Árbol de decisión principal
Neumonía en la debilidad neuromuscular
Puntos clave
- La debilidad neuromuscular causa dos problemas respiratorios: hipoventilación y una tos débil que no elimina las secreciones.
- Niño neuromuscular con neumonía: pedir una gasometría para detectar retención de CO2; SpO2 limítrofe (aproximadamente 93%) → servicio de urgencias.
- Asma o FQ con tapones de moco, eosinofilia e IgE alta → evaluar ABPA; una IgE ≥500 IU/mL por sí sola no hace el diagnóstico.
- Tratamiento de la ABPA: glucocorticoide oral o itraconazol, más control del asma o la FQ.
- Anemia ferropénica con infiltrados recurrentes o hemoptisis → hemorragia alveolar difusa.
- Hemorragia alveolar más glomerulonefritis con IgG lineal en la membrana basal → enfermedad anti-GBM (Goodpasture).
- Adenopatías hiliares bilaterales sin infiltrados pulmonares = sarcoidosis estadio I; aun así hay que evaluar otros órganos.
Neumonía en la debilidad neuromuscular
Los niños con distrofia muscular de Duchenne, atrofia muscular espinal y otras formas de debilidad tienen dos problemas relacionados: hipoventilan y retienen CO2, y su tos débil e ineficaz no elimina las secreciones. Le siguen neumonías repetidas.
- Evaluar: una gasometría muestra la retención de CO2 que la oximetría de pulso no detecta.
- Incluso una hipoxemia limítrofe (SpO2 de aproximadamente 93%) con una infección respiratoria requiere atención en urgencias, porque estos niños pueden pasar rápidamente a insuficiencia respiratoria.
- Eliminar secreciones: tos asistida manualmente o insuflación–exsuflación mecánica (asistente de tos).
- La fisioterapia respiratoria mueve las secreciones de las vías aéreas pequeñas hacia las centrales, donde pueden expulsarse con la tos o aspirarse.
- Evitar dar solo oxígeno sin vigilar el CO2; puede ocultar la hipoventilación.
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
La ABPA es una reacción alérgica a Aspergillus que crece en las vías aéreas de niños con asma o FQ. Pensar en ella cuando el asma o la FQ empeoran con tapones de moco recurrentes, eosinofilia e IgE total alta.
Según los criterios revisados de 2024 del grupo de trabajo de ISHAM, una IgE total de 500 IU/mL o más no basta por sí sola. También se necesitan sensibilización a Aspergillus fumigatus (IgE específica o prueba cutánea) y otros hallazgos de apoyo.
- Tratamiento: glucocorticoide oral (prednisolona) o itraconazol; los corticoides siguen siendo la base en la ABPA aguda.
- Tratar el asma o la FQ subyacente y seguir la IgE total para valorar la respuesta y las recaídas.
Hemorragia alveolar difusa
El sangrado en los alvéolos puede no causar hemoptisis visible. Sospecharla en un niño con anemia ferropénica inexplicada e infiltrados pulmonares recurrentes.
- Confirmar: el lavado broncoalveolar muestra macrófagos cargados de hemosiderina.
- Con glomerulonefritis e IgG lineal a lo largo de la membrana basal: enfermedad anti-GBM (síndrome de Goodpasture cuando se afectan pulmón y riñón). Tratar con corticoides, ciclofosfamida y recambio plasmático.
- La hemosiderosis pulmonar idiopática es un diagnóstico que se hace tras excluir otras causas; se trata con corticoides sistémicos.
Sarcoidosis
Tras excluir otras causas de granulomas, la adenopatía hiliar bilateral sin infiltrados pulmonares es sarcoidosis estadio I.
Incluso un niño sin síntomas necesita que se busque enfermedad en otros sitios. La guía ATS 2020 recomienda examen oftalmológico basal, calcio sérico, pruebas renales y hepáticas, y un ECG para el corazón.
- Estadio I sin síntomas: observar; a menudo se resuelve.
- Síntomas u órgano en riesgo: corticoides sistémicos.
Malformaciones pulmonares congénitas
| Afección | Características clave | Manejo |
|---|---|---|
| Quiste broncogénico | Gemación anormal del intestino anterior (divertículo traqueal); quiste en el mediastino medio cerca de la carina; sibilancias, estridor o infecciones recurrentes; la TC lo confirma | Resección quirúrgica, incluso sin síntomas, por el riesgo de infección |
| Síndrome de la cimitarra | Las venas pulmonares derechas drenan a la vena cava inferior (retorno anómalo parcial); hipoplasia del pulmón derecho; corazón desplazado a la derecha; vena curva en 'cimitarra' en la radiografía de tórax | Reparación quirúrgica si hay cortocircuito grande (Qp:Qs >1.5), hipertensión pulmonar o infecciones recurrentes; los casos leves se siguen con ecocardiograma |
Preguntas frecuentes
¿Cómo se trata la ABPA en niños con asma o fibrosis quística?
Con un glucocorticoide oral o itraconazol, más un buen control del asma o la FQ. Se sigue la IgE total para valorar la respuesta.
¿Por qué los niños con distrofia muscular tienen neumonía?
Su tos es demasiado débil para eliminar las secreciones e hipoventilan. El asistente de tos y la eliminación de secreciones ayudan a prevenir y tratar la infección.
Estudiar este tema
Fuentes
- DMD Care Considerations 2018, parte 2: manejo respiratorio, cardíaco y ortopédico (Lancet Neurol)
- Guías revisadas 2024 del grupo de trabajo ISHAM-ABPA (Eur Respir J)
- ATS 2020: diagnóstico y detección de la sarcoidosis (Am J Respir Crit Care Med)
Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.