EMAD, mielitis transversa, EM, SGB y ataxia aguda en niños

EMAD (ADEM)

El árbol clasifica los déficits neurológicos agudos según la RM: lesiones con encefalopatía (EMAD), una lesión medular (mielitis transversa), lesiones del nervio óptico o medulares extensas (trastornos mediados por anticuerpos), lesiones nuevas a lo largo del tiempo (EM) y una RM normal con psicosis (encefalitis anti-receptor NMDA).

La EMAD suele aparecer días o semanas después de una infección y es más frecuente en niños pequeños.

• La encefalopatía (confusión, irritabilidad, somnolencia) es obligatoria y distingue la EMAD de la mielitis transversa o de un primer brote de EM.
• Déficits multifocales: ataxia, debilidad, parálisis de pares craneales, crisis epilépticas.
• RM: lesiones de sustancia blanca grandes, mal definidas y bilaterales, a menudo también en la sustancia gris profunda.
• Tratamiento: metilprednisolona IV a dosis altas, seguida de una pauta oral descendente; IVIG o plasmaféresis si la respuesta es escasa.
• Por lo general es un episodio único; buscar anticuerpos anti-MOG, porque los niños MOG positivos tienen más probabilidad de recaer.

Mielitis transversa

Cuadro: dolor de espalda, luego paraparesia, un nivel sensitivo en el tronco (por ejemplo T7) y retención urinaria u otros problemas esfinterianos a lo largo de horas o días.

• Primer paso: RM de columna urgente con y sin contraste, para descartar una compresión medular (tumor, absceso, hematoma), que requiere cirugía.
• RM: segmento medular engrosado e hiperintenso en T2; una RM precoz normal no descarta la mielitis cuando el cuadro clínico encaja; repetirla.
• LCR: pleocitosis linfocítica leve y proteínas levemente elevadas.
• Tratamiento: metilprednisolona IV a dosis altas; plasmaféresis en la enfermedad grave o sin respuesta.
• Medidas de soporte: sondaje vesical, cuidado intestinal, rehabilitación precoz.

NMOSD y enfermedad por anticuerpos anti-MOG

• Neuritis óptica más mielitis longitudinalmente extensa: buscar IgG anti-acuaporina-4 en suero; un resultado positivo confirma el NMOSD (trastorno del espectro de la neuromielitis óptica).
• Enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG (MOGAD): EMAD, neuritis óptica o mielitis con anticuerpos anti-MOG; frecuente en niños.
• Buscar ambos anticuerpos en niños con mielitis o neuritis óptica: los rasgos se superponen y los resultados predicen recaídas y enfermedad crónica.
• Brote: metilprednisolona IV, con plasmaféresis si es grave.
• El NMOSD con acuaporina-4 positiva necesita inmunosupresión a largo plazo para prevenir recaídas; los fármacos modificadores de la EM pueden empeorarlo.

Esclerosis múltiple pediátrica

Pensar en EM en un adolescente con un brote previo, como una neuritis óptica, que ahora presenta un déficit nuevo y una RM con lesiones antiguas y nuevas. El inicio suele ser hacia los 11–14 años.

• Idea de los criterios de McDonald: lesiones en distintas áreas del SNC (diseminación en el espacio), más momentos distintos o evidencia de apoyo en el LCR.
• La revisión McDonald de 2024 añade el nervio óptico como quinta área, de modo que la diseminación en el espacio significa lesiones típicas en al menos 2 de 5 áreas (periventricular, cortical o yuxtacortical, infratentorial, médula espinal, nervio óptico).
• Las bandas oligoclonales en el LCR apoyan el diagnóstico, pero no son específicas; por sí solas no establecen la EM.
• Brote: metilprednisolona IV a dosis altas.
• Iniciar pronto el tratamiento modificador de la enfermedad para reducir los brotes y la discapacidad.

Síndrome de Guillain–Barré vs enfermedad medular

El síndrome de Guillain–Barré (SGB) suele seguir a una diarrea por Campylobacter jejuni o a una enfermedad viral. La debilidad asciende desde las piernas, se pierden los reflejos y el dolor de espalda o de piernas es frecuente en niños.

• LCR: proteínas altas con leucocitos normales o escasos (disociación albuminocitológica); las proteínas pueden ser normales en la primera semana.
• Un nivel sensitivo claro en el tronco o una disfunción vesical precoz sugieren enfermedad medular, no un SGB típico: pedir una RM de columna urgente.
• Vigilar de cerca: la respiración (capacidad vital, fuerza inspiratoria negativa) y la inestabilidad autonómica (arritmias, oscilaciones de la presión arterial).
• Tratamiento para el niño que no puede caminar o empeora: IVIG (2 g/kg en 2–5 días) o plasmaféresis.
• Los corticoides no ayudan en el SGB.

Ataxia aguda

La ataxia cerebelosa aguda es la causa más frecuente de ataxia aguda en niños pequeños. Aparece entre días y pocas semanas después de una varicela u otra enfermedad viral.

• Marcha inestable de base amplia, a menudo ataxia troncal, a veces nistagmo; el niño está alerta, con sensibilidad y reflejos normales.
• Lo habitual es la recuperación en semanas; no hay tratamiento específico.
• Signos de alarma que requieren imagen y estudio urgentes: alteración de la conciencia, cefalea intensa, debilidad focal, papiledema o curso progresivo.
• Considerar también ingestión tóxica, tumor de fosa posterior, ictus, opsoclono-mioclono (neuroblastoma) y variantes del SGB.
• Ataxia lentamente progresiva con arreflexia y pérdida de la sensibilidad vibratoria y posicional: ataxia de Friedreich.

Preguntas frecuentes

Fuentes

• Montalban X et al. Diagnóstico de la esclerosis múltiple: revisiones de 2024 de los criterios de McDonald (Lancet Neurol 2025)
• Krupp LB et al. Criterios del International Pediatric MS Study Group para la EM pediátrica y los trastornos desmielinizantes inmunomediados del SNC (Mult Scler 2013)
• Leonhard SE et al. Diagnóstico y manejo del síndrome de Guillain–Barré en diez pasos (Nat Rev Neurol 2019)

Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.