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Blutendes Kind: PT und aPTT lesen
Das Wichtigste
- Das von-Willebrand-Syndrom (VWS, engl. VWD) ist die häufigste angeborene Blutungsstörung; normale PT und aPTT schließen es nicht aus.
- VWS Typ 1 (Leitlinie 2021): VWF-Spiegel <0.30 IU/mL unabhängig von Blutungen oder <0.50 IU/mL bei abnormer Blutungsneigung.
- Hämophilie A = Faktor VIII, Hämophilie B = Faktor IX; beide X-chromosomal. Schwer <1%, mittelschwer 1–5%, leicht >5% bis <40%.
- Eine verlängerte aPTT, die sich im Plasmatauschversuch korrigiert, bedeutet einen Faktorenmangel → Faktoren VIII, IX und XI bestimmen.
- Eine verlängerte aPTT ohne Korrektur bedeutet einen Hemmkörper; ein postinfektiöses Lupusantikoagulans verursacht Thrombosen, keine Blutungen.
- Vitamin-K-abhängige Faktoren: II, VII, IX, X (plus Protein C und S). Faktor VII fällt bei Lebererkrankung und unter Warfarin zuerst ab.
- Eine einzige i.m.-Dosis Vitamin K bei Geburt verhindert die Vitamin-K-Mangelblutung; die späte VKMB (2 Wochen–6 Monate) verursacht intrakranielle Blutungen.
PT und aPTT lesen
Zuerst eine sorgfältige Blutungsanamnese erheben: Blutungstyp (Haut und Schleimhaut gegenüber Gelenken und Muskeln), Blutungen nach Operationen, Zahnbehandlungen oder Zirkumzision, starke Menstruationsblutung und Familienanamnese. Dann Blutbild, PT, aPTT und Fibrinogen anfordern.
Schleimhautblutungen mit normaler PT und aPTT sprechen für ein von-Willebrand-Syndrom oder eine Thrombozytenfunktionsstörung. Gelenk-, Muskel- oder postoperative Blutungen mit verlängerter aPTT sprechen für eine Hämophilie.
- Thrombose statt Blutung: Die Faktor-V-Leiden-Mutation verursacht eine APC-Resistenz und ist die häufigste angeborene Thrombophilie.
| Muster | Denken an |
|---|---|
| Normale PT und aPTT | Von-Willebrand-Syndrom, Thrombozytenfunktionsstörung |
| Verlängerte aPTT, Korrektur im Plasmatauschversuch | Mangel an Faktor VIII, IX oder XI (auch Faktor XII, der keine Blutungen verursacht) |
| Verlängerte aPTT, keine Korrektur | Lupusantikoagulans, Heparin, Faktor-Hemmkörper |
| Verlängerte PT (± aPTT) | Vitamin-K-Mangel, Lebererkrankung, Warfarin, DIC |
Von-Willebrand-Syndrom: Diagnose
Der VWF transportiert Faktor VIII und hilft Thrombozyten, an verletzten Gefäßwänden zu haften. Niedriger oder defekter VWF verursacht leichte Hämatombildung, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Blutungen nach Eingriffen und starke Menstruationsblutungen, oft ab der Menarche.
PT und aPTT sind oft normal, weil Faktor VIII nur leicht erniedrigt sein kann. Wenn die Anamnese auf eine Blutungsstörung hinweist, spezifische VWF-Tests anfordern.
- Basispanel: VWF-Antigen, thrombozytenabhängige VWF-Aktivität und Faktor-VIII-Aktivität.
- Typ 1: partieller quantitativer Mangel; Antigen und Aktivität sinken proportional. Häufigster Typ.
- Grenzwerte Typ 1: <0.30 IU/mL unabhängig von Blutungen oder <0.50 IU/mL bei abnormer Blutungsneigung.
- Typ 2: qualitativer Defekt; Aktivität im Verhältnis zum Antigen niedrig.
- Typ 3: VWF nahezu fehlend, mit niedrigem Faktor VIII; schwere Blutungen einschließlich Gelenkblutungen.
- VWF steigt bei Stress, Entzündung, Schwangerschaft und Östrogen an, daher kann ein normales Ergebnis eine Wiederholung erfordern.
Von-Willebrand-Syndrom: Behandlung
- Desmopressin (DDAVP) ist bei den meisten Fällen von VWS Typ 1 Mittel der ersten Wahl; es setzt gespeicherten VWF und Faktor VIII frei.
- Vor dem Einsatz einen Desmopressin-Test durchführen, um den Anstieg der Spiegel zu bestätigen.
- Flüssigkeit für 24 Stunden nach Desmopressin begrenzen und das Natrium überwachen: Hyponatriämie und Krampfanfälle können auftreten, besonders bei kleinen Kindern.
- VWS Typ 3 spricht nicht auf Desmopressin an: VWF-Konzentrat verwenden.
- Tranexamsäure hilft bei Schleimhautblutungen, Zahnbehandlungen und starker Menstruationsblutung.
- Eine Hormontherapie ist eine Option bei starker Menstruationsblutung.
Hämophilie und andere Faktorenmängel
Eine verlängerte aPTT, die sich korrigiert, wenn das Patientenplasma 1:1 mit Normalplasma gemischt wird, bedeutet einen fehlenden Faktor. Die Korrektur allein beweist kein Blutungsrisiko: Es hängt davon ab, welcher Faktor erniedrigt ist. Ein Faktor-XII-Mangel verlängert die aPTT, verursacht aber keine Blutungen.
- Hämophilie A: Faktor-VIII-Mangel. Hämophilie B: Faktor-IX-Mangel.
