Wichtigster Entscheidungsbaum
Kawasaki-Syndrom: Fieber, Hauptkriterien, Therapie
Das Wichtigste
- Klassisches KS: Fieber seit 5 Tagen oder länger plus mindestens 4 der 5 Hauptkriterien.
- Inkomplettes KS: Fieber ≥5 Tage mit 2–3 Kriterien (oder ein Säugling mit ≥7 Tagen unklarem Fieber) → CRP und BSG bestimmen.
- CRP ≥3 mg/dL oder BSG ≥40 mm/h, dann 3 oder mehr ergänzende Laborbefunde oder ein positives Echo → behandeln.
- Therapie: IVIG 2 g/kg als einmalige Infusion, idealerweise innerhalb von 10 Tagen nach Fieberbeginn, plus Aspirin.
- Nach Entfieberung niedrig dosiertes Aspirin 3–5 mg/kg einmal täglich, bis das Echo nach 4–6 Wochen normal ist.
- Echo bei Diagnose, nach 1–2 Wochen und 4–6 Wochen nach der Behandlung.
- Masern- und Varizellenimpfung 11 Monate nach 2 g/kg IVIG aufschieben; unter Aspirin jährlich den inaktivierten Grippeimpfstoff geben.
Das klassische Kawasaki-Syndrom erkennen
An ein KS denken bei jedem Kleinkind mit Fieber seit 5 Tagen oder länger. Die 5 Hauptkriterien kommen und gehen oft, daher auch nach bereits abgeklungenen Zeichen fragen.
- Augen: beidseitige bulbäre Konjunktivitis ohne Eiter, oft unter Aussparung des Limbus.
- Mund: rote, rissige Lippen, Erdbeerzunge, geröteter Rachen ohne Exsudat.
- Exanthem: polymorph, oft betont in Leiste und Perineum; nicht vesikulär oder bullös.
- Hände und Füße: früh gerötete, geschwollene Handflächen und Fußsohlen; Schuppung um die Nägel nach 2–3 Wochen.
- Hals: ein zervikaler Lymphknoten von 1.5 cm oder mehr, meist einseitig.
| Weitere Hinweise | Warum es wichtig ist |
|---|---|
| Gallenblasenhydrops | Schmerz im rechten Oberbauch oder Raumforderung im Ultraschall |
| Sterile Pyurie | Leukozyten im Urin bei negativer Kultur |
| Rötung der BCG-Narbe | Spezifischer Hinweis bei BCG-geimpften Säuglingen |
| Ausgeprägte Reizbarkeit | Häufig, besonders bei Säuglingen |
Inkomplettes Kawasaki-Syndrom
Das inkomplette KS ist keine mildere Erkrankung: Säuglinge unter 6 Monaten präsentieren sich oft so und haben das höchste Aneurysmarisiko.
Den Laborpfad nutzen, wenn das Fieber 5 Tage oder länger mit 2 oder 3 Kriterien besteht, oder 7 Tage oder länger bei einem Säugling ohne andere Ursache.
- CRP ≥3.0 mg/dL oder BSG ≥40 mm/h: nach ergänzenden Befunden suchen.
- Ergänzende Befunde: altersbezogene Anämie, Thrombozyten ≥450,000 nach Tag 7, Albumin ≤3.0 g/dL, erhöhte ALT, Leukozyten ≥15,000, Urin ≥10 Leukozyten/HPF.
- 3 oder mehr ergänzende Befunde oder ein positives Echo → als KS behandeln.
- CRP und BSG unter diesen Grenzwerten: täglich neu untersuchen; Echo, wenn Schuppung auftritt.
- Positives Echo: LAD- oder RCA-z-Score ≥2.5, ein Aneurysma oder mehrere andere verdächtige Befunde.
Therapie: IVIG und Aspirin
Kinder mit hohem Risiko für IVIG-Resistenz oder mit Aneurysmen bei Diagnose erhalten eventuell zusätzlich Kortikosteroide oder eine andere Zusatztherapie; dies entscheidet die Kardiologie.
- IVIG 2 g/kg als einmalige Infusion, am besten innerhalb der ersten 10 Fiebertage.
