Wichtigster Entscheidungsbaum
Zyanotisches Neugeborenes: kardiale Ursache bestätigen, dann das Vitium benennen
Das Wichtigste
- Hyperoxietest: Ein PaO2 unter etwa 150 mm Hg unter 100% Sauerstoff weist auf einen zyanotischen Herzfehler hin.
- Zyanotisches Neugeborenes mit verminderter Lungendurchblutung oder Schock: Prostaglandin E1 beginnen, dann Echo.
- CCHD-Pulsoxymetrie-Screening mit 24–48 Stunden; ein Screening vor 24 Stunden liefert mehr falsch-positive Ergebnisse.
- Hypoxämischer Anfall bei Fallot: Knie-Brust-Lage und Beruhigung, dann Sauerstoff, Flüssigkeitsbolus und Morphin; bei Bedarf Phenylephrin oder ein β-Blocker.
- Ein großer VSD verursacht mit 4–8 Wochen Herzinsuffizienz, wenn der Lungengefäßwiderstand sinkt.
- ASD: weite, fixierte Spaltung des S2 mit pulmonalem Flussgeräusch.
- Aortenisthmusstenose: schwache, verzögerte Femoralispulse und Blutdruck am Arm höher als am Bein; etwa die Hälfte hat zusätzlich eine bikuspide Aortenklappe.
Das zyanotische Neugeborene: Hyperoxietest, PGE1 und CCHD-Screening
Unter 100% Sauerstoff steigt der PaO2 bei Lungenerkrankungen meist deutlich über 150 mm Hg an. Ein fixierter Rechts-links-Shunt im Herzen hält ihn niedrig. Ein zyanotisches Neugeborenes, dessen PaO2 unter 100% Sauerstoff bei etwa 40 mm Hg bleibt und das im Röntgenbild eine verminderte Lungendurchblutung zeigt, braucht Prostaglandin E1, um den Ductus offen zu halten, und danach eine Echokardiographie.
- Eine ductusabhängige Obstruktion des Systemausflusses kann in den ersten Tagen einen Schock verursachen; eine Herzinsuffizienz durch einen großen Links-rechts-Shunt tritt meist in den folgenden Wochen auf.
- Rosige Arme mit blauen Beinen: Rechts-links-Fluss über den Ductus.
- Das CCHD-Pulsoxymetrie-Screening erfolgt im Alter von 24–48 Stunden. Ein Screening vor 24 Stunden liefert mehr falsch-positive Ergebnisse.
- Nach dem AAP-Algorithmus von 2025 besteht ein Baby mit einer Sättigung ≥95% sowohl an der rechten Hand als auch an einem Fuß, und es ist nur 1 Wiederholungsmessung erlaubt.
- Auch nach einer geplanten Hausgeburt ist ein CCHD-Screening mit 24–48 Stunden nötig.
Fallot-Tetralogie
Die Fallot-Tetralogie hat 4 Komponenten: Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, VSD, überreitende Aorta und rechtsventrikuläre Hypertrophie. Passend ist ein zyanotischer Säugling mit rauem Geräusch am linken oberen Sternalrand (durch die Ausflusstraktobstruktion), singulärem S2 und holzschuhförmigem Herzen.
Bei einem hyperzyanotischen Anfall erhöhen Hockstellung oder Knie-Brust-Lage den systemischen Gefäßwiderstand, sodass weniger Blut über den VSD von rechts nach links shuntet.
- Behandlung des Anfalls: Knie-Brust-Lage und Beruhigung, dann Sauerstoff, i.v. Flüssigkeitsbolus und Morphin; bei Bedarf Phenylephrin oder ein β-Blocker.
- Häufigstes Langzeitproblem nach der Korrektur: Pulmonalinsuffizienz durch den Patch im Ausflusstrakt, die den rechten Ventrikel dilatiert. Viele brauchen später einen Pulmonalklappenersatz.
d-TGA und andere zyanotische Vitien
Bei der d-Transposition der großen Arterien (d-TGA) laufen System- und Lungenkreislauf parallel, sodass das Baby nur durch Durchmischung über einen ASD, VSD oder PDA überlebt. Die Zyanose ist kurz nach der Geburt ausgeprägt und bessert sich unter 100% Sauerstoff kaum. Passend ist ein blaues Neugeborenes mit lautem singulärem S2, ruhigem Präkordium und eiförmigem Herzen („egg on a string“); das Röntgenzeichen fehlt oft, daher dringend ein Echo veranlassen. Ein VSD liegt in etwa 40–50% vor. Ein 3 Tage altes Neugeborenes mit ausgeprägter Zyanose und Schock braucht zuerst Prostaglandin E1.