- Beide werden X-chromosomal vererbt, daher tritt die schwere Form fast immer bei Jungen auf, die nur ein X-Chromosom haben.
- Klassische Hinweise: Blutung nach Zirkumzision beim Neugeborenen, Gelenkblutungen (Hämarthros) und tiefe Muskelblutungen, wenn Kleinkinder zu laufen beginnen.
- Schweregrad nach basalem Faktorspiegel: schwer <1%, mittelschwer 1–5%, leicht >5% bis <40%.
- Faktor-XI-Mangel: chirurgische oder zahnärztliche Blutungen (z. B. nach Tonsillektomie) bei normalem VWF, VIII und IX; betrifft beide Geschlechter.
- Blutung mit verlängerter aPTT, die sich korrigiert → zuerst Faktoren VIII, IX und XI bestimmen.
- Behandlung: den fehlenden Faktor ersetzen; Kinder mit schwerer Hämophilie erhalten eine regelmäßige Prophylaxe, um Gelenkschäden zu verhindern.
Wenn sich die aPTT nicht korrigiert
Bleibt die aPTT nach dem Mischen verlängert, hemmt etwas im Plasma die Gerinnung. Das weist auf einen Hemmkörper oder ein Medikament hin, nicht auf einen fehlenden Faktor.
- Lupusantikoagulans: bei Kindern häufig und oft vorübergehend nach einem Virusinfekt. Es verlängert die aPTT im Reagenzglas, verursacht aber meist keine Blutungen.
- Ein Lupusantikoagulans mit neuer Thrombose weckt den Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom.
- Eine Heparinkontamination der Probe (z. B. aus einem Katheter) ist eine häufige Ursache.
- Ein spezifischer Faktor-Hemmkörper (etwa ein Antikörper gegen Faktor VIII bei einem behandelten Hämophiliepatienten) verursacht sehr wohl Blutungen.
Verlängerte PT: Vitamin K, Leber, Warfarin und DIC
- Vitamin-K-Mangel senkt die Faktoren II, VII, IX und X sowie die natürlichen Antikoagulanzien Protein C und S.
- Lebererkrankung: Die PT ist der früheste Marker einer eingeschränkten Synthesefunktion, weil Faktor VII die kürzeste Halbwertszeit hat.
- Warfarin: Faktor VII fällt zuerst ab. Auch Protein C fällt früh ab, sodass Warfarin kurzzeitig die Gerinnung fördern kann; überlappend Heparin geben, bis die INR im Zielbereich liegt.
- DIC: verlängerte PT und aPTT, niedriges Fibrinogen, Thrombozytopenie und Fragmentozyten im Ausstrich bei einem schwer kranken Kind (Sepsis, Trauma, Malignom). Die Ursache behandeln.
Vitamin-K-Mangelblutung des Neugeborenen
Neugeborene haben geringe Vitamin-K-Speicher, wenig davon passiert die Plazenta, und Muttermilch enthält wenig. Die AAP empfiehlt für jedes Neugeborene bald nach der Geburt eine einzelne intramuskuläre Dosis Vitamin K. Orale Schemata schützen weniger gut.
Prothrombin ist Faktor II, einer der 4 Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren.
- Die späte VKMB ist die gefährlichste Form: Die gefürchtete Komplikation ist die intrakranielle Blutung.
- VKMB trotz Prophylaxe bei Geburt → nach Fettmalabsorption suchen, etwa Cholestase oder zystische Fibrose.
- Labor: verlängerte PT (und oft aPTT) bei normalen Thrombozyten und normalem Fibrinogen.
- Behandlung: Vitamin K (Phytomenadion) sofort i.v. oder subkutan; bei schweren Blutungen zusätzlich Plasma oder Prothrombinkomplexkonzentrat.
| Form | Zeitpunkt | Typische Ursache |
|---|---|---|
| Früh | Erste 24 Stunden | Mütterliche Medikamente, die Vitamin K hemmen: Antikonvulsiva, Warfarin, Rifampicin |
| Klassisch | Tag 2–7 | Kein Vitamin K bei Geburt, schlechtes Trinken |
| Spät | 2 Wochen bis 6 Monate, meist 2–12 Wochen | Versäumte Prophylaxe bei ausschließlichem Stillen oder Fettmalabsorption (Cholestase, zystische Fibrose) |
Häufige Fragen
Kann ein von-Willebrand-Syndrom bei normaler PT und aPTT vorliegen?
Ja. PT und aPTT sind beim VWS oft normal. Wenn die Blutungsanamnese darauf hinweist, VWF-Antigen, VWF-Aktivität und Faktor-VIII-Aktivität anfordern.
Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B?
Hämophilie A ist ein Faktor-VIII-Mangel und Hämophilie B ein Faktor-IX-Mangel. Beide werden X-chromosomal vererbt und sehen klinisch gleich aus, daher ist zur Unterscheidung eine Faktorbestimmung nötig.
Warum erhalten Neugeborene eine Vitamin-K-Spritze?
Neugeborene haben wenig Vitamin K, und Muttermilch enthält wenig. Eine intramuskuläre Dosis bei Geburt verhindert die Vitamin-K-Mangelblutung, einschließlich später Blutungen ins Gehirn.
Dieses Thema lernen
Quellen
- ASH ISTH NHF WFH 2021: Leitlinien zur Diagnose des von-Willebrand-Syndroms (Blood Advances)
- ASH ISTH NHF WFH 2021: Leitlinien zur Behandlung des von-Willebrand-Syndroms (Blood Advances)
- WFH-Leitlinien zur Behandlung der Hämophilie, 3. Auflage (Haemophilia 2020)
- AAP 2022: Vitamin K und das Neugeborene (Pediatrics)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.