Wichtigster Entscheidungsbaum
Quaddeln oder Schwellung: Histamin oder Bradykinin?
Das Wichtigste
- Juckende Quaddeln ± Angioödem = Histamin (Mastzelle); die Schwellung hält Stunden an und Antihistaminika helfen.
- Kein Juckreiz, keine Quaddeln, Schwellung über 4–5 Tage, abdominelle Attacken, positive Familienanamnese = Bradykinin (HAE).
- Erster HAE-Test: C4 (niedrig während und zwischen den Attacken); dann C1-Inhibitor-Spiegel und -Funktion.
- HAE Typ I: niedriger C1-INH-Spiegel und niedrige Funktion; Typ II: normaler oder hoher Spiegel, niedrige Funktion.
- HAE-Attacken sprechen nicht auf Adrenalin, Steroide oder Antihistaminika an; HAE-spezifische Bedarfstherapie geben.
- Chronische Urtikaria (über 6 Wochen): H1-Antihistaminikum der 2. Generation → bis zur 4× Dosis → Omalizumab.
- Urticaria pigmentosa: Darier-Zeichen; Tryptase bei kutaner Mastozytose im Kindesalter normal.
Histamin oder Bradykinin?
Mit zwei Fragen beginnen: Juckt es, und gibt es Quaddeln? Eine Mastzell-Schwellung geht mit juckender Urtikaria einher, hält Stunden an und bildet sich unter Antihistaminika zurück.
Eine Bradykinin-Schwellung juckt nicht und hat keine Quaddeln. Sie baut sich über einen Tag auf, hält 4–5 Tage an und spricht nicht auf Antihistaminika, Steroide oder Adrenalin an. Rezidivierende Attacken an Gesicht, Händen, Darm oder Atemwegen mit ähnlicher Familienanamnese sprechen für ein hereditäres Angioödem (HAE).
| Merkmal | Histamin (Mastzelle) | Bradykinin (HAE) |
|---|---|---|
| Juckreiz und Quaddeln | Ja | Nein |
| Dauer der Schwellung | Stunden (unter 24–48 h) | Meist 2–5 Tage |
| Abdominelle Schmerzattacken | Selten | Häufig, können ein chirurgisches Abdomen vortäuschen |
| Ansprechen auf Antihistaminikum oder Adrenalin | Ja | Nein |
Diagnostik des hereditären Angioödems
- 3 Tests gemeinsam anfordern: C4, C1-Inhibitor-Antigenspiegel und C1-Inhibitor-Funktion.
- C4 ist bei fast allen C1-Inhibitor-HAE erniedrigt, sowohl während als auch zwischen den Attacken; ein normales C4 während einer Attacke macht ein C1-INH-HAE sehr unwahrscheinlich.
- Typ I (etwa 85%): niedriger C1-INH-Spiegel und niedrige Funktion.
- Typ II: normaler oder hoher C1-INH-Spiegel, aber niedrige Funktion.
- Pathologische Ergebnisse werden zur Bestätigung wiederholt; bei Säuglingen unter 1 Jahr können die Spiegel niedrig sein und müssen erneut getestet werden.
- Ein HAE mit normalem C1-Inhibitor existiert, ist bei Kindern aber selten und erfordert eine spezialisierte genetische Diagnostik.
Behandlung einer HAE-Attacke
- Zungenschwellung, Engegefühl im Hals oder Stimmveränderung: zuerst der Atemweg, mit früher Hilfe durch Anästhesie oder HNO.
- HAE-spezifische Bedarfstherapie früh geben: C1-Inhibitor-Konzentrat, Icatibant oder Ecallantid (Altersgrenzen unterscheiden sich je nach Medikament und Land).
- Adrenalin, Steroide und Antihistaminika wirken beim Bradykinin-Angioödem nicht.
- Kurzzeitprophylaxe vor Zahnbehandlungen, Operationen oder Endoskopien; Langzeitprophylaxe bei häufigen Attacken.
- Alle Patienten sollten eine Bedarfstherapie für mindestens 2 Attacken und einen schriftlichen Plan mit sich führen.
Akute und chronische Urtikaria
Eine akute Urtikaria dauert unter 6 Wochen. Bei Kindern wird sie am häufigsten durch einen Virusinfekt ausgelöst; Nahrungsmittel, Medikamente und Stiche sind weitere Ursachen. Behandlung mit einem H1-Antihistaminikum der 2. Generation.
Die chronische spontane Urtikaria dauert über 6 Wochen, meist ohne erkennbaren äußeren Auslöser. Routinemäßige Allergiepanels sind nicht nötig.
- Stufe 1: H1-Antihistaminikum der 2. Generation in Standarddosis (Cetirizin, Levocetirizin, Fexofenadin, Loratadin).
- Stufe 2: bei fehlender Kontrolle dasselbe Medikament bis auf das 4-Fache der Standarddosis steigern.
- Stufe 3: weiterhin unkontrolliert → Omalizumab ergänzen.
- Lange Kurse oraler Steroide vermeiden.
Urticaria pigmentosa (kutane Mastozytose)
Hell- bis dunkelbraune Makulae oder Papeln bei einem Säugling oder Kleinkind, die beim Reiben anschwellen, sich röten und jucken (positives Darier-Zeichen), sind eine Urticaria pigmentosa.
Im Kindesalter ist die Erkrankung meist auf die Haut beschränkt, und die Serumtryptase ist normal. Eine erhöhte Tryptase spricht für eine systemische Mastozytose. Viele Kinder bessern sich bis zur Adoleszenz. Auslöser wie Reibung, Hitze und manche Medikamente meiden und bei Symptomen Antihistaminika geben.
Papulöse Urtikaria (Strophulus)
Gruppen juckender Papeln an unbedeckter Haut nach dem Spielen im Freien, oft jeden Sommer wiederkehrend, sind eine papulöse Urtikaria: eine Überempfindlichkeit gegen Stiche von Flöhen, Mücken oder Bettwanzen. Geschwister reagieren auf dieselben Stiche eventuell gar nicht.
Behandlung mit Stichprophylaxe (Repellent, Flohbekämpfung bei Haustieren), topischen Steroiden und oralen Antihistaminika gegen den Juckreiz. Eine selten nötige Biopsie zeigt ein eosinophilenreiches Infiltrat.
Häufige Fragen
Wie unterscheidet man ein hereditäres Angioödem von einer allergischen Schwellung?
Die HAE-Schwellung juckt nicht, hat keine Quaddeln, hält 2–5 Tage an und spricht nicht auf Antihistaminika oder Adrenalin an. C4 bestimmen, dann C1-Inhibitor-Spiegel und -Funktion.
Darf man bei chronischer Urtikaria die 4-fache Cetirizin-Dosis geben?
Ja. Die Leitlinien erlauben, ein Antihistaminikum der 2. Generation bis auf das 4-Fache der Standarddosis zu steigern, wenn die Standarddosis die chronische Urtikaria nicht kontrolliert.
Was ist das Darier-Zeichen?
Reiben einer Läsion der Urticaria pigmentosa lässt sie wie eine Quaddel anschwellen und erröten, weil die Mastzellen darin Histamin freisetzen.
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Quellen
- US HAEA Medical Advisory Board 2020: Leitlinien zum Management des hereditären Angioödems (J Allergy Clin Immunol Pract)
- WAO/EAACI-Leitlinie zum Management des hereditären Angioödems, Revision 2021 (Allergy)
- EAACI/GA²LEN/EuroGuiDerm/APAAACI-Leitlinie zur Urtikaria (Allergy 2022)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.