| Vitium | Wichtige Hinweise |
|---|---|
| Trikuspidalatresie | Zyanose, singulärer S2, verminderte Lungendurchblutung; EKG mit überdrehtem Linkstyp (superiorer Achse), linksventrikulärer Dominanz und geringen RV-Potenzialen |
| TAPVR | Die Lungenvenen münden in den Systemkreislauf. Nicht obstruierter suprakardialer Typ: später „Schneemann“-Herz. Obstruiert (meist infrakardial): Lungenödem und Notfall |
| Truncus arteriosus | Das trunkokonale (aortopulmonale) Septum teilt den gemeinsamen Stamm nicht; assoziiert mit 22q11.2-Deletion |
| Ebstein-Anomalie | Septales und posteriores Trikuspidalsegel zur Herzspitze verlagert, Teil des RV atrialisiert, Trikuspidalinsuffizienz. Massives „Wand-zu-Wand“-Herz im Röntgenbild; WPW und SVT. Assoziiert mit Lithium im ersten Trimenon (geringes absolutes Risiko) |
Links-rechts-Shunts: VSD, ASD, AV-Kanal und PDA
Der VSD ist der häufigste im Säuglingsalter erkannte angeborene Herzfehler. Die Herzinsuffizienz durch einen großen VSD tritt Wochen nach der Geburt auf, nicht bei der Geburt: Wenn der Lungengefäßwiderstand in den ersten 4–8 Wochen sinkt, strömt mehr Blut in die Lunge, und dann erscheint auch das Geräusch.
| Vitium | Was man wissen muss |
|---|---|
| VSD | Etwa 80% sind perimembranös, direkt unterhalb der Aortenklappe; ein Prolaps einer Aortentasche kann eine Aorteninsuffizienz verursachen. Raues holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand |
| Sekundum-ASD | Pulmonales Flussgeräusch mit weiter, fixierter Spaltung des S2: Der RV braucht länger, um sein Mehrvolumen auszuwerfen, und der Shunt gleicht Atemeinflüsse aus. EKG: Rechtstyp, rsR′ in V1, gekerbte R-Zacken inferior (Crochetage) |
| Kompletter AV-Septumdefekt | Primum-ASD, Inlet-VSD und gemeinsame AV-Klappe; superiore Achse; häufigster Befund beim Down-Syndrom |
| PDA | Kontinuierliches Maschinengeräusch mit springenden Pulsen und großer Blutdruckamplitude (Abfluss in die Pulmonalarterie) |
| Konnatale Röteln | PDA mit Katarakt, Taubheit und Blueberry-Muffin-Flecken: Die Mutter war vor der Schwangerschaft nicht gegen Röteln immun |
| Persistierendes Foramen ovale | Zufallsbefund bei einem gesunden Kind; keine Intervention oder Nachsorge nötig |
Eisenmenger-Syndrom und langjährige Zyanose
Ein großer, nicht korrigierter Shunt, meist ein großer VSD oder PDA (ein ASD später), schädigt die Lungengefäße. Der Lungengefäßwiderstand steigt über den Systemwiderstand, und der Shunt kehrt sich zu einem Rechts-links-Shunt um. Ein Jugendlicher mit nicht korrigiertem VSD, der jetzt zyanotisch ist, mit Trommelschlägelfingern und lautem P2, hat ein Eisenmenger-Syndrom.
- Wenn eine Korrektur nicht möglich ist, können pulmonale Vasodilatatoren (Bosentan, Sildenafil, Prostanoide) helfen.
- Langjährige Zyanose verursacht eine sekundäre Erythrozytose; das visköse Blut erhöht das Risiko für Schlaganfall und TIA, und Dehydratation ist ein wichtiger Auslöser.
- Massive Hämoptysen können rasch tödlich sein.
- Weitere betroffene Organe: Nieren, Blut (Blutungen und Thrombosen) und Gehirn.
Aortenisthmusstenose, Aortenstenose und bikuspide Aortenklappe
- Aortenisthmusstenose: schwache oder verzögerte Femoralispulse im Vergleich zum rechten Arm und Blutdruck am Arm höher als am Bein. Der häufigste Begleitdefekt ist eine bikuspide Aortenklappe, bei etwa der Hälfte.
- Älteres Kind: Rippenusuren am Unterrand im Röntgenbild, durch erweiterte interkostale Kollateralarterien.
- Kritische Aortenisthmusstenose beim Neugeborenen (Schock beim Ductusverschluss): Prostaglandin E1, um den Ductus wieder zu öffnen, dann Operation. Hypertonie im Schulalter durch Aortenisthmusstenose: operative oder kathetergestützte Korrektur.
