Árbol de decisión principal
Equilibrio hídrico: DI vs SIADH
Puntos clave
- Poliuria y sed: medir primero, a la vez, sodio sérico, osmolalidad sérica, osmolalidad urinaria y glucosa.
- La diabetes insípida se llama ahora déficit de AVP (central) o resistencia a la AVP (nefrogénica); nunca restringir el agua en casa.
- Privación de agua y luego desmopresina: la orina se concentra en el déficit de AVP, no en la resistencia a la AVP (el litio es la causa farmacológica clásica).
- SIADH: sodio bajo con euvolemia, orina inapropiadamente concentrada, sodio urinario por encima de 20–30 mEq/L; excluir hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal.
- Convulsión por hiponatremia: bolo de salino al 3% ya; SIADH leve: restringir líquidos a unos dos tercios del mantenimiento o menos.
- El síndrome pierde sal cerebral se parece al SIADH en la orina, pero el niño está hipovolémico: dar salino, no restringir líquidos.
- Hipoglucemia neonatal, micropene e ictericia directa (conjugada) prolongada sugieren hipopituitarismo congénito.
Sodio o diuresis anormales: las primeras pruebas
La arginina vasopresina (AVP, hormona antidiurética) hace que el riñón conserve agua libre a través de los canales de acuaporina-2 del túbulo colector. Un efecto insuficiente de la AVP produce grandes volúmenes de orina diluida y un sodio en ascenso. Un exceso de AVP produce orina concentrada, retención de agua y un sodio en descenso.
Por eso el primer paso es el mismo en ambos problemas: una muestra pareada de sodio y osmolalidad séricos con osmolalidad urinaria, más glucosa para descartar la diabetes mellitus como causa de la poliuria.
| Patrón | Pensar en |
|---|---|
| Sodio alto, osmolalidad sérica alta, orina diluida, gran volumen urinario | Déficit de AVP (DI central) o resistencia a la AVP (DI nefrogénica) |
| Sodio bajo, euvolemia, orina inapropiadamente concentrada, sodio urinario alto | SIADH |
| Sodio bajo, sodio urinario alto, hipovolemia, tras una lesión cerebral | Síndrome pierde sal cerebral |
Diabetes insípida: déficit o resistencia a la AVP
En 2022 un grupo de trabajo de sociedades endocrinológicas renombró la DI central como déficit de arginina vasopresina (AVP-D) y la DI nefrogénica como resistencia a la arginina vasopresina (AVP-R), para evitar la confusión con la diabetes mellitus.
Un niño con sospecha de DI no tratada debe mantener libre acceso al agua. Restringir el agua en casa puede causar una hipernatremia peligrosa; la prueba de privación de agua se hace solo bajo supervisión especializada.
En la prueba se retira el agua y la orina sigue diluida mientras sube la osmolalidad sérica. Después se administra desmopresina. En el déficit de AVP la orina se concentra; en la resistencia a la AVP no, porque el riñón no puede responder a la AVP.
- El litio bloquea la inserción de acuaporina-2 mediada por la AVP en el túbulo colector. Un adolescente con litio, poliuria, sodio alto y orina diluida tiene resistencia a la AVP.
- Síndrome de Wolfram (DIDMOAD, gen WFS1): diabetes mellitus y atrofia óptica en la infancia, y luego déficit de AVP y sordera neurosensorial. La DI es central y responde a la desmopresina.
- La DI central en un niño sin causa clara requiere RM hipofisaria e imágenes repetidas a lo largo del tiempo, porque un germinoma puede aparecer más tarde.
| Déficit de AVP (central) | Resistencia a la AVP (nefrogénica) | |
|---|---|---|
| Respuesta a la desmopresina | La orina se concentra | Poco o ningún cambio |
| Causas | Lesión hipofisaria o hipotalámica (craneofaringioma, germinoma, histiocitosis de células de Langerhans), neurocirugía, traumatismo craneal, síndrome de Wolfram | Litio (causa farmacológica clásica), variantes de los genes AVPR2 (ligado al X) o AQP2, hipercalcemia, hipopotasemia |
| Tratamiento | Desmopresina | Agua libre, dieta baja en solutos; tiazida con o sin AINE; suspender el fármaco responsable |
SIADH
En el SIADH, la AVP se libera cuando debería estar suprimida. El riñón retiene agua libre, que diluye el sodio. El niño está euvolémico: el sodio corporal total es casi normal.
El estado de volumen va primero. Un niño hipovolémico también tiene orina concentrada, pero necesita reposición de líquidos, no restricción.
- Laboratorio: sodio y osmolalidad séricos bajos, osmolalidad urinaria inapropiadamente alta (por encima de 100 mOsm/kg), sodio urinario habitualmente por encima de 20–30 mEq/L.
- Antes del diagnóstico, excluir hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal, que causan el mismo patrón, e hipovolemia.
- Causas farmacológicas en niños: carbamazepina y oxcarbazepina, vincristina y ciclofosfamida.
- Otras causas: meningitis, traumatismo craneal, cirugía cerebral, neumonía, ventilación con presión positiva y dolor o náuseas postoperatorios.
