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Niño con sangrado: interprete el TP y el TTPa
Puntos clave
- La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente; un TP y un TTPa normales no la excluyen.
- EvW tipo 1 (guía de 2021): nivel de FVW <0.30 UI/mL independientemente del sangrado, o <0.50 UI/mL con sangrado anormal.
- Hemofilia A = factor VIII, hemofilia B = factor IX; ambas ligadas al X. Grave <1%, moderada 1–5%, leve >5% a <40%.
- Un TTPa prolongado que corrige con la mezcla indica un déficit de factor → dosifique los factores VIII, IX y XI.
- Un TTPa prolongado que no corrige indica un inhibidor; un anticoagulante lúpico posviral causa trombos, no sangrado.
- Factores dependientes de vitamina K: II, VII, IX, X (más las proteínas C y S). El factor VII cae primero en la hepatopatía y con warfarina.
- Una dosis IM de vitamina K al nacer previene el sangrado por déficit de vitamina K; el SDVK tardío (2 semanas–6 meses) causa hemorragia intracraneal.
Interprete el TP y el TTPa
Haga primero una historia de sangrado cuidadosa: tipo de sangrado (piel y mucosas frente a articulaciones y músculos), sangrado tras cirugía, procedimientos dentales o circuncisión, sangrado menstrual abundante e historia familiar. Luego solicite hemograma, TP, TTPa y fibrinógeno.
El sangrado mucoso con TP y TTPa normales sugiere enfermedad de von Willebrand o un trastorno de la función plaquetaria. El sangrado articular, muscular o posquirúrgico con un TTPa prolongado sugiere hemofilia.
- Trombosis en lugar de sangrado: el factor V Leiden causa resistencia a la proteína C activada y es la trombofilia hereditaria más frecuente.
| Patrón | Piense en |
|---|---|
| TP y TTPa normales | Enfermedad de von Willebrand, trastorno de la función plaquetaria |
| TTPa prolongado, corrige con la mezcla | Déficit de factor VIII, IX u XI (también factor XII, que no causa sangrado) |
| TTPa prolongado, sin corrección | Anticoagulante lúpico, heparina, inhibidor de un factor |
| TP prolongado (± TTPa) | Déficit de vitamina K, hepatopatía, warfarina, CID |
Enfermedad de von Willebrand: diagnóstico
El FVW transporta el factor VIII y ayuda a las plaquetas a adherirse a la pared vascular lesionada. Un FVW bajo o defectuoso causa hematomas fáciles, epistaxis, gingivorragia, sangrado tras procedimientos y sangrado menstrual abundante, a menudo desde la menarquia.
El TP y el TTPa suelen ser normales, porque el factor VIII puede estar solo levemente bajo. Cuando la historia sugiere un trastorno hemorrágico, solicite pruebas específicas de FVW.
- Panel inicial básico: antígeno del FVW, actividad del FVW dependiente de plaquetas y actividad del factor VIII.
- Tipo 1: déficit cuantitativo parcial; el antígeno y la actividad bajan en proporción. Es el tipo más frecuente.
- Puntos de corte del tipo 1: <0.30 UI/mL independientemente del sangrado, o <0.50 UI/mL con sangrado anormal.
- Tipo 2: defecto cualitativo; la actividad es baja en relación con el antígeno.
- Tipo 3: FVW casi ausente, con factor VIII bajo; sangrado grave, incluidas hemartrosis.
- El FVW aumenta con el estrés, la inflamación, el embarazo y los estrógenos, por lo que un resultado normal puede requerir repetición.
Enfermedad de von Willebrand: tratamiento
- La desmopresina (DDAVP) es de primera línea en la mayoría de los casos de EvW tipo 1; libera el FVW y el factor VIII almacenados.
- Haga una prueba con desmopresina antes de confiar en ella, para confirmar que los niveles suben.
- Restrinja los líquidos durante 24 horas tras la desmopresina y vigile el sodio: pueden aparecer hiponatremia y convulsiones, sobre todo en niños pequeños.
- La EvW tipo 3 no responde a la desmopresina: use concentrado de FVW.
- El ácido tranexámico ayuda en el sangrado mucoso, los procedimientos dentales y el sangrado menstrual abundante.
- El tratamiento hormonal es una opción para el sangrado menstrual abundante.
Hemofilia y otros déficits de factores
Un TTPa prolongado que corrige al mezclar el plasma del paciente 1:1 con plasma normal indica la falta de un factor. La corrección por sí sola no demuestra riesgo de sangrado: depende de qué factor está bajo. El déficit de factor XII prolonga el TTPa pero no causa sangrado.
- Hemofilia A: déficit de factor VIII. Hemofilia B: déficit de factor IX.
- Ambas están ligadas al X, por lo que la enfermedad grave se da casi siempre en varones, que tienen un solo cromosoma X.
