Wichtigster Entscheidungsbaum
Hirn- und Rückenmarkstumoren
Das Wichtigste
- Cushing-Trias = Hypertonie mit großer Blutdruckamplitude, Bradykardie und unregelmäßige Atmung: zuerst den Atemweg sichern (intubieren).
- Säugling mit vorgewölbter Fontanelle, Erbrechen und Sonnenuntergangsphänomen: dringliche Schädelbildgebung und stationäre Aufnahme.
- Stabiles Kind mit möglichem Hirntumor: MRT des Gehirns mit und ohne Gadolinium; zum Staging die gesamte Wirbelsäule ergänzen.
- Raumforderung der hinteren Schädelgrube + Verschlusshydrozephalus → wahrscheinlich malignes Medulloblastom; Wirbelsäule auf Abtropfmetastasen untersuchen.
- Kleinhirnzyste mit kontrastmittelaufnehmendem Wandknoten → pilozytisches Astrozytom, ein niedriggradiges Gliom.
- Hirnnervenparesen VI und VII mit Ataxie und diffuser, nicht kontrastmittelaufnehmender Ponsläsion → diffuses Mittelliniengliom (intrinsisches Ponsgliom).
- Rückenschmerzen mit neuer Schwäche: notfallmäßige MRT der Wirbelsäule.
Erhöhter Hirndruck hat Vorrang
Hirntumoren zeigen sich oft mit morgendlichen Kopfschmerzen, Erbrechen und neuen neurologischen Zeichen. Eine Raumforderung der hinteren Schädelgrube blockiert den Liquorabfluss am vierten Ventrikel und verursacht einen Verschlusshydrozephalus.
Die Cushing-Trias (Hypertonie mit großer Blutdruckamplitude, Bradykardie und unregelmäßige Atmung) zeigt eine drohende Einklemmung an. Zuerst den Atemweg durch endotracheale Intubation sichern, dann den Druck behandeln und die Neurochirurgie hinzuziehen.
- Säugling: vorgewölbte Fontanelle, zunehmender Kopfumfang, Erbrechen und Sonnenuntergangsphänomen → dringliche Schädelbildgebung und stationäre Aufnahme.
- Älteres Kind: morgendliche Kopfschmerzen mit Erbrechen, Stauungspapille, neue Hirnnervenparese oder Ataxie.
Welche Bildgebung?
Bei einem stabilen Kind ist die MRT des Gehirns mit und ohne Gadolinium die beste Untersuchung zur Charakterisierung eines möglichen Tumors. Die CT ist schneller und wird eingesetzt, wenn das Kind instabil oder keine MRT verfügbar ist.
Zum Staging Gehirn und gesamte Wirbelsäule mit und ohne Gadolinium untersuchen. Tumoren, die in den Liquor streuen, wie das Medulloblastom, können Abtropfmetastasen im Spinalkanal bilden.
Tumoren der hinteren Schädelgrube
- Prädisposition für Medulloblastom: Gorlin-Syndrom, Turcot-Syndrom und Li-Fraumeni-Syndrom.
- Das WNT-aktivierte Medulloblastom hat die beste Prognose.
| Tumor | Hinweise | Anmerkung |
|---|---|---|
| Medulloblastom | Zerebelläre Raumforderung in der Mittellinie, Verschlusshydrozephalus | Maligner embryonaler Tumor; streut in den Liquor → Wirbelsäule untersuchen. Gruppen: WNT, SHH, Gruppe 3, Gruppe 4 |
| Pilozytisches Astrozytom | Gut abgegrenzte Kleinhirnzyste mit kontrastmittelaufnehmendem Wandknoten | Niedriggradiges Gliom; das Astrozytom ist eine Form des Glioms |
| Diffuses Mittelliniengliom des Pons (DIPG) | Doppelbilder (Hirnnerv VI), Gesichtsschwäche (Hirnnerv VII), Ataxie, Pyramidenbahnzeichen | Diffuse, nicht kontrastmittelaufnehmende Ponsläsion in der MRT; Diagnose durch Bildgebung |
Tumoren der Sellar- und Pinealisregion
Das Kraniopharyngeom ist histologisch benigne, liegt aber in der sellären und suprasellären Region und ist oft verkalkt. Es gefährdet das Sehen (bitemporaler Gesichtsfeldausfall), die Hypophysenfunktion (Wachstumsstörung, Diabetes insipidus) und den Hypothalamus (Adipositas).
Eine Raumforderung der Pinealis drückt auf das dorsale Mittelhirn und verursacht ein Parinaud-Syndrom: eingeschränkter Blick nach oben, Licht-Nah-Dissoziation der Pupillen und Konvergenz-Retraktions-Nystagmus. Pineale Keimzelltumoren sind Mittellinientumoren, daher AFP und β-hCG in Serum und Liquor bestimmen.
Rückenmarkskompression und Tumorsyndrome
Rückenschmerzen bei einem Kind mit Krebs, radikuläre Schmerzen, neue Schwäche oder Blasenstörung erfordern eine notfallmäßige MRT der Wirbelsäule. Eine Rückenmarkskompression führt zu gesteigerten Reflexen unterhalb der Läsionshöhe; eine Kauda-equina-Kompression führt zu Beinschwäche mit fehlenden Patellar- und Achillessehnenreflexen bei normalen Armen.
- NF2-assoziierte Schwannomatose (früher NF2): bilaterale Vestibularisschwannome (Akustikusneurinome) und Meningeome.
- Nach kranialer Bestrahlung: später Meningeome und Gliome.
Häufige Fragen
Was ist der häufigste maligne Hirntumor bei Kindern?
Das Medulloblastom, ein embryonaler Tumor der hinteren Schädelgrube, der sich oft mit einem Verschlusshydrozephalus zeigt.
Was sind Warnzeichen eines Hirntumors bei einem Kind?
Morgendliche Kopfschmerzen mit Erbrechen, neues Schielen oder Doppelbilder, unsicherer Gang, Kopfschiefhaltung, wachsender Kopf bei einem Säugling, Sehverlust, Wachstumsstörung oder neue Krampfanfälle.
Was ist die Cushing-Trias?
Hypertonie mit großer Blutdruckamplitude, Bradykardie und unregelmäßige Atmung. Sie ist ein Spätzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks und einer drohenden Einklemmung.
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Quellen
- Die WHO-Klassifikation 2021 der Tumoren des zentralen Nervensystems: eine Zusammenfassung (Neuro Oncol)
- Aktualisierte diagnostische Kriterien für NF2 und Schwannomatose, 2022 (Genet Med)
- NCI PDQ: Übersicht zur Behandlung von Hirn- und Rückenmarkstumoren im Kindesalter
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