Wichtigster Entscheidungsbaum
Knochen- und Weichteiltumoren im Röntgen
Das Wichtigste
- Knochenschmerz oder Raumforderung: zuerst konventionelles Röntgen; Nachtschmerz, Schwellung und Allgemeinsymptome sind Warnzeichen.
- Das Osteosarkom ist der häufigste primär maligne Knochentumor bei Kindern und Jugendlichen; Altersgipfel 13–18 Jahre.
- Osteosarkom: Metaphyse des distalen Femurs oder der proximalen Tibia, Spikulae (Sunburst-Periostreaktion), Codman-Dreieck.
- Ewing-Sarkom: Diaphyse oder platte Knochen, zwiebelschalenartige Periostreaktion, Fieber und erhöhte BSG, die eine Osteomyelitis imitieren.
- Das Ewing-Sarkom trägt meist eine EWSR1-Fusion, am häufigsten EWSR1::FLI1 aus t(11;22).
- Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter; Kopf-Hals- und Urogenitalregion sind typische Lokalisationen.
Osteosarkom
Das Osteosarkom ist der häufigste primär maligne Knochentumor bei Kindern und Jugendlichen. Es tritt gehäuft im pubertären Wachstumsschub auf, etwa mit 13–18 Jahren, und bevorzugt die am schnellsten wachsenden Knochenenden: die Metaphyse des distalen Femurs und der proximalen Tibia.
Das Röntgenbild zeigt eine aggressive metaphysäre Läsion, gemischt lytisch und sklerotisch, mit Tumorosteoid-Matrix, Sunburst-Periostreaktion und oft einem Codman-Dreieck.
- Nächste Schritte: MRT des gesamten Knochens, Thorax-CT auf Lungenmetastasen, dann Biopsie in einem Sarkomzentrum.
- Behandlung: Chemotherapie vor und nach der Operation mit vollständiger chirurgischer Resektion.
Ewing-Sarkom
Das Ewing-Sarkom bevorzugt die Diaphyse der langen Röhrenknochen und platte Knochen wie Becken und Rippen. Fieber, Knochenschmerzen und eine erhöhte BSG können es wie eine Osteomyelitis aussehen lassen.
Das Röntgenbild zeigt eine permeative diaphysäre Läsion mit geschichteter, zwiebelschalenartiger Periostreaktion. Die meisten Tumoren tragen eine EWSR1-Fusion; EWSR1::FLI1 aus t(11;22) ist am häufigsten.
Benigne Läsionen und Langerhans-Zell-Histiozytose
Nicht jede Knochenläsion ist ein Sarkom. Derselbe Röntgen-Baum führt die häufigen benignen Differenzialdiagnosen auf.
- Osteochondrom: breiter knöcherner Vorsprung von der Knochenoberfläche, vom Gelenk weg gerichtet; beobachten und Röntgen wiederholen.
- Osteoidosteom: Nachtschmerz, der auf NSAR anspricht, Nidus unter 1.5 cm; ein NSAR-Versuch ist vertretbar.
- Langerhans-Zell-Histiozytose: lytische, wie ausgestanzte Läsion, am häufigsten am Schädel; CD1a- und CD207-(Langerin-)positiv.
Rhabdomyosarkom
Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter. Es entsteht aus Zellen, die Skelettmuskulatur bilden würden, und findet sich am häufigsten im Kopf-Hals-Bereich (einschließlich der Orbita) und im Urogenitaltrakt.
Eine schmerzlose, wachsende Weichteilraumforderung erfordert Bildgebung und Biopsie statt abwartenden Beobachtens.
Häufige Fragen
Wie unterscheiden sich Osteosarkom und Ewing-Sarkom im Röntgenbild?
Das Osteosarkom liegt in der Metaphyse und bildet Knochen, mit Sunburst-Muster und Codman-Dreieck. Das Ewing-Sarkom bevorzugt die Diaphyse und platte Knochen und zeigt eine geschichtete, zwiebelschalenartige Periostreaktion.
Was ist der häufigste Knochenkrebs bei Jugendlichen?
Das Osteosarkom, meist um das Knie: distaler Femur oder proximale Tibia.
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Quellen
- NCI PDQ: Behandlung des Osteosarkoms und des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms des Knochens
- NCI PDQ: Behandlung des Ewing-Sarkoms
- NCI PDQ: Behandlung des Rhabdomyosarkoms im Kindesalter
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