Wichtigster Entscheidungsbaum
Akute Demyelinisierung: welche? (Anti-NMDAR)
Das Wichtigste
- Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist die häufigste antikörpervermittelte Enzephalitis bei Kindern.
- Klassisches Bild bei Jugendlichen: neue Psychose oder Agitation, orofaziale Dyskinesien, Krampfanfälle, Schlaf- und autonome Störungen.
- Das MRT des Gehirns ist oft normal; das EEG zeigt meist eine Verlangsamung; der Extreme Delta Brush ist spezifisch, bei Kindern aber selten.
- Neuronale Antikörper in Serum und Liquor bestimmen; die Liquortestung ist für NMDA-Rezeptor-Antikörper sensitiver.
- Bei jedem Mädchen und jeder jungen Frau mit Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis nach einem Ovarialteratom suchen.
- Ist eine Infektion ausgeschlossen, i.v. Steroide plus IVIG oder Plasmapherese beginnen, ohne auf die Antikörper zu warten.
- Kein Ansprechen auf die Erstlinientherapie: Rituximab oder Cyclophosphamid.
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis erkennen
Der Baum ordnet akute neurologische Erkrankungen nach dem MRT. Läsionen der weißen Substanz weisen auf eine Demyelinisierung hin; ein normales MRT mit Psychose weist auf eine Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis hin, eine häufige Differenzialdiagnose.
Daran denken bei einem zuvor gesunden Kind oder Jugendlichen mit subakuter Verhaltensänderung über Tage bis Wochen, besonders wenn Bewegungsstörungen oder Krampfanfälle folgen.
- Psychiatrisch: Agitation, Psychose, Schlaflosigkeit, Katatonie, Mutismus.
- Bewegung: orofaziale Dyskinesien (repetitive Mund- und Zungenbewegungen), Choreoathetose, Dystonie.
- Krampfanfälle und Bewusstseinsminderung.
- Autonome Instabilität: Schwankungen von Herzfrequenz, Blutdruck und Temperatur; zentrale Hypoventilation.
- Jüngere Kinder zeigen oft eher Krampfanfälle, abnorme Bewegungen oder Schlafstörungen als eine Psychose.
Untersuchungen und ihre Befunde
Zuerst eine Infektion, vor allem eine HSV-Enzephalitis, mit Liquor-PCR ausschließen. Ein normales MRT schließt eine Autoimmunenzephalitis nicht aus.
| Test | Typischer Befund |
|---|---|
| NMDA-Rezeptor-Antikörper | In Serum UND Liquor bestimmen; Liquor ist sensitiver |
| Liquor | Oft leichte lymphozytäre Pleozytose oder oligoklonale Banden; kann normal sein |
| MRT des Gehirns | Oft normal oder unspezifische T2/FLAIR-Veränderungen |
| EEG | Diffuse Verlangsamung; Extreme Delta Brush ist spezifisch, bei Kindern aber selten |
| Tumorsuche | Becken-Ultraschall oder MRT auf ein Ovarialteratom |
Behandlung
Die Erholung ist langsam, oft über Monate, und Rezidive kommen vor. Viele Kinder brauchen in der Akutphase Intensivpflege.
- Erstlinie, sobald eine Infektion ausgeschlossen ist: hochdosiertes i.v. Methylprednisolon plus IVIG oder Plasmapherese.
- Nicht auf die Antikörperbefunde warten; eine Verzögerung verschlechtert das Ergebnis.
- Ein gefundenes Teratom entfernen.
- Geringes oder kein Ansprechen auf die Erstlinientherapie: Rituximab (oder Cyclophosphamid).
- Sedativa und Antipsychotika kontrollieren nur Agitation und Schlaf; sie behandeln die Krankheit nicht.
- Auf Neuroleptika-Empfindlichkeit achten: Antipsychotika können Rigidität und autonome Instabilität verschlimmern.
Nach einer HSV-Enzephalitis
Ein Kind, das sich von einer HSV-Enzephalitis erholt hat und Wochen später eine neue Choreoathetose, Verhaltensänderung oder Krampfanfälle entwickelt, kann eine durch die Infektion ausgelöste Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis haben, kein HSV-Rezidiv.
Liquor-HSV-PCR wiederholen und Serum und Liquor auf NMDA-Rezeptor-Antikörper testen. Bei negativer PCR und vorhandenen Antikörpern als Autoimmunenzephalitis behandeln.
Häufige Fragen
Ist das MRT bei der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis auffällig?
Oft nicht. Das MRT des Gehirns ist bei vielen Kindern normal, daher schließt ein normaler Befund die Diagnose nicht aus.
Sollte die Behandlung auf die Antikörperbefunde warten?
Nein. Sobald eine Infektion ausgeschlossen ist, i.v. Steroide plus IVIG oder Plasmapherese beginnen, während die Antikörperbefunde ausstehen.
Welcher Tumor ist mit der Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis verbunden?
Das Ovarialteratom. Es ist bei jungen Kindern seltener als bei jugendlichen Mädchen und Frauen, aber jede Patientin sollte untersucht werden.
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Quellen
- Cellucci T et al. Klinisches Vorgehen bei der Diagnose der Autoimmunenzephalitis im Kindesalter (Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2020)
- Graus F et al. Klinisches Vorgehen bei der Diagnose der Autoimmunenzephalitis (Lancet Neurol 2016)
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