Árbol de decisión principal
Recién nacido cianótico: confirmar el origen cardíaco y luego nombrar la lesión
Puntos clave
- Prueba de hiperoxia: una PaO2 por debajo de unos 150 mm Hg con oxígeno al 100% apunta a una cardiopatía cianótica.
- Recién nacido cianótico con flujo pulmonar bajo o en choque: iniciar prostaglandina E1 y luego hacer un ecocardiograma.
- Tamizaje de CCC con oximetría de pulso a las 24–48 horas; el tamizaje antes de las 24 horas da más falsos positivos.
- Crisis hipoxémica de la tetralogía: posición genupectoral y calmar, luego oxígeno, bolo de líquidos y morfina; fenilefrina o un β-bloqueante si es necesario.
- Una CIV grande causa insuficiencia cardíaca a las 4–8 semanas, cuando cae la resistencia pulmonar.
- CIA: desdoblamiento amplio y fijo del S2 con soplo de flujo pulmonar.
- Coartación: pulsos femorales débiles y retrasados y PA en brazos mayor que en piernas; cerca de la mitad tiene también válvula aórtica bicúspide.
El recién nacido cianótico: prueba de hiperoxia, PGE1 y tamizaje de CCC
Con oxígeno al 100%, en la enfermedad pulmonar la PaO2 suele subir muy por encima de 150 mm Hg. Un cortocircuito fijo de derecha a izquierda en el corazón la mantiene baja. Un recién nacido cianótico cuya PaO2 se mantiene alrededor de 40 mm Hg con oxígeno al 100%, con flujo pulmonar disminuido en la radiografía, necesita prostaglandina E1 para mantener abierto el conducto arterioso y luego un ecocardiograma.
- La obstrucción ductus-dependiente de la salida sistémica puede causar choque en los primeros días; la insuficiencia cardíaca por un cortocircuito grande de izquierda a derecha suele aparecer en las semanas siguientes.
- Brazos rosados con piernas azules: flujo de derecha a izquierda a través del conducto arterioso.
- El tamizaje de CCC con oximetría de pulso se hace a las 24–48 horas de vida. El tamizaje antes de las 24 horas da más resultados falsos positivos.
- El algoritmo de la AAP de 2025 aprueba a un bebé con saturación ≥95% tanto en la mano derecha como en un pie, y permite solo 1 tamizaje repetido.
- Un parto domiciliario planificado también necesita tamizaje de CCC a las 24–48 horas.
Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot tiene 4 componentes: obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, CIV, aorta cabalgante e hipertrofia ventricular derecha. Encaja un lactante cianótico con un soplo áspero en el borde esternal superior izquierdo (por la obstrucción de la salida), S2 único y corazón en forma de bota.
En una crisis hipercianótica, la posición en cuclillas o genupectoral aumenta la resistencia vascular sistémica, por lo que se desvía menos sangre de derecha a izquierda a través de la CIV.
- Tratamiento de la crisis: posición genupectoral y calmar, luego oxígeno, un bolo de líquidos IV y morfina; si es necesario, fenilefrina o un β-bloqueante.
- Problema a largo plazo más frecuente tras la reparación: insuficiencia pulmonar por el parche del tracto de salida, que dilata el ventrículo derecho. Muchos necesitan un reemplazo de válvula pulmonar más adelante.
d-TGA y otras lesiones cianóticas
En la d-transposición de las grandes arterias (d-TGA), los circuitos sistémico y pulmonar funcionan en paralelo, por lo que el bebé sobrevive solo gracias a la mezcla en una CIA, CIV o PCA. La cianosis es profunda poco después del nacimiento y apenas mejora con oxígeno al 100%. Encaja un recién nacido azul con S2 único intenso, precordio tranquilo y corazón en "huevo colgado de un hilo"; el signo radiológico a menudo falta, así que pida un ecocardiograma urgente. Hay CIV en cerca del 40–50%. Un neonato de 3 días con cianosis profunda y choque necesita primero prostaglandina E1.
