Wichtigster Entscheidungsbaum
Wasserhaushalt: DI vs. SIADH
Das Wichtigste
- Polyurie und Durst: zuerst Serumnatrium, Serumosmolalität, Urinosmolalität und Glukose gemeinsam bestimmen.
- Der Diabetes insipidus heißt jetzt AVP-Mangel (zentral) oder AVP-Resistenz (nephrogen); Wasser zu Hause nie einschränken.
- Durstversuch, dann Desmopressin: Der Urin konzentriert sich beim AVP-Mangel, nicht bei der AVP-Resistenz (Lithium ist die klassische medikamentöse Ursache).
- SIADH: euvolämisches niedriges Natrium, unangemessen konzentrierter Urin, Urinnatrium über 20–30 mEq/L; Hypothyreose und Nebenniereninsuffizienz ausschließen.
- Hyponatriämischer Krampfanfall: sofort Bolus mit 3% NaCl; leichtes SIADH: Flüssigkeit auf etwa zwei Drittel des Erhaltungsbedarfs oder weniger beschränken.
- Das zerebrale Salzverlustsyndrom ähnelt im Urin dem SIADH, aber das Kind ist volumendepletiert: Kochsalzlösung geben, Flüssigkeit nicht einschränken.
- Neonatale Hypoglykämie, Mikropenis und prolongierter direkter (konjugierter) Ikterus sprechen für einen kongenitalen Hypopituitarismus.
Auffälliges Natrium oder auffällige Urinmenge: die ersten Tests
Arginin-Vasopressin (AVP, antidiuretisches Hormon) lässt die Niere über Aquaporin-2-Kanäle im Sammelrohr freies Wasser zurückhalten. Zu wenig AVP-Wirkung führt zu großen Mengen verdünnten Urins und steigendem Natrium. Zu viel AVP führt zu konzentriertem Urin, Wasserretention und fallendem Natrium.
Der erste Schritt ist daher bei beiden Problemen gleich: eine gepaarte Probe aus Serumnatrium und -osmolalität mit Urinosmolalität, dazu Glukose, um einen Diabetes mellitus als Ursache der Polyurie auszuschließen.
| Muster | Denken an |
|---|---|
| Hohes Natrium, hohe Serumosmolalität, verdünnter Urin, große Urinmenge | AVP-Mangel (zentraler DI) oder AVP-Resistenz (nephrogener DI) |
| Niedriges Natrium, euvolämisch, unangemessen konzentrierter Urin, hohes Urinnatrium | SIADH |
| Niedriges Natrium, hohes Urinnatrium, volumendepletiert, nach Hirnverletzung | Zerebrales Salzverlustsyndrom |
Diabetes insipidus: AVP-Mangel oder AVP-Resistenz
2022 benannte eine Arbeitsgruppe endokrinologischer Fachgesellschaften den zentralen DI in Arginin-Vasopressin-Mangel (AVP-D) und den nephrogenen DI in Arginin-Vasopressin-Resistenz (AVP-R) um, um Verwechslungen mit dem Diabetes mellitus zu vermeiden.
Ein Kind mit Verdacht auf unbehandelten DI muss freien Zugang zu Wasser behalten. Eine Wassereinschränkung zu Hause kann eine gefährliche Hypernatriämie verursachen; ein Durstversuch erfolgt nur unter fachärztlicher Aufsicht.
Beim Test wird Wasser vorenthalten, und der Urin bleibt verdünnt, während die Serumosmolalität steigt. Dann wird Desmopressin gegeben. Beim AVP-Mangel konzentriert sich der Urin; bei der AVP-Resistenz nicht, weil die Niere nicht auf AVP ansprechen kann.
- Lithium blockiert den AVP-gesteuerten Einbau von Aquaporin-2 im Sammelrohr. Ein Jugendlicher unter Lithium mit Polyurie, hohem Natrium und verdünntem Urin hat eine AVP-Resistenz.
- Wolfram-Syndrom (DIDMOAD, Gen WFS1): Diabetes mellitus und Optikusatrophie in der Kindheit, dann AVP-Mangel und Innenohrschwerhörigkeit. Der DI ist zentral und spricht auf Desmopressin an.
