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Muttermale: Hämangiom oder Malformation?
Das Wichtigste
- Das infantile Hämangiom wächst am schnellsten zwischen 1 und 3 Monaten; das Wachstum ist meist mit 5 Monaten abgeschlossen; die Involution beginnt um 12 Monate und ist bis 4 Jahre weitgehend abgeschlossen.
- Potenziell risikoreiche Hämangiome früh überweisen, idealerweise bis zum Alter von 1 Monat.
- Ulzeration (Lippe, Hals, Windelbereich) ist die häufigste Komplikation.
- Propranolol 2–3 mg/kg/Tag, mit oder direkt nach den Mahlzeiten; pausieren, wenn der Säugling erbricht oder nicht trinkt (Hypoglykämie).
- Großes segmentales Gesichtshämangiom → Abklärung auf PHACE: MRT/MRA von Kopf und Hals, Echokardiographie, Augenuntersuchung.
- Naevus flammeus an Stirn oder Augenlidern → Glaukomscreening und Abklärung auf Sturge–Weber-Syndrom.
Infantiles Hämangiom oder Malformation?
Infantile Hämangiome sind die häufigsten gutartigen Tumoren des Säuglingsalters. Bei Geburt fehlen sie oder sind nur blass, sie wachsen in den ersten Monaten schnell und bilden sich dann langsam zurück. Das Wachstum ist zwischen 1 und 3 Monaten am schnellsten und bei den meisten Säuglingen mit 5 Monaten abgeschlossen. Die Involution beginnt um 12 Monate und ist bis 4 Jahre nahezu vollständig, oft mit verbleibenden Hautveränderungen.
Vaskuläre Malformationen wie der Naevus flammeus sind bei Geburt vorhanden, wachsen mit dem Kind mit und bilden sich nie zurück.
- Ulzeration ist die häufigste Komplikation, meist an Lippe, Hals und im Windelbereich. Sie ist schmerzhaft und hinterlässt Narben.
- Da das Wachstumsfenster kurz ist, Säuglinge mit einem potenziell problematischen Hämangiom früh sehen, idealerweise bis zum Alter von 1 Monat.
Hochrisiko-Hämangiome
Die meisten Hämangiome brauchen keine Behandlung. Behandeln oder überweisen, wenn sie Funktion, Leben oder Aussehen bedrohen.
| Lokalisation oder Typ | Risiko |
|---|---|
| Periokulär oder orbital | Hohes Risiko für Augenprobleme: Astigmatismus, Refraktionsfehler und Amblyopie |
| Bartbereich, Atemweg | Atemweghämangiom; Stridor |
| Lippe, Nasenspitze, groß im Gesicht | Entstellung und Narbenbildung |
| Ulzerierend | Schmerz, Blutung, Narbenbildung |
| 5 oder mehr Hauthämangiome | Leberhämangiome → Leberultraschall |
| Groß segmental im Gesicht | PHACE-Syndrom |
| Segmental lumbosakral | Spinale und urogenitale Fehlbildungen (LUMBAR) |
Propranolol
Orales Propranolol ist das Mittel der ersten Wahl bei Hochrisiko-Hämangiomen, mit 2–3 mg/kg/Tag, meist für mindestens 6 Monate und oft bis zum Alter von etwa 12 Monaten. Topisches Timolol kann bei kleinen, dünnen, oberflächlichen Läsionen eingesetzt werden. Ein routinemäßiges Echo oder EKG ist vor Beginn bei einem gesunden Säugling nicht nötig; ein EKG ableiten, wenn die Herzfrequenz niedrig ist oder eine kardiale Vorgeschichte besteht.
- Propranolol ist ein nichtselektiver Betablocker (beta-1 und beta-2).
- Hypoglykämie: Es hemmt Glykogenolyse und Glukoneogenese und maskiert Warnzeichen. Mit oder direkt nach einer Mahlzeit geben.
- Dosen pausieren, wenn der Säugling erbricht oder schlecht trinkt.
- Bronchospasmus: Die beta-2-Blockade kann Giemen verstärken; Vorsicht bei Kindern mit Asthma oder hyperreagiblen Atemwegen, und bei obstruktiven Infekten pausieren.
