Wichtigster Entscheidungsbaum
Niedrige Thrombozyten bei Kindern: ITP
Das Wichtigste
- ITP: gesund wirkendes Kind, Petechien nach einem Virusinfekt, isolierte Thrombozytopenie mit großen Thrombozyten; keine Knochenmarkpunktion nötig.
- ITP mit ausschließlich Hautblutungen: beobachten mit Verlaufs- und Sicherheitsplan, unabhängig von der Thrombozytenzahl.
- ITP mit nicht lebensbedrohlicher Schleimhautblutung: Prednison 2–4 mg/kg/Tag (max. 120 mg/Tag) für 5–7 Tage oder IVIG.
- Kleine Thrombozyten weisen auf Wiskott-Aldrich; Riesenthrombozyten ohne Ristocetin-Antwort weisen auf Bernard-Soulier.
- Gesund wirkendes Neugeborenes mit niedrigen Thrombozyten: Thrombozytenzahl der Mutter prüfen. Niedrig = mütterliche ITP; normal = an NAIT denken.
- HUS: blutige Diarrhö, dann Hämolyse mit Schistozyten, Thrombozytopenie und akuter Nierenschädigung.
- TTP mit Fieber, neurologischer Veränderung, Hämolyse und Thrombozytopenie: notfallmäßige Plasmapherese plus Steroide.
Immunthrombozytopenie (ITP)
Die ITP im Kindesalter folgt typischerweise einem Virusinfekt. Das Kind wirkt gesund, hat Petechien und Hämatome, und das Blutbild zeigt eine isolierte Thrombozytopenie mit großen Thrombozyten bei sonst normalem Ausstrich. Die meisten Kinder erholen sich innerhalb von Monaten.
- Bei typischem Bild ist keine Knochenmarkuntersuchung nötig.
- Nur Hautblutungen (Hämatome, Petechien): Beobachtung mit klarem Verlaufs- und Sicherheitsplan, keine Therapie allein aufgrund der Zahl.
- Nicht lebensbedrohliche Schleimhautblutung, wenn behandelt wird: Prednison 2–4 mg/kg/Tag oral, maximal 120 mg/Tag, für 5–7 Tage; IVIG ist eine Alternative.
- Lebensbedrohliche Blutung: Thrombozytentransfusion zusammen mit IVIG und i.v. Steroiden.
- NSAR und Aspirin meiden und Kontaktsport einschränken, solange die Werte niedrig sind.
- Atypische Merkmale (große Milz oder Lymphknoten, weitere erniedrigte Zellreihen, Knochenschmerzen, auffälliger Ausstrich) erfordern weitere Abklärung.
Angeborene Thrombozytenstörungen
| Erkrankung | Thrombozyten | Weitere Hinweise |
|---|---|---|
| Bernard-Soulier-Syndrom | Niedrige Zahl, Riesenthrombozyten | Defekter GPIb-IX-V; keine Thrombozytenantwort auf Ristocetin; Schleimhautblutungen |
| Wiskott-Aldrich-Syndrom | Niedrige Zahl, KLEINE Thrombozyten | Ekzem und rezidivierende Infektionen; X-chromosomal |
| TAR-Syndrom | Niedrige Zahl, wenige Megakaryozyten | Fehlende Radien bei vorhandenen Daumen |
| ITP (zum Vergleich) | Niedrige Zahl, große Thrombozyten | Gesund wirkendes Kind nach einem Virusinfekt |
Niedrige Thrombozyten bei einem gesund wirkenden Neugeborenen
Bei einem gesund wirkenden Neugeborenen mit niedrigen Thrombozyten ist der erste Laborwert die Thrombozytenzahl der Mutter. Ein krankes Neugeborenes mit niedrigen Thrombozyten braucht stattdessen eine Suche nach Sepsis, DIC oder nekrotisierender Enterokolitis.
- Mütterliche ITP: mütterliches IgG passiert die Plazenta. Die Mutter kann eine normale Zahl haben, wenn sie wegen ITP splenektomiert wurde; daher nach dieser Vorgeschichte fragen.
- Neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT): Die Mutter hat eine normale Zahl, bildet aber IgG gegen ein Thrombozytenantigen, das der Fetus vom Vater geerbt hat.
- Die NAIT betrifft oft schon die erste Schwangerschaft, und spätere betroffene Schwangerschaften verlaufen meist schwerer.
- Die NAIT birgt das Risiko einer intrakraniellen Blutung, manchmal schon vor der Geburt; eine Schädelsonographie durchführen.
Behandlung der neonatalen Immunthrombozytopenie
- Blutung oder sehr niedrige Zahl: IVIG und/oder Thrombozytentransfusion.
- Bei NAIT sind antigenkompatible Thrombozyten am besten, die Transfusion bei einem blutenden Kind aber nicht ihretwegen verzögern.
- Die Werte erholen sich über Wochen, während das mütterliche IgG abgebaut wird.
Verbrauch: HUS, TTP und Kasabach-Merritt
- HUS: blutige Diarrhö durch Shigatoxin-bildende E. coli, gefolgt von hämolytischer Anämie mit Schistozyten, Thrombozytopenie und akuter Nierenschädigung. Die Behandlung ist supportiv.
- TTP: schwerer ADAMTS13-Mangel. Fieber, neurologische Veränderung, Hämolyse und Thrombozytopenie erfordern eine notfallmäßige Plasmapherese plus Kortikosteroide.
- DIC: verlängerte PT und aPTT, niedriges Fibrinogen, Thrombozytopenie und Schistozyten bei einem kranken Kind.
- Kasabach-Merritt-Phänomen: Ein großer vaskulärer Tumor (kaposiformes Hämangioendotheliom oder Tufted Angioma, kein gewöhnliches infantiles Hämangiom) fängt Thrombozyten ab und verursacht eine schwere Thrombozytopenie. Hauptmedikament: Sirolimus.
Hinweise im Ausstrich
| Befund im Ausstrich | Denken an |
|---|---|
| Schistozyten | HUS, TTP, DIC |
| Sphärozyten | Hereditäre Sphärozytose, Wärme-AIHA, AB0-Erkrankung |
| Bite- und Blister-Zellen, Heinz-Körperchen | G6PD-Mangel |
| Basophile Tüpfelung | Bleivergiftung, Thalassämie |
| Targetzellen | Thalassämie, HbC, Lebererkrankung |
Häufige Fragen
Braucht jedes Kind mit ITP eine Therapie?
Nein. Kinder mit ausschließlich Hautblutungen werden mit einem Verlaufsplan beobachtet, unabhängig von der Thrombozytenzahl. Behandelt werden Schleimhaut- oder schwerere Blutungen.
Braucht ein Kind mit ITP eine Knochenmarkuntersuchung?
Nicht bei typischem Bild: gesund wirkendes Kind mit isolierter Thrombozytopenie und sonst normalem Ausstrich. Atypische Merkmale erfordern weitere Abklärung.
Was ist der Unterschied zwischen neonataler ITP und NAIT?
Bei der neonatalen ITP hat die Mutter eine ITP, und ihre Antikörper passieren die Plazenta. Bei der NAIT sind die Thrombozyten der Mutter normal, sie bildet aber Antikörper gegen ein väterliches Thrombozytenantigen auf den Thrombozyten des Kindes.
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Quellen
- ASH-Leitlinien 2019 zur Immunthrombozytopenie (Blood Advances)
- Aktualisierter internationaler Konsensusbericht zur primären Immunthrombozytopenie (Blood Advances 2019)
- ISTH-Leitlinien 2020 zur Behandlung der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (J Thromb Haemost)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.