- Ein zentraler DI ohne klare Ursache erfordert eine MRT der Hypophyse und wiederholte Bildgebung im Verlauf, da ein Germinom später sichtbar werden kann.
| AVP-Mangel (zentral) | AVP-Resistenz (nephrogen) | |
|---|---|---|
| Ansprechen auf Desmopressin | Urin konzentriert sich | Kaum oder keine Änderung |
| Ursachen | Läsion von Hypophyse oder Hypothalamus (Kraniopharyngeom, Germinom, Langerhans-Zell-Histiozytose), Neurochirurgie, Schädel-Hirn-Trauma, Wolfram-Syndrom | Lithium (klassische medikamentöse Ursache), X-chromosomale Varianten der Gene AVPR2 oder AQP2, Hyperkalzämie, Hypokaliämie |
| Therapie | Desmopressin | Freies Wasser, osmolarmarme Kost; Thiazid mit oder ohne NSAR; auslösendes Medikament absetzen |
SIADH
Beim SIADH wird AVP ausgeschüttet, obwohl es supprimiert sein sollte. Die Niere hält freies Wasser zurück, das das Natrium verdünnt. Das Kind ist euvolämisch: Das Gesamtkörpernatrium ist nahezu normal.
Der Volumenstatus kommt zuerst. Auch ein hypovolämisches Kind hat konzentrierten Urin, braucht aber Flüssigkeitsersatz, keine Restriktion.
- Labor: niedriges Serumnatrium und niedrige Serumosmolalität, unangemessen hohe Urinosmolalität (über 100 mOsm/kg), Urinnatrium meist über 20–30 mEq/L.
- Vor der Diagnose Hypothyreose und Nebenniereninsuffizienz, die dasselbe Muster verursachen, sowie Hypovolämie ausschließen.
- Medikamentöse Ursachen bei Kindern: Carbamazepin und Oxcarbazepin, Vincristin und Cyclophosphamid.
- Weitere Ursachen: Meningitis, Kopfverletzung, Hirnoperation, Pneumonie, Überdruckbeatmung sowie postoperative Schmerzen oder Übelkeit.
- Hypotone IV-Flüssigkeit bei einem Kind mit hohem AVP (etwa bei schwerem Schädel-Hirn-Trauma) verursacht rasch eine Hyponatriämie. Die AAP-Leitlinie von 2018 empfiehlt für die meisten Kinder im Alter von 28 Tagen bis 18 Jahren isotone Erhaltungsinfusionen mit Kaliumchlorid und Glukose.
Behandlung von SIADH und zerebralem Salzverlustsyndrom
Das zerebrale Salzverlustsyndrom folgt auf Hirnverletzung oder Neurochirurgie. Das Urinnatrium ist wie beim SIADH hoch, aber das Kind ist volumendepletiert (Gewichtsverlust, Tachykardie, hohe Urinmenge). Mit Kochsalzlösung behandeln, um Salz und Wasser zu ersetzen. Eine Flüssigkeitsrestriktion würde es verschlechtern.
- Krampfanfall, Koma oder schwere Symptome: Bolus mit 3% NaCl (etwa 2 mL/kg, bis 100 mL, über 10 Minuten; bei anhaltenden Symptomen wiederholen) mit häufigen Natriumkontrollen.
- Natrium in den ersten 24 Stunden um nicht mehr als etwa 10 mEq/L anheben, um eine osmotische Demyelinisierung zu vermeiden.
- Leichtes, stabiles, symptomfreies SIADH: Flüssigkeit auf etwa zwei Drittel des Erhaltungsbedarfs oder weniger beschränken und das auslösende Medikament absetzen oder wechseln.
- Restriktion reicht nicht: orales Salz ergänzen, mit oder ohne Schleifendiuretikum.
- Desmopressin ist ein AVP-Agonist und verschlechtert die Hyponatriämie beim SIADH.
Kongenitaler Hypopituitarismus und septooptische Dysplasie
Ein Neugeborenes mit mehreren fehlenden Hypophysenhormonen kann sich mit Hypoglykämie (GH- und ACTH-Mangel), Mikropenis (Gonadotropinmangel) und prolongierter direkter (konjugierter) Hyperbilirubinämie vorstellen. Die Wachstumsstörung zeigt sich später im Säuglingsalter.
