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Tumores óseos y de partes blandas en la radiografía: HCL
Puntos clave
- El cráneo es la localización más frecuente de las lesiones óseas líticas en la HCL.
- Las lesiones se ven en sacabocados en la radiografía, sin borde esclerótico.
- La biopsia confirma la HCL: tinción CD1a y/o CD207 (langerina) en las células de la lesión, interpretada junto con la morfología.
- Poliuria con orina diluida en un niño con HCL → diabetes insípida central (déficit de AVP).
- Una lesión ósea única suele tratarse con curetaje, con o sin corticoide intralesional.
- La enfermedad multisistémica requiere quimioterapia sistémica, por lo general vinblastina más prednisona.
Reconocer la HCL
La HCL procede de células dendríticas mieloides anómalas, con mayor frecuencia impulsadas por BRAF V600E u otras mutaciones de la vía MAPK. Puede ser una lesión ósea única o afectar la piel, la médula ósea, el hígado, el bazo, los pulmones y la hipófisis.
El hueso es la localización más frecuente, y el cráneo es el hueso más afectado. La lesión es lítica y en sacabocados. Un exantema descamativo o de aspecto seborreico en un lactante, la otorrea y un defecto craneal juntos sugieren fuertemente HCL.
- El diagnóstico requiere biopsia: células positivas para CD1a y/o CD207 (langerina).
- Estadificación: hemograma, pruebas hepáticas, osmolalidad urinaria y serie ósea o PET-TC.
Diabetes insípida central
La HCL puede infiltrar el tallo hipofisario. La poliuria, la sed y la orina diluida de nueva aparición indican diabetes insípida central, ahora también llamada déficit de AVP. Puede aparecer antes, junto con o después de las lesiones óseas, y suele ser permanente.
Las lesiones de la base del cráneo, la órbita, la mastoides y el esfenoides conllevan mayor riesgo de afectación del sistema nervioso central y de la hipófisis.
- Mida el sodio y la osmolalidad séricos junto con la osmolalidad urinaria.
- Solicite una RM cerebral dirigida al tallo hipofisario.
- Trate con desmopresina; busque otros déficits de hormonas hipofisarias, sobre todo de hormona de crecimiento.
Tratamiento
- Lesión ósea única: curetaje, con o sin corticoide intralesional; algunas curan solo con la biopsia.
- Afectación ósea multifocal, localizaciones de alto riesgo o enfermedad multisistémica: vinblastina más prednisona durante 12 meses.
- Los órganos de riesgo (médula ósea, hígado, bazo) predicen un peor pronóstico.
- Los inhibidores de BRAF o de MEK son opciones para la enfermedad refractaria.
Preguntas frecuentes
¿Cuál es el hueso más afectado en la histiocitosis de células de Langerhans?
El cráneo. La lesión es lítica y en sacabocados en la radiografía.
¿Por qué la HCL causa diabetes insípida?
La HCL puede infiltrar el tallo hipofisario y la neurohipófisis, de modo que se libera menos vasopresina (AVP). El niño elimina grandes cantidades de orina diluida.
Estudiar este tema
Fuentes
- Guías de HCL para pacientes de hasta 18 años (Pediatr Blood Cancer 2013)
- Recomendaciones de consenso de la Histiocyte Society para la HCL en adultos (Blood 2022)
- NCI PDQ: Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.