Wichtigster Entscheidungsbaum
Leukämie und Lymphom
Das Wichtigste
- Die ALL ist die häufigste Krebserkrankung im Kindesalter; Altersgipfel 2–5 Jahre.
- ALL mit Standardrisiko nach NCI: Alter 1 bis <10 Jahre und Leukozyten <50,000/µL; Leukozyten ≥50,000/µL bedeuten hohes Risiko.
- Verdacht auf akute Leukämie → Blutbild und Ausstrich, dann Knochenmarkaspiration und -biopsie.
- Verdächtiger Lymphknoten: supraklavikulär, >2 cm, derb, schmerzlos, fixiert oder wachsend → Exzisionsbiopsie, keine Feinnadelaspiration.
- B-Symptome: Fieber, starker Nachtschweiß, Gewichtsverlust >10% in 6 Monaten.
- Jugendliche mit schmerzlosen Halslymphknoten und vorderem Mediastinaltumor → Hodgkin-Lymphom (Reed-Sternberg-Zelle).
- Burkitt-Lymphom: am schnellsten wachsender Tumor, t(8;14) MYC, EBV-Bezug, ileozökale Raumforderung, hohes Tumorlyse-Risiko.
Wann an Leukämie oder Lymphom denken
Blässe, Hämatome, Fieber, Knochenschmerzen oder Hinken weisen auf das Knochenmark. Wachsende Lymphknoten oder eine Raumforderung weisen auf ein Lymphom. Zuerst Blutbild und Blutausstrich.
Bei Verdacht auf akute Leukämie ist die diagnostische Untersuchung die Knochenmarkaspiration und -biopsie, mit Durchflusszytometrie und genetischen Analysen aus der Probe.
- Knochenschmerzen oder Hinken mit auffälligem Blutbild gelten bis zum Beweis des Gegenteils als Leukämie.
- Kinder unter Chemotherapie erhalten TMP-SMX zur Prophylaxe der Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie (PJP).
Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)
Die ALL ist die häufigste Leukämie und die häufigste einzelne Krebserkrankung im Kindesalter. Der Gipfel liegt bei 2–5 Jahren.
Typische Zeichen entstehen durch Knochenmarkversagen und Infiltration: Blässe, Hämatome oder Petechien, Fieber, Knochenschmerzen und Hinken, Leber- und Milzvergrößerung.
| Merkmal | Prüfungsrelevanter Punkt |
|---|---|
| Standardrisiko (NCI) | Alter 1 bis <10 Jahre und Leukozyten <50,000/µL |
| Hohes Risiko | Alter ≥10 Jahre oder Leukozyten ≥50,000/µL; auch Säuglinge <1 Jahr haben eine schlechtere Prognose |
| T-ALL / T-lymphoblastisches Lymphom | Jugendlicher, oft männlich, mit vorderem Mediastinaltumor |
| Philadelphia-Chromosom | t(9;22) erzeugt das BCR::ABL1-Fusionsgen; bei einem kleinen Anteil der ALL und definierend für die CML |
AML und andere myeloische Neoplasien
- Myelosarkom (Chlorom): Ansammlung myeloischer Blasten außerhalb des Knochenmarks, zum Beispiel in der Orbita; tritt mit AML auf.
- Die akute Promyelozytenleukämie (APL) zeigt sich oft mit DIC und Blutungen.
- Erhöhtes AML-Risiko: Down-Syndrom und Fanconi-Anämie.
- Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML): Kleinkind mit Splenomegalie, anhaltender Monozytose und Thrombozytopenie; BCR::ABL1 fehlt.
- Die JMML ist mit dem Noonan-Syndrom (PTPN11; Pulmonalstenose, Pterygium colli) und der Neurofibromatose Typ 1 assoziiert.
Der verdächtige Lymphknoten
Die meisten vergrößerten Lymphknoten bei Kindern sind reaktiv. Bedenklich ist ein Lymphknoten mit Merkmalen, die eine Infektion nicht erklärt.
Ein Jugendlicher mit einem derben, schmerzlosen, wachsenden 3 cm großen Halslymphknoten ohne klare Infektion braucht eine rasche fachärztliche Beurteilung und eine histologische Diagnose. Die Exzisionsbiopsie wird bevorzugt, weil eine Nadelprobe die Lymphknotenarchitektur nicht zeigen kann.
- Die supraklavikuläre Lage ist am verdächtigsten.
- Größe >2 cm, derb oder gummiartig, schmerzlos, fixiert oder weiter wachsend.
- B-Symptome: unerklärtes Fieber, starker Nachtschweiß, Gewichtsverlust >10% in 6 Monaten.
- Vor der Sedierung für die Biopsie ein Röntgen-Thorax anfertigen: Ein Mediastinaltumor ändert das Vorgehen.
Hodgkin-Lymphom
Klassisches Bild: Jugendlicher mit schmerzlosen Halslymphknoten und vorderem Mediastinaltumor, manchmal mit B-Symptomen.
Die Biopsie zeigt Hodgkin- bzw. Reed-Sternberg-Zellen, große Zellen mit paarigen, prominenten Nukleolen (Eulenaugen-Aspekt).
- Das Alter verschiebt die Verteilung: Non-Hodgkin-Lymphome sind bei jüngeren Kindern relativ häufiger; das Hodgkin-Lymphom nimmt in der Adoleszenz stark zu.
- Daher passt kein einzelnes Verhältnis von NHL zu Hodgkin für jedes pädiatrische Alter.
Burkitt-Lymphom
- Ein reifes B-Zell-Lymphom: hochmaligne, diffus und der am schnellsten wachsende Tumor des Menschen.
- Sporadische Form: rasch wachsende abdominelle (oft ileozökale) Raumforderung, die bei einem Kind jenseits des üblichen Alters eine Invagination verursachen kann.
- Endemische Form: Kiefertumor.
- Assoziiert mit dem Epstein-Barr-Virus; t(8;14) verlagert MYC.
- Sehr hohes Risiko eines Tumorlysesyndroms bei Diagnose und zu Therapiebeginn.
Häufige Fragen
Was ist die häufigste Krebserkrankung im Kindesalter?
Die akute lymphoblastische Leukämie (ALL). Ihr Gipfel liegt zwischen 2 und 5 Jahren.
Welche geschwollenen Lymphknoten sind bei einem Kind bedenklich?
Supraklavikuläre Lymphknoten, Lymphknoten über 2 cm sowie derbe, schmerzlose, fixierte oder weiter wachsende Lymphknoten, besonders mit Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust.
Warum nehmen Kinder mit Leukämie Bactrim?
TMP-SMX verhindert während der Chemotherapie eine Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie.
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Quellen
- NCI PDQ: Behandlung der akuten lymphoblastischen Leukämie im Kindesalter (Fachinformation)
- NCI PDQ: Behandlung des Hodgkin-Lymphoms im Kindesalter (Fachinformation)
- NCI PDQ: Behandlung des Non-Hodgkin-Lymphoms im Kindesalter (Fachinformation)
- NCI PDQ: Behandlung der juvenilen myelomonozytären Leukämie
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