Árbol de decisión principal
Desmielinización aguda: ¿cuál? (anti-NMDAR)
Puntos clave
- La encefalitis anti-receptor NMDA es la encefalitis mediada por anticuerpos más frecuente en niños.
- Cuadro clásico en adolescentes: psicosis o agitación de nueva aparición, discinesias orofaciales, crisis epilépticas, alteraciones del sueño y autonómicas.
- La RM cerebral suele ser normal; el EEG suele mostrar enlentecimiento; el patrón extreme delta brush es específico pero poco frecuente en niños.
- Enviar anticuerpos antineuronales tanto en suero como en LCR; el estudio en LCR es más sensible para los anticuerpos anti-receptor NMDA.
- Buscar un teratoma ovárico en toda niña o mujer joven con encefalitis anti-receptor NMDA.
- Una vez descartada la infección, iniciar corticoides IV más IVIG o plasmaféresis sin esperar los anticuerpos.
- Sin respuesta al tratamiento de primera línea: rituximab o ciclofosfamida.
Reconocer la encefalitis anti-receptor NMDA
El árbol clasifica la enfermedad neurológica aguda según la RM. Las lesiones de sustancia blanca orientan a desmielinización; una RM normal con psicosis orienta a encefalitis anti-receptor NMDA, un imitador frecuente.
Pensar en ella en un niño o adolescente previamente sano con un cambio de conducta subagudo a lo largo de días o semanas, sobre todo si después aparecen movimientos anormales o crisis.
- Psiquiátrico: agitación, psicosis, insomnio, catatonia, mutismo.
- Movimiento: discinesias orofaciales (movimientos repetitivos de boca y lengua), coreoatetosis, distonía.
- Crisis epilépticas y disminución del nivel de conciencia.
- Inestabilidad autonómica: oscilaciones de frecuencia cardíaca, presión arterial y temperatura; hipoventilación central.
- Los niños más pequeños suelen presentar crisis, movimientos anormales o alteraciones del sueño más que psicosis.
Pruebas y lo que muestran
Primero descartar infección, sobre todo encefalitis por VHS, con PCR en LCR. Una RM normal no descarta la encefalitis autoinmune.
| Prueba | Hallazgo típico |
|---|---|
| Anticuerpos anti-receptor NMDA | Enviar en suero Y en LCR; el LCR es más sensible |
| LCR | A menudo pleocitosis linfocítica leve o bandas oligoclonales; puede ser normal |
| RM cerebral | A menudo normal, o cambios inespecíficos en T2/FLAIR |
| EEG | Enlentecimiento difuso; el patrón extreme delta brush es específico pero raro en niños |
| Búsqueda de tumor | Ecografía o RM pélvica para buscar teratoma ovárico |
Tratamiento
La recuperación es lenta, a menudo a lo largo de meses, y puede haber recaídas. Muchos niños necesitan cuidados intensivos en la fase aguda.
- Primera línea, en cuanto se descarte la infección: metilprednisolona IV a dosis altas más IVIG, o plasmaféresis.
- No esperar los resultados de anticuerpos; el retraso empeora el pronóstico.
- Extirpar el teratoma si se encuentra.
- Respuesta escasa o nula tras la primera línea: rituximab (o ciclofosfamida).
- Los sedantes y antipsicóticos solo controlan la agitación y el sueño; no tratan la enfermedad.
- Vigilar la sensibilidad a neurolépticos: los antipsicóticos pueden empeorar la rigidez y la inestabilidad autonómica.
Después de una encefalitis por VHS
Un niño que se recuperó de una encefalitis por VHS y semanas después presenta coreoatetosis nueva, cambios de conducta o crisis puede tener una encefalitis anti-receptor NMDA desencadenada por la infección, no una recaída del VHS.
Repetir la PCR de VHS en LCR y buscar anticuerpos anti-receptor NMDA en suero y LCR. Tratar como encefalitis autoinmune cuando la PCR es negativa y los anticuerpos están presentes.
Preguntas frecuentes
¿La RM es anormal en la encefalitis anti-receptor NMDA?
A menudo no. La RM cerebral es normal en muchos niños, por lo que un estudio normal no excluye el diagnóstico.
¿Hay que esperar los resultados de anticuerpos para tratar?
No. Una vez descartada la infección, iniciar corticoides IV más IVIG o plasmaféresis mientras se esperan los resultados de anticuerpos.
¿Qué tumor se asocia a la encefalitis anti-receptor NMDA?
El teratoma ovárico. Es menos frecuente en niñas pequeñas que en adolescentes y mujeres, pero toda paciente debe ser estudiada.
Estudiar este tema
Fuentes
- Cellucci T et al. Enfoque clínico del diagnóstico de la encefalitis autoinmune en el paciente pediátrico (Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2020)
- Graus F et al. Un enfoque clínico para el diagnóstico de la encefalitis autoinmune (Lancet Neurol 2016)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.