Wichtigster Entscheidungsbaum
Abnorme Kopfform beim Säugling
Das Wichtigste
- Der Kopfumfang reifer Neugeborener beträgt im Mittel 35 cm (Bereich etwa 33–37 cm) und wächst in den ersten 2 Monaten am schnellsten, etwa 0.5 cm pro Woche.
- Die hintere Fontanelle schließt sich bis etwa 2 Monate; die vordere Fontanelle mit 18–24 Monaten.
- Lagebedingte Plagiozephalie: offene Nähte, Parallelogrammform des Kopfes, Ohr auf der flachen Seite nach VORNE verschoben; auf Tortikollis achten.
- Lambdanahtsynostose: Ohr auf der flachen Seite nach HINTEN gezogen, mit Knochenleiste.
- Die Sagittalnahtsynostose (Skaphozephalie) ist die häufigste Kraniosynostose; früh überweisen, Operation idealerweise vor 1 Jahr.
- Makrozephalie ist ein Kopfumfang über +2 SD; Mikrozephalie liegt unter −2 SD für Alter und Geschlecht.
- Großer Kopf, normale Untersuchung und Entwicklung: zuerst den Kopfumfang der Eltern messen.
Normales Kopfwachstum, Fontanellen und Mikrozephalie
- Der mittlere Kopfumfang reifer Neugeborener beträgt 35 cm, mit einem üblichen Bereich von 33–37 cm.
- Das Wachstum ist von 0 bis 2 Monaten am schnellsten, etwa 0.5 cm pro Woche (2 cm pro Monat), und verlangsamt sich dann im ersten Lebensjahr.
- Hintere Fontanelle: meist bis etwa 2 Monate geschlossen.
- Vordere Fontanelle: meist mit 18–24 Monaten geschlossen.
- Mikrozephalie: Kopfumfang unter −2 SD für Alter und Geschlecht. Zuerst den Verlauf eintragen und den Kopfumfang beider Eltern messen.
- Eine konnatale CMV-Infektion und Toxoplasmose können eine Mikrozephalie mit zerebralen Verkalkungen verursachen.
Abnorme Kopfform: offene oder verschlossene Nähte?
Eine Kraniosynostose ist der frühe, abnorme Verschluss einer oder mehrerer Schädelnähte. Der Schädel kann senkrecht zu einer verschlossenen Naht nicht wachsen, wächst daher stärker entlang der übrigen Nähte und nimmt eine typische Form an.
Die lagebedingte (deformative) Plagiozephalie ist weit häufiger. Die Nähte sind offen; der Kopf flacht durch das Liegen in einer Position ab.
Lagebedingte Plagiozephalie
- Von oben gesehen ist der Kopf ein Parallelogramm: hinten auf einer Seite abgeflacht, mit nach vorne verschobener Stirn auf derselben Seite.
- Das Ohr auf der flachen Seite liegt weiter vorne.
- Auf Tortikollis achten: der Kopf ist zu einer Schulter geneigt, das Kinn abgewandt. Behandlung mit Dehnung und Physiotherapie.
- Bei jedem Schlaf die Rückenlage beibehalten; Vorbeugung und Behandlung durch beaufsichtigte Bauchlage im Wachzustand und Wechsel der Kopfposition.
- Ein Helm ist eine Option bei mittelschwerer bis schwerer Abflachung, die trotz Umlagerung fortbesteht; eine Operation ist nie indiziert.