Häufig besteht zugleich eine zentrale Hypothyreose. Das TSH ist niedrig oder normal, daher übersieht das TSH-basierte Neugeborenenscreening sie; das freie T4 verfolgen.
- Mittellinienhinweise: einzelner (solitärer medianer) mittlerer oberer Schneidezahn, Lippen- oder Gaumenspalte, Optikushypoplasie. Bei diesen Kindern die Hypophysenachsen prüfen, besonders das Wachstumshormon.
- Septooptische Dysplasie: Optikushypoplasie, fehlendes Septum pellucidum oder andere Mittellinienfehlbildungen des Gehirns und Hypophysenhormonmangel.
- Wachstumshormonmangel ist der häufigste Hormonmangel bei septooptischer Dysplasie.
- Cortisol vor Beginn von Levothyroxin prüfen, da Schilddrüsenhormon bei unbehandeltem ACTH-Mangel eine Nebennierenkrise auslösen kann.
Kraniopharyngeom
Das Kraniopharyngeom ist der klassische supraselläre Tumor des Kindesalters. Es ist im CT meist zystisch und verkalkt.
- Kopfschmerz und erhöhter Hirndruck.
- Bitemporale Gesichtsfeldausfälle durch Druck auf das Chiasma opticum.
- Die Wachstumsstörung ist das häufigste endokrine Zeichen (GH-Mangel); auch andere Hypophysenhormone können ausfallen.
- Ein AVP-Mangel (zentraler DI) kann bei Diagnose bestehen und ist nach der Operation häufig.
- Eine Schädigung des Hypothalamus kann nach der Behandlung eine schwere Adipositas verursachen.
Prolaktinom
Eine Jugendliche mit Amenorrhö, Galaktorrhö und Kopfschmerz kann ein Prolaktinom haben, nachdem Schwangerschaft, Hypothyreose und Medikamente (besonders Antipsychotika) ausgeschlossen sind. Jungen stellen sich häufiger mit großem Tumor, Kopfschmerz und Gesichtsfeldausfall vor.
Hohes Prolaktin unterdrückt die GnRH-Pulse, wodurch LH und FSH sinken und die Menstruation ausbleibt.
- Ein erhöhtes Serumprolaktin bestätigen, dann MRT der Hypophyse.
- Therapie der ersten Wahl ist ein Dopaminagonist, Cabergolin. Es senkt das Prolaktin und verkleinert den Tumor bei den meisten Patienten.
- Die Operation bleibt Tumoren vorbehalten, die nicht ansprechen oder bei denen die Medikamente nicht vertragen werden.
Häufige Fragen
Wie heißt der Diabetes insipidus jetzt?
Der zentrale DI heißt jetzt Arginin-Vasopressin-Mangel (AVP-D) und der nephrogene DI Arginin-Vasopressin-Resistenz (AVP-R).
Wie unterscheidet man SIADH vom zerebralen Salzverlustsyndrom?
Beide haben niedriges Natrium und hohes Urinnatrium. Beim SIADH ist das Kind euvolämisch und braucht eine Flüssigkeitsrestriktion; beim zerebralen Salzverlustsyndrom ist es volumendepletiert und braucht Kochsalzlösung.
Wie unterscheidet man zentralen von nephrogenem Diabetes insipidus?
Nach dem Durstversuch konzentriert Desmopressin den Urin beim zentralen DI (AVP-Mangel), nicht aber beim nephrogenen DI (AVP-Resistenz).
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Quellen
- Working Group 2022: Umbenennung des Diabetes insipidus (J Clin Endocrinol Metab)
- AAP 2018: Intravenöse Erhaltungsinfusionen bei Kindern (Pediatrics)
- ESE/ESICM/ERA-EDTA 2014: Diagnostik und Therapie der Hyponatriämie (Eur J Endocrinol)
- Endocrine Society 2016: Hormonersatz beim Hypopituitarismus (J Clin Endocrinol Metab)
- Endocrine Society 2011: Diagnostik und Therapie der Hyperprolaktinämie (J Clin Endocrinol Metab)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.