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Pneumonie bei neuromuskulärer Schwäche
Das Wichtigste
- Neuromuskuläre Schwäche verursacht zwei Atemprobleme: Hypoventilation und einen schwachen Husten, der Sekret nicht abhusten kann.
- Neuromuskulär erkranktes Kind mit Pneumonie: Blutgasanalyse auf CO2-Retention; grenzwertige SpO2 (etwa 93%) → Notaufnahme.
- Asthma oder CF mit Schleimpfropfen, Eosinophilie und hohem IgE → Abklärung auf ABPA; IgE ≥500 IU/mL allein sichert die Diagnose nicht.
- Behandlung der ABPA: orales Glukokortikoid oder Itraconazol plus Kontrolle des Asthmas oder der CF.
- Eisenmangelanämie mit rezidivierenden Infiltraten oder Hämoptysen → diffuse alveoläre Hämorrhagie.
- Alveoläre Hämorrhagie plus Glomerulonephritis mit linearem IgG an der Basalmembran → Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture).
- Bilaterale hiläre Lymphknoten ohne Lungeninfiltrate = Sarkoidose Stadium I; andere Organe müssen trotzdem untersucht werden.
Pneumonie bei neuromuskulärer Schwäche
Kinder mit Muskeldystrophie Duchenne, spinaler Muskelatrophie und anderer Schwäche haben zwei verknüpfte Probleme: Sie hypoventilieren und retinieren CO2, und ihr schwacher, ineffektiver Husten kann Sekret nicht abhusten. Wiederholte Pneumonien folgen.
- Beurteilung: Die Blutgasanalyse zeigt eine CO2-Retention, die die Pulsoxymetrie übersieht.
- Selbst eine grenzwertige Hypoxämie (SpO2 etwa 93%) bei einem Atemwegsinfekt erfordert Versorgung in der Notaufnahme, da diese Kinder rasch in ein respiratorisches Versagen kippen können.
- Sekret mobilisieren: manuell unterstützter Husten oder mechanische Insufflation–Exsufflation (Hustenassistent).
- Atemphysiotherapie bewegt Sekret aus den kleinen Atemwegen in die zentralen Atemwege, wo es abgehustet oder abgesaugt werden kann.
- Nicht Sauerstoff allein ohne CO2-Überwachung geben; er kann eine Hypoventilation verschleiern.
Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)
Die ABPA ist eine allergische Reaktion auf Aspergillus, der in den Atemwegen von Kindern mit Asthma oder CF wächst. Daran denken, wenn sich Asthma oder CF mit rezidivierenden Schleimpfropfen, Eosinophilie und hohem Gesamt-IgE verschlechtert.
Nach den revidierten Kriterien der ISHAM-Arbeitsgruppe von 2024 reicht ein Gesamt-IgE von 500 IU/mL oder mehr allein nicht aus. Zusätzlich sind eine Sensibilisierung gegen Aspergillus fumigatus (spezifisches IgE oder Hauttest) und weitere stützende Befunde erforderlich.
- Behandlung: orales Glukokortikoid (Prednisolon) oder Itraconazol; Steroide bleiben die Basis bei akuter ABPA.
- Das zugrunde liegende Asthma oder die CF behandeln und das Gesamt-IgE verfolgen, um Ansprechen und Rezidiv zu beurteilen.
Diffuse alveoläre Hämorrhagie
Eine Blutung in die Alveolen muss keine sichtbaren Hämoptysen verursachen. Daran denken bei einem Kind mit ungeklärter Eisenmangelanämie und rezidivierenden Lungeninfiltraten.
- Bestätigung: Die bronchoalveoläre Lavage zeigt hämosiderinbeladene Makrophagen.
- Mit Glomerulonephritis und linearem IgG entlang der Basalmembran: Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture-Syndrom bei Befall von Lunge und Niere). Behandlung mit Steroiden, Cyclophosphamid und Plasmaaustausch.
- Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine Ausschlussdiagnose; sie wird mit systemischen Steroiden behandelt.
Sarkoidose
Nach Ausschluss anderer Ursachen von Granulomen ist eine bilaterale hiläre Lymphadenopathie ohne Lungeninfiltrate eine Sarkoidose Stadium I.
Auch bei einem asymptomatischen Kind muss nach Befall an anderer Stelle gesucht werden. Die ATS-Leitlinie 2020 empfiehlt eine augenärztliche Basisuntersuchung, Serumkalzium, Nieren- und Leberwerte sowie ein EKG für das Herz.
- Stadium I ohne Symptome: beobachten; es bildet sich oft zurück.
- Symptome oder gefährdetes Organ: systemische Steroide.
Angeborene Lungenfehlbildungen
| Erkrankung | Wichtige Merkmale | Management |
|---|---|---|
| Bronchogene Zyste | Fehlerhafte Knospung des Vorderdarms (Trachealdivertikel); Zyste im mittleren Mediastinum nahe der Carina; Giemen, Stridor oder rezidivierende Infektionen; CT bestätigt | Chirurgische Exzision, auch ohne Symptome, wegen des Infektionsrisikos |
| Scimitar-Syndrom | Rechte Lungenvenen münden in die V. cava inferior (partielle Lungenvenenfehlmündung); Hypoplasie der rechten Lunge; Herz nach rechts verlagert; gebogene „Krummsäbel“-Vene im Thoraxröntgen | Chirurgische Korrektur bei großem Shunt (Qp:Qs >1.5), pulmonaler Hypertonie oder rezidivierenden Infektionen; leichte Fälle mit Echokardiographie verlaufskontrolliert |
Häufige Fragen
Wie wird die ABPA bei Kindern mit Asthma oder zystischer Fibrose behandelt?
Mit einem oralen Glukokortikoid oder Itraconazol plus guter Kontrolle des Asthmas oder der CF. Das Gesamt-IgE wird verfolgt, um das Ansprechen zu beurteilen.
Warum bekommen Kinder mit Muskeldystrophie Pneumonien?
Ihr Husten ist zu schwach, um Sekret abzuhusten, und sie hypoventilieren. Hustenassistent und Atemwegsclearance helfen, Infektionen zu verhindern und zu behandeln.
Dieses Thema lernen
Quellen
- DMD Care Considerations 2018, Teil 2: respiratorisches, kardiales und orthopädisches Management (Lancet Neurol)
- Revidierte Leitlinien der ISHAM-ABPA-Arbeitsgruppe 2024 (Eur Respir J)
- ATS 2020: Diagnose und Erkennung der Sarkoidose (Am J Respir Crit Care Med)
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.