Kraniosynostose nach Naht
Der Verdacht auf Kraniosynostose erfordert eine frühe Überweisung an die kraniofaziale Chirurgie oder Neurochirurgie. Die Operation wirkt am besten im ersten Lebensjahr, vor dem Alter von 1 Jahr.
| Verschlossene Naht | Kopfform | Hinweise |
|---|---|---|
| Sagittalnaht | Skaphozephalie (Dolichozephalie) | Langer, schmaler Kopf; häufigster Typ |
| Beide Koronarnähte | Brachyzephalie | Kurzer, breiter Kopf; an ein Syndrom denken |
| Eine Koronarnaht | Anteriore Plagiozephalie | Einseitig abgeflachte Stirn; Asymmetrie der Orbita |
| Metopische Naht | Trigonozephalie | Dreieckige Stirn mit Mittellinienleiste; eng stehende Augen |
| Lambdanaht (selten) | Posteriore Plagiozephalie | Ohr auf der flachen Seite nach hinten gezogen; Knochenleiste hinter dem Ohr |
Großer Kopf (Makrozephalie)
Makrozephalie ist ein Kopfumfang von mehr als 2 SD über dem Mittelwert. Die Messung bestätigen und dann den Verlauf eintragen: ein Kopf, der einer hohen Perzentile folgt, ist etwas ganz anderes als einer, der Perzentilen kreuzt.
- Normale Untersuchung und normale Entwicklung: den Kopfumfang der Eltern messen. Die familiäre Makrozephalie ist häufig und gutartig.
- Die benigne Erweiterung der Subarachnoidalräume (BESS) ist eine häufige gutartige Ursache: ein großer Kopf, der auf oder über der 98. Perzentile verläuft, bei normaler Entwicklung. Beruhigen.
- Megalenzephalie bedeutet ein großes Gehirn; Makrozephalie bedeutet nur einen großen Kopf.
Megalenzephalie: anatomisch oder metabolisch
- Morbus Canavan: Makrozephalie, frühe Hypotonie, hohe N-Acetylaspartat-Ausscheidung im Urin.
- Morbus Alexander: Makrozephalie, Krampfanfälle und frontal betonte Leukodystrophie durch eine GFAP-Variante.
- Glutarazidurie Typ 1: subdurale und retinale Blutungen können ein misshandlungsbedingtes Kopftrauma vortäuschen.
| Typ | Muster | Beispiele |
|---|---|---|
| Anatomisch | Großer Kopf bereits bei Geburt | Familiär, Neurofibromatose 1, tuberöse Sklerose, Sotos-Syndrom, Fragiles-X-Syndrom |
| Metabolisch | Normaler Kopf bei Geburt, dann zu schnelles Wachstum, mit Krampfanfällen, Hypotonie und Entwicklungsverzögerung | Glutarazidurie Typ 1, Morbus Canavan, Morbus Alexander |
Hydrozephalus und Bildgebung
- Ein rasch wachsender Kopf mit Erbrechen, Lethargie, Kopfschmerzen oder Sehstörungen spricht für erhöhten Hirndruck: dringend Bildgebung.
- Eine flache Fontanelle schließt einen Hydrozephalus oder eine Raumforderung nicht aus.
- Bei Frühgeborenen kann ein Hydrozephalus auf eine intraventrikuläre Blutung folgen.
- Die Schädelsonografie ist möglich, solange die Fontanelle offen ist.
- Die MRT zeigt strukturelle Hirnanomalien am besten; die CT zeigt Verkalkungen am besten.
Häufige Fragen
Wie unterscheidet man die lagebedingte Plagiozephalie von der Lambdanahtsynostose?
Bei lagebedingter Plagiozephalie ist das Ohr auf der flachen Seite nach vorne verschoben und der Kopf hat Parallelogrammform. Bei Lambdanahtsynostose ist das Ohr nach hinten gezogen und es besteht eine Knochenleiste.
Wann schließt sich die vordere Fontanelle?
Meist mit 18–24 Monaten. Die hintere Fontanelle schließt sich bis etwa 2 Monate.
Welcher Typ der Kraniosynostose ist am häufigsten?
Die Sagittalnahtsynostose, die einen langen, schmalen Kopf ergibt, die sogenannte Skaphozephalie.
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Quellen
- AAP 2020: Den deformierten Kopf erkennen: Kraniosynostose und verwandte Störungen (Pediatrics)
- AAP 2011: Prävention und Behandlung lagebedingter Schädeldeformitäten bei Säuglingen (Pediatrics)
- CDC: Wachstumskurven
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