- Los líquidos IV hipotónicos en un niño con AVP alta (como en un traumatismo craneal grave) causan rápidamente hiponatremia. La guía de la AAP de 2018 recomienda líquidos de mantenimiento isotónicos con cloruro de potasio y dextrosa en la mayoría de los niños de 28 días a 18 años.
Tratamiento del SIADH y del síndrome pierde sal cerebral
El síndrome pierde sal cerebral sigue a una lesión cerebral o una neurocirugía. El sodio urinario está alto, como en el SIADH, pero el niño está hipovolémico (pérdida de peso, taquicardia, diuresis alta). Tratar con salino para reponer sal y agua. La restricción de líquidos lo empeoraría.
- Convulsión, coma o síntomas graves: bolo de salino al 3% (unos 2 mL/kg, hasta 100 mL, en 10 minutos; repetir si persisten los síntomas), con controles frecuentes de sodio.
- No elevar el sodio más de unos 10 mEq/L en las primeras 24 horas, para evitar la desmielinización osmótica.
- SIADH leve, estable y asintomático: restringir líquidos a unos dos tercios del mantenimiento o menos y suspender o cambiar el fármaco responsable.
- Si la restricción no basta: añadir sal oral, con o sin un diurético de asa.
- La desmopresina es un agonista de la AVP y empeora la hiponatremia del SIADH.
Hipopituitarismo congénito y displasia septoóptica
Un recién nacido con déficit de varias hormonas hipofisarias puede presentar hipoglucemia (déficit de GH y ACTH), micropene (déficit de gonadotropinas) e hiperbilirrubinemia directa (conjugada) prolongada. La falla de crecimiento aparece más tarde en la lactancia.
A menudo coexiste un hipotiroidismo central. La TSH está baja o normal, así que el cribado neonatal basado en TSH no lo detecta; seguir la T4 libre.
- Pistas de línea media: incisivo central superior único (incisivo central medio solitario), labio o paladar hendido, hipoplasia del nervio óptico. En estos niños, evaluar los ejes hipofisarios, sobre todo la hormona de crecimiento.
- Displasia septoóptica: hipoplasia del nervio óptico, ausencia del septum pellucidum u otros defectos cerebrales de la línea media, y déficits de hormonas hipofisarias.
- El déficit de hormona de crecimiento es el déficit hormonal más frecuente en la displasia septoóptica.
- Medir el cortisol antes de iniciar levotiroxina, porque la hormona tiroidea puede desencadenar una crisis suprarrenal en un déficit de ACTH no tratado.
Craneofaringioma
El craneofaringioma es el tumor supraselar clásico de la infancia. Suele ser quístico y calcificado en la TC.
- Cefalea y aumento de la presión intracraneal.
- Pérdida bitemporal del campo visual por compresión del quiasma óptico.
- La falla de crecimiento es el signo endocrino más frecuente (déficit de GH); también pueden perderse otras hormonas hipofisarias.
- El déficit de AVP (DI central) puede estar presente al diagnóstico y es frecuente tras la cirugía.
- El daño hipotalámico puede causar obesidad grave tras el tratamiento.
Prolactinoma
Una adolescente con amenorrea, galactorrea y cefalea puede tener un prolactinoma, tras excluir embarazo, hipotiroidismo y fármacos (sobre todo antipsicóticos). Los varones se presentan con más frecuencia con un tumor grande, cefalea y pérdida del campo visual.
La prolactina alta suprime los pulsos de GnRH, lo que reduce la LH y la FSH y detiene las menstruaciones.
- Confirmar una prolactina sérica alta y luego hacer RM hipofisaria.
- El tratamiento de primera línea es un agonista dopaminérgico, la cabergolina. Reduce la prolactina y encoge el tumor en la mayoría de los pacientes.
- La cirugía se reserva para tumores que no responden a la medicación o cuando esta no se tolera.
Preguntas frecuentes
¿Cuál es el nuevo nombre de la diabetes insípida?
La DI central se llama ahora déficit de arginina vasopresina (AVP-D) y la DI nefrogénica, resistencia a la arginina vasopresina (AVP-R).
¿Cómo se distingue el SIADH del síndrome pierde sal cerebral?
Ambos tienen sodio bajo y sodio urinario alto. En el SIADH el niño está euvolémico y necesita restricción de líquidos; en el síndrome pierde sal cerebral el niño está hipovolémico y necesita salino.
¿Cómo se distingue la diabetes insípida central de la nefrogénica?
Tras la privación de agua, la desmopresina hace que la orina se concentre en la DI central (déficit de AVP), pero no en la DI nefrogénica (resistencia a la AVP).
Estudiar este tema
Fuentes
- Working Group 2022: Cambio de nombre de la diabetes insípida (J Clin Endocrinol Metab)
- AAP 2018: Líquidos intravenosos de mantenimiento en niños (Pediatrics)
- ESE/ESICM/ERA-EDTA 2014: Diagnóstico y tratamiento de la hiponatremia (Eur J Endocrinol)
- Endocrine Society 2016: Reemplazo hormonal en el hipopituitarismo (J Clin Endocrinol Metab)
- Endocrine Society 2011: Diagnóstico y tratamiento de la hiperprolactinemia (J Clin Endocrinol Metab)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.