازات الدم احتباس CO2 الذي يُغفله قياس التأكسج النبضي.
- حتى نقص الأكسجة الحدّي (SpO2 نحو 93%) مع عدوى صدرية يحتاج إلى رعاية في قسم الطوارئ، لأن هؤلاء الأطفال قد ينزلقون سريعًا إلى الفشل التنفسي.
- تصفية المفرزات: السعال بالمساعدة اليدوية أو النفخ–الشفط الميكانيكي (جهاز مساعدة السعال).
- تنقل المعالجة الفيزيائية الصدرية المفرزات من المجاري الهوائية الصغيرة نحو المجاري المركزية، حيث يمكن إخراجها بالسعال أو شفطها.
- تجنب إعطاء الأكسجين وحده دون مراقبة CO2؛ فقد يخفي نقص التهوية.
داء الرشاشيات القصبي الرئوي الأرجي (ABPA)
ABPA تفاعل أرجي تجاه الرشاشيات (Aspergillus) النامية في المجاري الهوائية عند الأطفال المصابين بالربو أو CF. فكّر به حين يسوء الربو أو CF مع سدادات مخاطية متكررة وكثرة الحمضات وارتفاع IgE الكلي.
وفق معايير فريق عمل ISHAM المعدّلة لعام 2024، لا يكفي IgE كلي بمقدار 500 IU/mL أو أكثر وحده. يلزم أيضًا التحسس لـ Aspergillus fumigatus (IgE نوعي أو اختبار جلدي) وموجودات داعمة أخرى.
- العلاج: ستيرويد قشري سكري فموي (بريدنيزولون) أو إيتراكونازول؛ وتبقى الستيرويدات الركيزة الأساسية في ABPA الحاد.
- عالج الربو أو CF المستبطن وتابع IgE الكلي لتقييم الاستجابة والانتكاس.
النزف السنخي المنتشر
قد لا يسبب النزف داخل الأسناخ نفث دم مرئيًا. اشتبه به عند طفل لديه فقر دم بعوز الحديد غير مفسر وارتشاحات رئوية متكررة.
- التأكيد: يُظهر الغسل القصبي السنخي بلاعم محمّلة بالهيموسيدرين.
- مع التهاب كبب الكلى وترسب IgG خطي على طول الغشاء القاعدي: مرض anti-GBM (متلازمة غودباستشر حين تُصاب الرئة والكلية معًا). يُعالج بالستيرويدات والسيكلوفوسفاميد وتبديل البلازما.
- داء الهيموسيدرين الرئوي مجهول السبب تشخيص يوضع بعد استبعاد الأسباب الأخرى؛ ويُعالج بالستيرويدات الجهازية.
الساركويد
بعد استبعاد الأسباب الأخرى للأورام الحبيبية، يكون اعتلال العقد السرّية ثنائي الجانب دون ارتشاحات رئوية هو الساركويد في المرحلة I.
حتى الطفل عديم الأعراض يحتاج إلى البحث عن إصابة في أماكن أخرى. تنصح إرشادات ATS 2020 بفحص عيني أساسي، وكالسيوم المصل، واختبارات الكلية والكبد، وECG للقلب.
- المرحلة I دون أعراض: المراقبة؛ فهي تزول غالبًا.
- وجود أعراض أو عضو مهدَّد: ستيرويدات جهازية.
التشوهات الرئوية الخلقية
| الحالة | السمات الرئيسية | التدبير |
|---|---|---|
| الكيسة القصبية المنشأ | تبرعم شاذ للمعي الأمامي (رتج رغامي)؛ كيسة في المنصف الأوسط قرب الجؤجؤ؛ أزيز أو صرير أو عدوى متكررة؛ يؤكدها التصوير المقطعي | الاستئصال الجراحي، حتى دون أعراض، بسبب خطر العدوى |
| متلازمة السيف (Scimitar) | تصريف الأوردة الرئوية اليمنى إلى الوريد الأجوف السفلي (عود وريدي شاذ جزئي)؛ نقص تنسج الرئة اليمنى؛ انزياح القلب إلى اليمين؛ وريد منحنٍ «كالسيف» في صورة الصدر | إصلاح جراحي للتحويلة الكبيرة (Qp:Qs >1.5) أو ارتفاع ضغط الشريان الرئوي أو العدوى المتكررة؛ وتُتابع الحالات الخفيفة بتخطيط صدى القلب |
أسئلة شائعة
كيف يُعالج ABPA عند الأطفال المصابين بالربو أو التليف الكيسي؟
بستيرويد قشري سكري فموي أو إيتراكونازول، مع سيطرة جيدة على الربو أو CF. ويُتابَع IgE الكلي لتقييم الاستجابة.
لماذا يصاب الأطفال المصابون بالحثل العضلي بذات الرئة؟
سعالهم أضعف من أن يصفّي المفرزات ولديهم نقص تهوية. تساعد أجهزة مساعدة السعال وتصفية المجرى الهوائي في الوقاية من العدوى وعلاجها.
ادرس هذا الموضوع
المصادر
- DMD Care Considerations 2018، الجزء 2: التدبير التنفسي والقلبي والعظمي (Lancet Neurol)
- إرشادات فريق عمل ISHAM-ABPA المعدّلة 2024 (Eur Respir J)
- ATS 2020: تشخيص الساركويد وكشفه (Am J Respir Crit Care Med)
كُتب لـ Pedemy بكلماتنا الخاصة اعتمادًا على المصادر أعلاه؛ رُوجع في نوفمبر 2026. للتعليم فقط وليس نصيحة طبية؛ تحقق من الجرعات والبروتوكولات المحلية قبل علاج أي مريض. Pedemy مستقل وغير تابع للجهات المذكورة ولا تعتمده.