- Weitere Wirkungen: Schlafstörungen, kalte Hände und Füße, langsame Herzfrequenz und niedriger Blutdruck.
PHACE-Syndrom
Ein großes segmentales Hämangiom an Gesicht oder Kopfhaut kann mit strukturellen Fehlbildungen einhergehen. Abklärung mit MRT und MRA von Kopf und Hals (einschließlich Aortenbogen), Echokardiographie und Augenuntersuchung. Arterielle Anomalien erhöhen das Schlaganfallrisiko und verändern den Einsatz von Propranolol.
| Buchstabe | Bedeutung |
|---|---|
| P | Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube, z. B. Dandy–Walker-Malformation |
| H | Hämangiom: groß, segmental, im Gesicht |
| A | Arterielle Anomalien, meist an Kopf und Hals |
| C | Kardiale Anomalien, besonders Aortenisthmusstenose |
| E | Augenfehlbildungen (Eye), z. B. Mikrophthalmie |
| S | Sternumdefekte oder supraumbilikale Raphe |
Naevus flammeus und Sturge–Weber-Syndrom
Ein Naevus flammeus (kapilläre Malformation) ist ein flacher rosa bis violetter Fleck, der bei Geburt vorhanden ist, nie verblasst und mit dem Alter dunkler und dicker werden kann.
Ein Naevus flammeus an der Stirn (V1) oder an Ober- und Unterlid erfordert eine augenärztliche Kontrolle auf ein Glaukom, das auf derselben Seite auftritt und erst Jahre später erscheinen kann. Der Stirnbefall erhöht auch das Risiko für ein Sturge–Weber-Syndrom: ein leptomeningeales Angiom mit Krampfanfällen, Hemiparese und Hemisphärenatrophie, verursacht durch eine somatische GNAQ-Mutation. Abklärung mit MRT des Gehirns.
Storchenbiss und Cutis marmorata telangiectatica congenita
Die Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) ist ein fixes, violettes, marmoriertes Netz, oft an einem Bein, das bei Erwärmung nicht verschwindet (anders als die normale Cutis marmorata). Der häufigste Begleitbefund ist eine Hypoplasie oder Asymmetrie der betroffenen Extremität, daher Länge und Umfang der Extremität messen. Das Muster bessert sich meist mit dem Alter.
Ein Storchenbiss (Naevus simplex) im Nacken oder an den Augenlidern ist häufig und verblasst. Ein ausgeprägter Storchenbiss an Glabella oder Stirn ist ein Nebenmerkmal des Beckwith–Wiedemann-Syndroms. Ein Storchenbiss allein am unteren Rücken ist meist harmlos, aber zusammen mit anderen Mittellinienzeichen (Grübchen oberhalb der Gesäßfalte, Haarbüschel, Lipom) spricht er für eine okkulte spinale Dysraphie.
Häufige Fragen
Wann hört ein infantiles Hämangiom auf zu wachsen?
Das meiste Wachstum findet in den ersten 3 Monaten statt und ist mit etwa 5 Monaten abgeschlossen. Die Rückbildung beginnt um 12 Monate und ist bis 4 Jahre weitgehend abgeschlossen.
Warum wird Propranolol mit den Mahlzeiten gegeben?
Propranolol blockiert die Mechanismen, mit denen der Körper im Fasten den Blutzucker anhebt. Die Gabe mit oder direkt nach einer Mahlzeit und das Pausieren, wenn das Kind nicht isst, verhindern eine Hypoglykämie.
Was ist der Unterschied zwischen einem Hämangiom und einem Naevus flammeus?
Ein Hämangiom erscheint nach der Geburt, wächst und bildet sich dann zurück. Ein Naevus flammeus ist bei Geburt vorhanden, wächst mit dem Kind mit und verschwindet nie.
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Quellen
- AAP 2019: Klinische Leitlinie zur Behandlung infantiler Hämangiome (Pediatrics)
- Garzon et al. 2016: Aktualisierte Konsensuskriterien für das PHACE-Syndrom (J Pediatr)
- Sabeti et al. 2021: Konsensuserklärung zum Sturge–Weber-Syndrom (Pediatr Neurol)
- Brioude et al. 2018: Internationaler Konsens zum Beckwith–Wiedemann-Spektrum (Nat Rev Endocrinol)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.