| Lesión | Pistas clave |
|---|---|
| Atresia tricuspídea | Cianosis, S2 único, flujo pulmonar bajo; ECG con eje superior (izquierdo), predominio del VI y fuerzas del VD pequeñas |
| DVPAT | Las venas pulmonares drenan al lado sistémico. Tipo supracardíaco no obstruido: corazón en "muñeco de nieve" tardío. Obstruido (generalmente infracardíaco): edema pulmonar y una emergencia |
| Tronco arterioso | El tabique troncoconal (aortopulmonar) no divide el tronco común; asociado a la deleción 22q11.2 |
| Anomalía de Ebstein | Valvas tricuspídeas septal y posterior desplazadas hacia el ápex, parte del VD auricularizada, insuficiencia tricuspídea. Corazón masivo "de pared a pared" en la radiografía; WPW y TSV. Asociada al litio en el primer trimestre (riesgo absoluto pequeño) |
Cortocircuitos de izquierda a derecha: CIV, CIA, canal AV y PCA
La CIV es la cardiopatía congénita más frecuente reconocida en la lactancia. La insuficiencia cardíaca por una CIV grande aparece semanas después del nacimiento, no al nacer: a medida que la resistencia vascular pulmonar cae en las primeras 4–8 semanas, más sangre inunda los pulmones, y el soplo también aparece entonces.
| Lesión | Qué saber |
|---|---|
| CIV | Cerca del 80% son perimembranosas, justo por debajo de la válvula aórtica; el prolapso de una valva aórtica puede causar insuficiencia aórtica. Soplo holosistólico áspero en el borde esternal inferior izquierdo |
| CIA tipo ostium secundum | Soplo de flujo pulmonar con desdoblamiento amplio y fijo del S2: el VD tarda más en vaciar su volumen extra y el cortocircuito iguala los efectos respiratorios. ECG: eje derecho, rsR′ en V1, ondas R inferiores con muesca (crochetage) |
| Defecto completo del septo AV | CIA ostium primum, CIV de entrada y válvula AV común; eje superior; lesión más frecuente en el síndrome de Down |
| PCA | Soplo continuo en maquinaria con pulsos saltones y presión de pulso amplia (fuga hacia la arteria pulmonar) |
| Rubéola congénita | PCA con cataratas, sordera y lesiones en "muffin de arándanos": la madre no era inmune a la rubéola antes del embarazo |
| Foramen oval permeable | Hallazgo incidental en un niño sano; no requiere intervención ni seguimiento |
Síndrome de Eisenmenger y cianosis prolongada
Un cortocircuito grande no reparado, generalmente una CIV o PCA grande (la CIA más tarde), daña los vasos pulmonares. La resistencia pulmonar supera a la sistémica y el cortocircuito se invierte a derecha-izquierda. Un adolescente con una CIV no reparada que ahora está cianótico, con acropaquia y P2 intenso, tiene síndrome de Eisenmenger.
- Si la reparación no es posible, los vasodilatadores pulmonares (bosentán, sildenafil, prostanoides) pueden ayudar.
- La cianosis prolongada causa eritrocitosis secundaria; la sangre espesa aumenta el riesgo de ACV y AIT, y la deshidratación es un desencadenante clave.
- La hemoptisis masiva puede matar rápidamente.
- Otros órganos afectados: riñones, sangre (hemorragia y trombosis) y cerebro.
Coartación, estenosis aórtica y válvula aórtica bicúspide
- Coartación: pulsos femorales débiles o retrasados en comparación con el brazo derecho, y PA en brazos mayor que en piernas. El defecto asociado más frecuente es la válvula aórtica bicúspide, en cerca de la mitad.
- Niño mayor: muescas costales inferiores en la radiografía, por arterias intercostales colaterales agrandadas.
- Coartación crítica en un neonato (choque al cerrarse el conducto): prostaglandina E1 para reabrir el conducto arterioso y luego cirugía. Hipertensión en edad escolar por coartación: reparación quirúrgica o por cateterismo.