- Nach der Korrektur besteht ein lebenslanges Hypertonierisiko, einschließlich maskierter Hypertonie; Verlaufskontrolle mit ambulanter Blutdruckmessung. Bei erhöhtem Blutdruck zuerst eine Re-Stenose ausschließen (Arm-Bein-Gradient, Echo, CT oder MRT). Persistierende Hypertonie Stadium 1 ohne Gradient: ACE-Hemmer, ARB oder Kalziumkanalblocker.
- Kritische valvuläre Aortenstenose beim Neugeborenen mit eingeschränkter LV-Funktion: Prostaglandin E1, dann Ballonvalvotomie der Aortenklappe. Ballonvalvotomie bei älteren Kindern bei Symptomen, LV-Dysfunktion oder einem Gradienten ≥50 mm Hg.
- Bikuspide Aortenklappe: lebenslange Nachsorge auch ohne Symptome, da sich Aortenstenose, Aorteninsuffizienz und Aortendilatation entwickeln können. Verwandte ersten Grades mit Echo screenen; ein Verwandter mit normaler dreisegeliger Klappe kann trotzdem eine dilatierte Aorta haben.
- Bikuspide Klappe und Sport: zuerst die kardiologische Beurteilung von Klappe und Aortendurchmesser aktualisieren; bei Aortendilatation Kollisions- und Kontaktsportarten meiden.
ALCAPA und Gefäßringe
Bei ALCAPA entspringt die linke Koronararterie aus der Pulmonalarterie statt aus der Aorta. Bei der Geburt geht es dem Baby gut, solange der Lungendruck hoch ist. Mit 2–3 Monaten fällt der Lungendruck, die linke Koronarperfusion wird unzureichend und das Herz wird ischämisch: Der Säugling schwitzt oder schreit beim Trinken, der LV ist schwach und das EKG zeigt ein Infarktmuster mit tiefen Q-Zacken in I und aVL. Ein fieberhafter Infekt kann den Säugling in die Herzinsuffizienz treiben, weil er den Sauerstoffbedarf erhöht. Nach der Stabilisierung ist die Behandlung eine dringliche Operation.
- Säugling mit Giemen, das nicht auf Salbutamol anspricht, Stridor oder Trinkproblemen: an einen Gefäßring oder Sling denken, der Atemwege und Ösophagus komprimiert.
- Häufigste komplette Ringe: doppelter Aortenbogen sowie rechter Aortenbogen mit aberrierender linker A. subclavia und linksseitigem Ductus. Sie können sowohl Trachea als auch Ösophagus einengen.
- Pulmonalis-Sling: Die linke Pulmonalarterie entspringt aus der rechten und verläuft hinter der Trachea und vor dem Ösophagus, was im Ösophagogramm eine Impression von vorn ergibt. Die Atemwege bronchoskopisch untersuchen, da komplette Trachealringe und Trachealstenosen häufig sind.
- Aberrierende rechte A. subclavia (A. lusoria): häufige Variante, die hinter dem Ösophagus verläuft und gelegentlich Dysphagie verursacht.
- Bildgebung zur Darstellung der Gefäße: Echokardiographie plus CT-Angiographie. Anhaltende symptomatische Kompression: Operation.
Häufige Fragen
Was bedeutet ein nicht bestandener Hyperoxietest?
Ein PaO2, der unter 100% Sauerstoff unter etwa 150 mm Hg bleibt, weist eher auf einen fixierten Rechts-links-Shunt durch einen zyanotischen Herzfehler als auf eine Lungenerkrankung hin.
Wann erfolgt das Pulsoxymetrie-Screening auf CCHD beim Neugeborenen?
Im Alter von 24–48 Stunden. Ein Screening vor 24 Stunden liefert mehr falsch-positive Ergebnisse. Nach dem AAP-Algorithmus von 2025 besteht ein Baby mit Sättigungen von 95% oder mehr sowohl an der rechten Hand als auch an einem Fuß.
Wie behandelt man einen hypoxämischen Anfall bei Fallot?
Das Kind in Knie-Brust-Lage bringen und beruhigen, dann Sauerstoff, einen i.v. Flüssigkeitsbolus und Morphin geben. Hält der Anfall an, Phenylephrin oder einen β-Blocker geben.
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Quellen
- AAP 2025: Neugeborenenscreening auf kritische angeborene Herzfehler, neuer Algorithmus (Pediatrics)
- ACC/AHA 2025: Leitlinie zur Behandlung Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern (Circulation)
- AAP 2017: Klinische Leitlinie zu Bluthochdruck bei Kindern und Jugendlichen (Pediatrics)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.