- Pistas clásicas: sangrado tras la circuncisión neonatal, hemartrosis y hematomas musculares profundos cuando el niño empieza a caminar.
- Gravedad según el nivel basal del factor: grave <1%, moderada 1–5%, leve >5% a <40%.
- Déficit de factor XI: sangrado quirúrgico o dental (por ejemplo tras una amigdalectomía) con FVW, VIII y IX normales; afecta a ambos sexos.
- Sangrado con un TTPa prolongado que corrige → dosifique primero los factores VIII, IX y XI.
- Tratamiento: reponer el factor que falta; los niños con hemofilia grave reciben profilaxis regular para prevenir el daño articular.
Cuando el TTPa no corrige
Si el TTPa sigue prolongado tras la mezcla, algo en el plasma bloquea la coagulación. Esto indica un inhibidor o un fármaco, no la falta de un factor.
- Anticoagulante lúpico: frecuente y a menudo transitorio tras una enfermedad viral en niños. Prolonga el TTPa en el tubo de ensayo, pero por lo general no causa sangrado.
- Un anticoagulante lúpico con un trombo nuevo hace sospechar un síndrome antifosfolípido.
- La contaminación de la muestra con heparina (por ejemplo desde un catéter) es una causa frecuente.
- Un inhibidor específico de un factor (como un anticuerpo contra el factor VIII en un paciente hemofílico tratado) sí causa sangrado.
TP prolongado: vitamina K, hígado, warfarina y CID
- El déficit de vitamina K reduce los factores II, VII, IX y X, y los anticoagulantes naturales proteínas C y S.
- Hepatopatía: el TP es el marcador más precoz de la falla de síntesis, porque el factor VII tiene la vida media más corta.
- Warfarina: el factor VII cae primero. La proteína C también cae pronto, así que la warfarina puede favorecer brevemente la trombosis; inicie heparina junto con ella hasta que el INR esté en rango.
- CID: TP y TTPa prolongados, fibrinógeno bajo, plaquetas bajas y esquistocitos en el frotis, en un niño enfermo (sepsis, trauma, neoplasia). Trate la causa.
Sangrado por déficit de vitamina K del recién nacido
Los recién nacidos tienen reservas bajas de vitamina K, poca atraviesa la placenta y la leche materna contiene poca. La AAP recomienda una dosis intramuscular única de vitamina K para todo recién nacido poco después del nacimiento. Las pautas orales protegen menos.
La protrombina es el factor II, uno de los 4 factores de coagulación dependientes de vitamina K.
- El SDVK tardío es la forma más peligrosa: la hemorragia intracraneal es la complicación temida.
- SDVK pese a la profilaxis al nacer → busque malabsorción de grasas, como colestasis o fibrosis quística.
- Laboratorio: TP prolongado (y a menudo TTPa) con plaquetas y fibrinógeno normales.
- Tratamiento: vitamina K (fitomenadiona) IV o subcutánea de inmediato; añada plasma o concentrado de complejo protrombínico ante un sangrado grave.
| Tipo | Momento | Causa típica |
|---|---|---|
| Precoz | Primeras 24 horas | Fármacos maternos que bloquean la vitamina K: anticonvulsivantes, warfarina, rifampicina |
| Clásico | Días 2–7 | Sin vitamina K al nacer, alimentación deficiente |
| Tardío | 2 semanas a 6 meses, sobre todo 2–12 semanas | Profilaxis omitida con lactancia materna exclusiva, o malabsorción de grasas (colestasis, fibrosis quística) |
Preguntas frecuentes
¿Se puede tener enfermedad de von Willebrand con TP y TTPa normales?
Sí. El TP y el TTPa suelen ser normales en la EvW. Si la historia de sangrado la sugiere, solicite antígeno del FVW, actividad del FVW y actividad del factor VIII.
¿Cuál es la diferencia entre la hemofilia A y la B?
La hemofilia A es un déficit de factor VIII y la hemofilia B un déficit de factor IX. Ambas están ligadas al X y son clínicamente iguales, así que se necesita una dosificación de factores para distinguirlas.
¿Por qué se aplica vitamina K a los recién nacidos?
Los recién nacidos tienen poca vitamina K y la leche materna contiene poca. Una dosis intramuscular al nacer previene el sangrado por déficit de vitamina K, incluido el sangrado cerebral tardío.
Estudiar este tema
Fuentes
- Guías ASH ISTH NHF WFH 2021 sobre el diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand (Blood Advances)
- Guías ASH ISTH NHF WFH 2021 sobre el manejo de la enfermedad de von Willebrand (Blood Advances)
- Guías de la WFH para el manejo de la hemofilia, 3.ª edición (Haemophilia 2020)
- AAP 2022: La vitamina K y el recién nacido (Pediatrics)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.