- Tras la reparación, la hipertensión es un riesgo de por vida, incluida la hipertensión enmascarada; seguir con monitoreo ambulatorio de la PA. Si la PA está alta, primero descartar recoartación (gradiente brazo-pierna, ecocardiograma, TC o RM). Hipertensión persistente en estadio 1 sin gradiente: un IECA, ARA II o bloqueante de los canales de calcio.
- Estenosis aórtica valvular crítica en un neonato con mala función del VI: prostaglandina E1 y luego valvulotomía aórtica con balón. Valvulotomía con balón en niños mayores por síntomas, disfunción del VI o un gradiente ≥50 mm Hg.
- Válvula aórtica bicúspide: seguimiento de por vida aun sin síntomas, porque pueden aparecer estenosis aórtica, insuficiencia y dilatación aórtica. Tamizar con ecocardiograma a los familiares de primer grado; un familiar con válvula trivalva normal puede igualmente tener la aorta dilatada.
- Válvula bicúspide y deporte: primero actualizar la evaluación cardiológica de la válvula y del tamaño aórtico; con dilatación aórtica, evitar deportes de colisión y contacto.
ALCAPA y anillos vasculares
En la ALCAPA, la arteria coronaria izquierda nace de la arteria pulmonar en lugar de la aorta. El bebé está bien al nacer, mientras la presión pulmonar es alta. A los 2–3 meses la presión pulmonar cae, la perfusión coronaria izquierda se vuelve insuficiente y el corazón se torna isquémico: el lactante suda o llora con las tomas, el VI está débil y el ECG muestra un patrón de infarto con ondas Q profundas en I y aVL. Una enfermedad febril puede precipitar la insuficiencia cardíaca porque aumenta la demanda de oxígeno. Tras la estabilización, el tratamiento es la cirugía urgente.
- Lactante con sibilancias que no responden al salbutamol, estridor o problemas de alimentación: pensar en un anillo o cabestrillo vascular que comprime la vía aérea y el esófago.
- Anillos completos más frecuentes: doble arco aórtico, y arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante y conducto arterioso izquierdo. Pueden comprimir tanto la tráquea como el esófago.
- Cabestrillo de la arteria pulmonar: la arteria pulmonar izquierda nace de la derecha y pasa por detrás de la tráquea y por delante del esófago, dando una impronta anterior en el esofagograma. Evaluar la vía aérea con broncoscopia, porque los anillos traqueales completos y la estenosis traqueal son frecuentes.
- Arteria subclavia derecha aberrante: variante frecuente que pasa por detrás del esófago y ocasionalmente causa disfagia.
- Imagen que delimita los vasos: ecocardiografía más angio-TC. Compresión sintomática persistente: cirugía.
Preguntas frecuentes
¿Qué significa una prueba de hiperoxia fallida?
Una PaO2 que se mantiene por debajo de unos 150 mm Hg con oxígeno al 100% apunta a un cortocircuito fijo de derecha a izquierda por una cardiopatía cianótica y no a una enfermedad pulmonar.
¿Cuándo se hace el tamizaje neonatal de CCC con oximetría de pulso?
A las 24–48 horas de vida. El tamizaje antes de las 24 horas da más resultados falsos positivos. El algoritmo de la AAP de 2025 aprueba a un bebé con saturaciones de 95% o más tanto en la mano derecha como en un pie.
¿Cómo se trata una crisis hipoxémica de la tetralogía?
Colocar al niño en posición genupectoral y calmarlo, luego dar oxígeno, un bolo de líquidos IV y morfina. Si la crisis continúa, dar fenilefrina o un β-bloqueante.
Estudiar este tema
Fuentes
- AAP 2025: Tamizaje neonatal de cardiopatía congénita crítica, nuevo algoritmo (Pediatrics)
- ACC/AHA 2025: Guía para el manejo de adultos con cardiopatía congénita (Circulation)
- AAP 2017: Guía de práctica clínica para la presión arterial alta en niños y adolescentes (Pediatrics)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.