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Abdominelle Raumforderung bei einem Kind: welcher Tumor?
Das Wichtigste
- Tastbare abdominelle Raumforderung bei einem Kind: zuerst Abdomensonographie, dann CT oder MRT der Raumforderung.
- Neuroblastom: Tumor des sympathischen Nervensystems bei Säuglingen und Kleinkindern; überschreitet die Mittellinie; HVA und VMA im Urin erhöht.
- Wilms-Tumor: häufigster maligner Nierentumor bei jungen Kindern; ein gesund wirkendes Kind mit glatter Flankenraumforderung, die die Mittellinie nicht überschreitet.
- Hepatoblastom: häufigster maligner Lebertumor unter 3 Jahren; AFP stark erhöht, aber AFP ist bei Neugeborenen physiologisch hoch.
- WAGR, Beckwith-Wiedemann oder Hemihypertrophie: Nierensonographie alle 3 Monate bis zum 7. Geburtstag.
- Beckwith-Wiedemann: zusätzlich AFP plus Abdomensonographie alle 3 Monate bis zum 4. Geburtstag wegen Hepatoblastom.
- Keimzelltumoren liegen in der Mittellinie; AFP und β-hCG helfen bei der Diagnose und werden zur Erkennung eines Rezidivs verlaufskontrolliert.
Vorgehen bei einer abdominellen Raumforderung
Mit einer Abdomensonographie beginnen, um zu zeigen, aus welchem Organ die Raumforderung stammt und ob sie solide oder zystisch ist. CT oder MRT der Raumforderung folgen zum Staging und zur Operationsplanung.
Eine neue Leber- oder abdominelle Raumforderung bei einem Kleinkind ist dringlich, auch wenn das Kind gesund wirkt oder die Anamnese nach Obstipation klingt: das Kind noch am selben Tag abklären lassen, meist in einer kinderärztlichen Notaufnahme.
| Tumor | Typisches Alter | Leithinweis | Marker |
|---|---|---|---|
| Neuroblastom | Unter 2 Jahren | Krank wirkendes Kind, Raumforderung überschreitet die Mittellinie, punktförmige Verkalkungen | HVA und VMA im Urin |
| Wilms-Tumor | Etwa 3–4 Jahre | Gesund wirkendes Kind, glatte Flankenraumforderung, überschreitet die Mittellinie nicht | Keiner |
| Hepatoblastom | Unter 3 Jahren | Raumforderung im rechten Oberbauch | Stark erhöhtes AFP |
| Infantiles Leberhämangiom | Junger Säugling | Oft 5 oder mehr Hauthämangiome | Keiner |
Neuroblastom
Das Neuroblastom entsteht aus Neuralleistenzellen des sympathischen Nervensystems, am häufigsten in der Nebenniere oder im paraspinalen Grenzstrang. Es ist der klassische solide Tumor des Säuglingsalters.
Bestätigung durch HVA und VMA im Urin (bezogen auf das Urinkreatinin), MIBG-Szintigraphie und Biopsie. Die Behandlung ist risikoadaptiert: Manche Säuglinge werden nur beobachtet, andere benötigen eine Operation mit oder ohne Chemotherapie.
- Bildgebung: Nebennieren- oder paraspinale Raumforderung mit punktförmigen Verkalkungen im CT.
- Metastasen: Knochenmark ist die häufigste Lokalisation, danach kortikaler Knochen.
- Periorbitale Hämatome (Brillenhämatom) und Proptosis: Orbitametastasen.
- Bläulich-violette Hautknötchen bei einem Säugling (Blueberry-Muffin): Hautmetastasen.
- Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie: chaotische Augenbewegungen, Zuckungen und Unsicherheit; nach einem okkulten Neuroblastom suchen.
- Wässrige sekretorische Diarrhö: VIP-Sekretion durch Neuroblastom oder Ganglioneurom.
Wilms-Tumor
Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist der häufigste primär maligne Nierentumor bei jungen Kindern. Er entsteht aus persistierenden embryonalen metanephrogenen Zellen, den nephrogenen Resten.
Das Kind wirkt meist gesund. Hypertonie und Hämaturie können auftreten. In Nordamerika beginnt die Behandlung mit der Nephrektomie, gefolgt von einer Chemotherapie nach Stadium und Histologie.
- Prädisponierende Syndrome: WAGR, Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann und isolierte Hemihypertrophie.