- IVIG auch nach Tag 10 geben, wenn Fieber oder erhöhte Entzündungswerte persistieren oder Koronarveränderungen bestehen.
- Aspirin: mittlere oder hohe Dosis während des Fiebers, dann niedrige Dosis 3–5 mg/kg einmal täglich.
- Niedrig dosiertes Aspirin nach 4–6 Wochen absetzen, wenn das Echo keine Koronarveränderungen zeigt.
- Kein Ibuprofen bei Kindern, die Aspirin wegen Koronaraneurysmen erhalten: es hebt die thrombozytenhemmende Wirkung von Aspirin auf.
Wenn das Fieber nach IVIG anhält
Etwa 10–20% der Kinder fiebern 36 Stunden oder länger nach Ende der IVIG-Infusion weiter. Dies ist eine IVIG-Resistenz und erhöht das Aneurysmarisiko.
Optionen sind eine zweite IVIG-Dosis von 2 g/kg, Kortikosteroide oder Infliximab, ausgewählt gemeinsam mit Kardiologie und Rheumatologie.
Echo-Verlaufskontrollen und Impfungen
- Echo bei Diagnose, erneut 1–2 Wochen nach der Behandlung und 4–6 Wochen nach der Behandlung.
- Kinder mit Aneurysmen brauchen engmaschigere Bildgebung, antithrombotische Therapie und lebenslange kardiologische Betreuung.
- Masern- und varizellenhaltige Impfstoffe: 11 Monate nach 2 g/kg IVIG warten, da die Antikörper im IVIG die Impfantwort blockieren.
- Langzeit-Aspirin birgt bei Influenza oder Varizellen ein Reye-Syndrom-Risiko: inaktivierten Grippeimpfstoff geben, nicht den nasalen Lebendimpfstoff.
Differenzialdiagnosen
| Erkrankung | Was gegen ein KS spricht |
|---|---|
| MIS-C | Kürzliche SARS-CoV-2-Infektion oder -Exposition; ältere Kinder; ausgeprägte GI-Symptome, Schock und Myokarddysfunktion |
| Scharlach | Positiver Test auf Streptokokken der Gruppe A; Sandpapier-Exanthem; rasche Besserung unter Antibiotika |
| Masern | Husten, Schnupfen, Koplik-Flecken; Exanthem beginnt im Gesicht |
| Adenovirus | Exsudative Pharyngitis oder eitrige Konjunktivitis |
| Arzneimittelreaktion, SJS | Neues Medikament; Schleimhauterosionen, Kokarden oder blasenbildende Läsionen |
| IgA-Vaskulitis | Tastbare Purpura an Beinen und Gesäß bei normalen Thrombozyten |
Häufige Fragen
Kann ein Kawasaki-Syndrom vor dem 5. Fiebertag diagnostiziert werden?
Ja. Bei 4 oder mehr Hauptkriterien kann ein erfahrener Kliniker am Tag 4 diagnostizieren und behandeln.
Wie hoch ist die IVIG-Dosis beim Kawasaki-Syndrom?
2 g/kg als einmalige Infusion, idealerweise innerhalb von 10 Tagen nach Fieberbeginn.
Wie lange nehmen Kinder mit Kawasaki-Syndrom Aspirin?
Niedrig dosiertes Aspirin, 3–5 mg/kg einmal täglich, wird meist fortgeführt, bis das Echo 4–6 Wochen nach Beginn normal ist. Kinder mit Aneurysmen nehmen es länger.
Dieses Thema lernen
Quellen
- AHA 2024: Update zu Diagnose und Management des Kawasaki-Syndroms (Circulation)
- AHA 2017: Diagnose, Therapie und Langzeitmanagement des Kawasaki-Syndroms (Circulation)
- CDC: Klinischer Überblick zum Kawasaki-Syndrom
Für Pedemy in eigenen Worten nach den obigen Quellen geschrieben; geprüft November 2026. Nur zur Bildung, keine medizinische Beratung; prüfen Sie Dosen und lokale Protokolle, bevor Sie Patienten behandeln. Pedemy ist unabhängig und nicht mit den genannten Organisationen verbunden oder von ihnen empfohlen.