Wichtigster Entscheidungsbaum
Akute Demyelinisierung: welche?
Das Wichtigste
- ADEM: nach einer Infektion Enzephalopathie plus große, unscharf begrenzte beidseitige Läsionen der weißen Substanz; meist eine einzige Episode.
- Akute Schwäche mit sensiblem Niveau: Notfall-MRT der Wirbelsäule mit und ohne Kontrastmittel, um eine Kompression auszuschließen.
- Myelitis transversa: Liquor mit leichter lymphozytärer Pleozytose und erhöhtem Eiweiß; ein normales frühes MRT schließt sie nicht aus.
- Aquaporin-4-IgG (NMOSD) und MOG-Antikörper testen: Sie sagen Rezidive voraus und ändern die Langzeittherapie.
- Die pädiatrische MS beginnt meist mit etwa 11–14 Jahren; oligoklonale Banden stützen die Diagnose, beweisen sie aber nicht.
- Guillain-Barré: aufsteigende Schwäche, Areflexie, Liquor mit hohem Eiweiß bei wenigen Zellen; IVIG oder Plasmapherese geben und die Atmung überwachen.
- Akute zerebelläre Ataxie: Kleinkind, Tage nach Varizellen oder einem Virusinfekt, wach mit normalen Reflexen; sie bildet sich zurück.
ADEM
Der Baum ordnet akute neurologische Ausfälle nach dem MRT: Läsionen mit Enzephalopathie (ADEM), eine Rückenmarkläsion (Myelitis transversa), Läsionen des Sehnervs oder lange Rückenmarkläsionen (Antikörpererkrankungen), neue Läsionen im Zeitverlauf (MS) und ein normales MRT mit Psychose (Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis).
Die ADEM folgt typischerweise Tage bis Wochen auf eine Infektion und ist bei jungen Kindern am häufigsten.
- Eine Enzephalopathie (Verwirrtheit, Reizbarkeit, Schläfrigkeit) ist erforderlich und grenzt die ADEM von Myelitis transversa oder einem ersten MS-Schub ab.
- Multifokale Ausfälle: Ataxie, Schwäche, Hirnnervenparesen, Krampfanfälle.
- MRT: große, unscharf begrenzte, beidseitige Läsionen der weißen Substanz, oft auch der tiefen grauen Substanz.
- Behandlung: hochdosiertes i.v. Methylprednisolon, dann orales Ausschleichen; IVIG oder Plasmapherese bei schlechtem Ansprechen.
- Meist eine einzige Episode; MOG-Antikörper testen, da MOG-positive Kinder häufiger Rezidive haben.
Myelitis transversa
Bild: Rückenschmerzen, dann Paraparese, ein sensibles Niveau am Rumpf (zum Beispiel T7) und Harnverhalt oder andere Sphinkterstörungen über Stunden bis Tage.
- Erster Schritt: Notfall-MRT der Wirbelsäule mit und ohne Kontrastmittel, um eine Rückenmarkkompression (Tumor, Abszess, Hämatom) auszuschließen, die eine Operation erfordert.
- MRT: geschwollenes, T2-hyperintenses Rückenmarksegment; ein normales frühes MRT schließt eine Myelitis bei passendem klinischem Bild nicht aus; wiederholen.
- Liquor: leichte lymphozytäre Pleozytose und leicht erhöhtes Eiweiß.
- Behandlung: hochdosiertes i.v. Methylprednisolon; Plasmapherese bei schwerem Verlauf oder fehlendem Ansprechen.
- Supportive Versorgung: Blasenkatheter, Darmmanagement, frühe Rehabilitation.
NMOSD und MOG-Antikörper-Erkrankung
- Optikusneuritis plus longitudinal ausgedehnte Myelitis: Aquaporin-4-IgG im Serum testen; ein positives Ergebnis bestätigt eine NMOSD.
- MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung (MOGAD): ADEM, Optikusneuritis oder Myelitis mit MOG-Antikörpern; bei Kindern häufig.
- Bei Kindern mit Myelitis oder Optikusneuritis beide Antikörper testen: Die Merkmale überschneiden sich, und die Ergebnisse sagen Rezidive und chronischen Verlauf voraus.
- Schub: i.v. Methylprednisolon, bei schwerem Verlauf mit Plasmapherese.
- Aquaporin-4-positive NMOSD braucht eine langfristige Immunsuppression zur Rezidivprophylaxe; MS-Basistherapeutika können sie verschlechtern.
