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Marcas de nacimiento: ¿hemangioma o malformación?
Puntos clave
- El hemangioma infantil crece más rápido entre 1 y 3 meses; la mayor parte del crecimiento termina a los 5 meses; la involución comienza hacia los 12 meses y está casi completa a los 4 años.
- Derivar pronto los hemangiomas potencialmente de alto riesgo, idealmente antes de 1 mes de edad.
- La ulceración (labio, cuello, área del pañal) es la complicación más frecuente.
- Propranolol 2–3 mg/kg/día, con las tomas o justo después; suspenderlo si el lactante vomita o no come (hipoglucemia).
- Hemangioma facial segmentario grande → evaluar PHACE: RM/angio-RM de cabeza y cuello, ecocardiograma, examen oftalmológico.
- Mancha en vino de Oporto en la frente o los párpados → cribado de glaucoma y evaluación de síndrome de Sturge–Weber.
¿Hemangioma infantil o malformación?
Los hemangiomas infantiles son el tumor benigno más frecuente de la lactancia. Están ausentes o son tenues al nacer, crecen rápido en los primeros meses y luego involucionan lentamente. El crecimiento es más rápido entre 1 y 3 meses y termina a los 5 meses en la mayoría de los lactantes. La involución comienza hacia los 12 meses y está casi completa a los 4 años, y a menudo deja cambios en la piel.
Las malformaciones vasculares, como la mancha en vino de Oporto, están presentes al nacer, crecen con el niño y nunca regresan.
- La ulceración es la complicación más frecuente, sobre todo en el labio, el cuello y el área del pañal. Es dolorosa y deja cicatrices.
- Como la ventana de crecimiento es corta, valore pronto a los lactantes con un hemangioma potencialmente problemático, idealmente antes de 1 mes de edad.
Hemangiomas de alto riesgo
La mayoría de los hemangiomas no necesitan tratamiento. Trate o derive los que amenazan la función, la vida o la apariencia.
| Localización o tipo | Riesgo |
|---|---|
| Periocular u orbitario | Alto riesgo de problemas oculares: astigmatismo, error refractivo y ambliopía |
| Zona de la barba, vía aérea | Hemangioma de la vía aérea; estridor |
| Labio, punta nasal, facial grande | Desfiguración y cicatrices |
| Ulcerado | Dolor, sangrado, cicatrices |
| 5 o más hemangiomas cutáneos | Hemangiomas hepáticos → ecografía hepática |
| Facial segmentario grande | Síndrome PHACE |
| Lumbosacro segmentario | Anomalías espinales y genitourinarias (LUMBAR) |
Propranolol
El propranolol oral es el fármaco de primera línea para los hemangiomas de alto riesgo, a 2–3 mg/kg/día, habitualmente durante al menos 6 meses y a menudo hasta alrededor de los 12 meses de edad. Puede usarse timolol tópico en lesiones pequeñas, finas y superficiales. No se necesita ecocardiograma ni ECG de rutina antes de iniciarlo en un lactante sano; haga un ECG si la frecuencia cardíaca es baja o hay antecedentes cardíacos.
- El propranolol es un betabloqueante no selectivo (beta-1 y beta-2).
- Hipoglucemia: bloquea la glucogenólisis y la gluconeogénesis y enmascara los signos de alarma. Administrarlo con una toma o justo después.
- Suspender dosis cuando el lactante vomita o no se alimenta bien.
- Broncoespasmo: el bloqueo beta-2 puede empeorar las sibilancias; precaución en niños con asma o vías respiratorias reactivas, y suspender durante cuadros con sibilancias.
- Otros efectos: alteraciones del sueño, manos y pies fríos, bradicardia e hipotensión.
Síndrome PHACE
Un hemangioma segmentario grande de la cara o el cuero cabelludo puede asociarse a anomalías estructurales. Evalúe con RM y angio-RM de cabeza y cuello (incluido el arco aórtico), ecocardiograma y examen oftalmológico. Las anomalías arteriales aumentan el riesgo de ictus y cambian el modo de usar el propranolol.
| Letra | Significado |
|---|---|
| P | Anomalías de la fosa posterior (Posterior), como la malformación de Dandy–Walker |
| H | Hemangioma: grande, segmentario, facial |
| A | Anomalías arteriales, habitualmente de cabeza y cuello |
| C | Anomalías cardíacas, sobre todo coartación de aorta |
| E | Anomalías oculares (Eye), como microftalmía |
| S | Defectos esternales o rafe supraumbilical |
Mancha en vino de Oporto y síndrome de Sturge–Weber
La mancha en vino de Oporto (malformación capilar) es una mácula plana, de rosada a violácea, presente al nacer, que nunca desaparece y puede oscurecerse y engrosarse con la edad.
Una mancha en vino de Oporto en la frente (V1) o en los párpados superior e inferior requiere oftalmología por glaucoma, que es del mismo lado y puede aparecer años después. La mancha frontal también aumenta el riesgo de síndrome de Sturge–Weber: angioma leptomeníngeo con convulsiones, hemiparesia y atrofia hemisférica, causado por una mutación somática de GNAQ. Evalúe con RM cerebral.
Nevus simplex y cutis marmorata telangiectásica congénita
La cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC) es una red violácea, fija y marmórea, a menudo en una pierna, que no desaparece al calentar (a diferencia de la cutis marmorata normal). El hallazgo asociado más frecuente es la hipoplasia o asimetría de la extremidad afectada, así que mida la longitud y el perímetro de la extremidad. El patrón suele mejorar con la edad.
El nevus simplex (mancha salmón) en la nuca o los párpados es frecuente y se desvanece. Un nevus simplex glabelar o frontal prominente es un rasgo menor del síndrome de Beckwith–Wiedemann. Un nevus simplex aislado en la región lumbar suele ser inofensivo, pero con otros marcadores de línea media (hoyuelo por encima del pliegue interglúteo, mechón de pelo, lipoma) sugiere disrafia espinal oculta.
Preguntas frecuentes
¿Cuándo deja de crecer un hemangioma infantil?
La mayor parte del crecimiento ocurre en los primeros 3 meses y termina hacia los 5 meses. La involución comienza hacia los 12 meses y está casi completa a los 4 años.
¿Por qué se da el propranolol con las tomas?
El propranolol bloquea los mecanismos con los que el cuerpo eleva la glucemia durante el ayuno. Darlo con una toma o justo después, y suspenderlo cuando el bebé no come, previene la hipoglucemia.
¿Cuál es la diferencia entre un hemangioma y una mancha en vino de Oporto?
El hemangioma aparece después del nacimiento, crece y luego involuciona. La mancha en vino de Oporto está presente al nacer, crece con el niño y nunca desaparece.
Estudiar este tema
Fuentes
- AAP 2019: Guía de práctica clínica para el manejo de los hemangiomas infantiles (Pediatrics)
- Garzon et al. 2016: Criterios de consenso actualizados del síndrome PHACE (J Pediatr)
- Sabeti et al. 2021: Declaración de consenso sobre el síndrome de Sturge–Weber (Pediatr Neurol)
- Brioude et al. 2018: Consenso internacional sobre el espectro Beckwith–Wiedemann (Nat Rev Endocrinol)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.