- Screening bei Risikosyndromen: Nierensonographie alle 3 Monate ab Diagnose bis zum 7. Geburtstag.
Lebertumoren: Hepatoblastom und infantiles Hämangiom
Das Hepatoblastom ist der häufigste primär maligne Lebertumor bei jungen Kindern, meist unter 3 Jahren. AFP ist stark erhöht und wird während der Behandlung verlaufskontrolliert. Ein erhöhtes AFP bei einem Neugeborenen beweist keinen Krebs: AFP ist bei Geburt physiologisch hoch und fällt in den ersten Monaten ab, daher altersspezifische Referenzbereiche verwenden.
Für eine Heilung ist eine vollständige chirurgische Resektion erforderlich. Die meisten Kinder erhalten vor der Operation eine cisplatinbasierte Chemotherapie.
- Risikofaktoren: Frühgeburtlichkeit oder sehr niedriges Geburtsgewicht, Beckwith-Wiedemann-Syndrom und familiäre adenomatöse Polyposis.
- Beckwith-Wiedemann: AFP plus vollständige Abdomensonographie alle 3 Monate bis zum 4. Geburtstag.
- Das Leberhämangiom ist der typische benigne vaskuläre Lebertumor des Säuglingsalters; 5 oder mehr Hauthämangiome → Lebersonographie.
- Diffuse Leberhämangiome können eine High-Output-Herzinsuffizienz (Shunt) und eine Verbrauchshypothyreose verursachen (der Tumor inaktiviert Schilddrüsenhormon).
- Behandlung des Hämangioms: Propranolol; TSH kontrollieren und bei niedrigem Schilddrüsenhormon hochdosiert Levothyroxin geben.
Keimzelltumoren und Teratome
Extragonadale Keimzelltumoren folgen der Mittellinie: Sakrokokzygealregion, Mediastinum und Pinealisregion, außerdem die Gonaden. AFP und β-hCG stützen die Diagnose; bei einem sezernierenden Tumor nach der Therapie weiter messen, um ein Rezidiv zu erkennen.
- Sakrokokzygeales Teratom: Raumforderung am Steißbein bei Geburt, oft im pränatalen Ultraschall sichtbar; frühzeitig mitsamt Steißbein resezieren; AFP verlaufskontrollieren.
- Hodenraumforderung bei einem Jugendlichen: AFP und β-hCG mit Skrotalsonographie; Operation über inguinale Orchiektomie, nie über einen skrotalen Zugang.
- Dottersacktumor des Hodens bei Kindern unter 3 Jahren bildet AFP.
- Ein reifes (benignes) Teratom enthält meist alle drei Keimblätter (mindestens zwei): Haare, Zähne und Fett.
- Ovarielle Raumforderung mit Verkalkungen (Zähne) bei einem Mädchen: reifes zystisches Teratom (Dermoidzyste); es kann eine Ovarialtorsion verursachen. Wenn möglich ovarerhaltende Zystektomie.
Häufige Fragen
Wie unterscheidet man ein Neuroblastom von einem Wilms-Tumor?
Das Neuroblastom betrifft meist Kinder unter 2 Jahren, die oft krank wirken; die Raumforderung überschreitet die Mittellinie, zeigt punktförmige Verkalkungen und erhöht HVA und VMA im Urin. Der Wilms-Tumor geht von der Niere aus, meist bei einem gesund wirkenden Kind, und überschreitet die Mittellinie nicht.
Was ist die erste Untersuchung bei einer abdominellen Raumforderung bei einem Kind?
Die Abdomensonographie. Sie zeigt das Ursprungsorgan und ob die Raumforderung solide oder zystisch ist. CT oder MRT und Tumormarker folgen.
Wie oft sollten Kinder mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom gescreent werden?
Abdomensonographie alle 3 Monate bis zum 7. Geburtstag wegen Wilms-Tumor und AFP alle 3 Monate bis zum 4. Geburtstag wegen Hepatoblastom.
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Quellen
- AACR 2017: Überwachung bei Überwuchssyndromen und Prädisposition für Wilms-Tumor und Hepatoblastom (Clin Cancer Res)
- AAP 2019: Leitlinie zur Behandlung infantiler Hämangiome (Pediatrics)
- NCI PDQ: Behandlung des Neuroblastoms (Version für Fachpersonal)
- NCI PDQ: Behandlung des Wilms-Tumors und anderer kindlicher Nierentumoren
- NCI PDQ: Behandlung von Leberkrebs im Kindesalter
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.