Multiple Sklerose im Kindesalter
An MS denken bei Jugendlichen mit einem früheren Schub, etwa einer Optikusneuritis, die nun ein neues Defizit und im MRT alte und neue Läsionen haben. Der Beginn liegt meist bei etwa 11–14 Jahren.
- Prinzip der McDonald-Kriterien: Läsionen in verschiedenen ZNS-Regionen (räumliche Dissemination) plus verschiedene Zeitpunkte oder unterstützende Liquorbefunde.
- Die McDonald-Revision von 2024 fügt den Sehnerv als fünfte Region hinzu; räumliche Dissemination bedeutet damit typische Läsionen in mindestens 2 von 5 Regionen (periventrikulär, kortikal oder juxtakortikal, infratentoriell, Rückenmark, Sehnerv).
- Oligoklonale Banden im Liquor sind unterstützend, nicht spezifisch; allein sichern sie keine MS.
- Schub: hochdosiertes i.v. Methylprednisolon.
- Eine verlaufsmodifizierende Therapie früh beginnen, um Schübe und Behinderung zu verringern.
Guillain-Barré-Syndrom vs. Rückenmarkerkrankung
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) folgt oft auf eine Campylobacter-jejuni-Diarrhö oder einen Virusinfekt. Die Schwäche steigt von den Beinen auf, die Reflexe erlöschen, und Rücken- oder Beinschmerzen sind bei Kindern häufig.
- Liquor: hohes Eiweiß bei normaler oder geringer Zellzahl (zytoalbuminäre Dissoziation); in der ersten Woche kann das Eiweiß normal sein.
- Ein klares sensibles Niveau am Rumpf oder eine frühe Blasenstörung spricht für eine Rückenmarkerkrankung, nicht für ein typisches GBS: dringend ein MRT der Wirbelsäule.
- Engmaschig überwachen: Atmung (Vitalkapazität, negativer Inspirationsdruck) und autonome Instabilität (Arrhythmien, Blutdruckschwankungen).
- Behandlung bei einem Kind, das nicht gehen kann oder sich verschlechtert: IVIG (2 g/kg über 2–5 Tage) oder Plasmapherese.
- Kortikosteroide helfen beim GBS nicht.
Akute Ataxie
Die akute zerebelläre Ataxie ist die häufigste Ursache einer akuten Ataxie im Kleinkindalter. Sie folgt Tage bis wenige Wochen auf Varizellen oder einen anderen Virusinfekt.
- Breitbasiger, unsicherer Gang, oft Rumpfataxie, manchmal Nystagmus; das Kind ist wach, Sensibilität und Reflexe sind normal.
- Die Erholung über Wochen ist die Regel; keine spezifische Behandlung.
- Warnzeichen, die dringende Bildgebung und Abklärung erfordern: Bewusstseinsveränderung, starke Kopfschmerzen, fokale Schwäche, Stauungspapille oder fortschreitender Verlauf.
- Auch an Ingestion, Tumor der hinteren Schädelgrube, Schlaganfall, Opsoklonus-Myoklonus (Neuroblastom) und GBS-Varianten denken.
- Langsam fortschreitende Ataxie mit Areflexie und Verlust von Vibrations- und Lagesinn: Friedreich-Ataxie.
Häufige Fragen
Wie unterscheidet man ADEM von einem ersten MS-Schub?
Die ADEM verursacht eine Enzephalopathie mit großen, unscharf begrenzten beidseitigen Läsionen und ist meist eine einzige Episode. Die MS zeigt Läsionen an verschiedenen Orten und zu verschiedenen Zeiten ohne Enzephalopathie.
Was zeigt der Liquor beim Guillain-Barré-Syndrom?
Hohes Eiweiß bei normaler oder geringer Zellzahl. In der ersten Woche kann das Eiweiß noch normal sein.
Ist eine akute zerebelläre Ataxie nach Windpocken gefährlich?
Meist nicht. Das Kind bleibt wach und erholt sich über Wochen. Bewusstseinsveränderung, starke Kopfschmerzen oder fokale Schwäche erfordern eine dringende Bildgebung.
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Quellen
- Montalban X et al. Diagnose der Multiplen Sklerose: Revision der McDonald-Kriterien 2024 (Lancet Neurol 2025)
- Krupp LB et al. Kriterien der International Pediatric MS Study Group für pädiatrische MS und immunvermittelte demyelinisierende ZNS-Erkrankungen (Mult Scler 2013)
- Leonhard SE et al. Diagnose und Management des Guillain-Barré-Syndroms in zehn Schritten (Nat Rev Neurol 2019)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.