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Guía de estudio · Reumatología

Enfermedad de Kawasaki: criterios, EK incompleta, IGIV y aspirina

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda de niños pequeños, la mayoría menores de 5 años. Sin tratamiento, cerca de 1 de cada 4 niños desarrolla aneurismas coronarios; la IGIV dentro de los 10 días del inicio de la fiebre reduce mucho ese riesgo.

Para estudiantes de medicina, residentes, enfermeras y pediatras. Escrita según las guías actuales; los árboles provienen de las tarjetas de Pedemy. Las tarjetas están en inglés.

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Enfermedad de Kawasaki: fiebre, rasgos principales, tratamiento

Árbol de decisión: Enfermedad de Kawasaki: fiebre, rasgos principales, tratamiento
De las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo; se explica en «Reconocer la enfermedad de Kawasaki clásica» más abajo.

Puntos clave

  • EK clásica: fiebre de 5 días o más y al menos 4 de los 5 rasgos principales.
  • EK incompleta: fiebre ≥5 días con 2–3 rasgos (o un lactante con ≥7 días de fiebre sin causa) → medir PCR (CRP) y VSG (ESR).
  • PCR ≥3 mg/dL o VSG ≥40 mm/h, y luego 3 o más hallazgos de laboratorio complementarios o un ecocardiograma positivo → tratar.
  • Tratamiento: IGIV (IVIG) 2 g/kg en una sola infusión, idealmente dentro de los 10 días del inicio de la fiebre, más aspirina.
  • Tras ceder la fiebre, aspirina a dosis baja 3–5 mg/kg una vez al día hasta que el ecocardiograma de las 4–6 semanas sea normal.
  • Ecocardiograma al diagnóstico, a las 1–2 semanas y a las 4–6 semanas del tratamiento.
  • Diferir las vacunas de sarampión y varicela 11 meses tras IGIV 2 g/kg; aplicar la vacuna antigripal inactivada anual mientras reciba aspirina.

Reconocer la enfermedad de Kawasaki clásica

Piense en EK en todo niño pequeño con fiebre de 5 días o más. Los 5 rasgos principales suelen aparecer y desaparecer, así que pregunte por los que ya se resolvieron.

  • Ojos: inyección conjuntival bulbar bilateral sin pus, que a menudo respeta el limbo.
  • Boca: labios rojos y agrietados, lengua en fresa, faringe roja sin exudado.
  • Exantema: polimorfo, a menudo más intenso en ingle y periné; no vesicular ni ampolloso.
  • Manos y pies: palmas y plantas rojas e hinchadas al inicio; descamación periungueal a las 2–3 semanas.
  • Cuello: un ganglio cervical de 1.5 cm o más, por lo general unilateral.
Otras pistasPor qué importa
Hidrops vesicularDolor o masa en hipocondrio derecho en la ecografía
Piuria estérilLeucocitos en orina con urocultivo negativo
Enrojecimiento en la cicatriz de la BCGUna pista específica en lactantes vacunados con BCG
Irritabilidad marcadaFrecuente, sobre todo en lactantes

Enfermedad de Kawasaki incompleta

Árbol de decisión: Vasculitis infantil: la vía de Kawasaki incompleta
Vasculitis infantil: la vía de Kawasaki incompleta · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.

La EK incompleta no es una enfermedad más leve: los lactantes menores de 6 meses suelen presentarse así y tienen el mayor riesgo de aneurismas.

Use la vía de laboratorio cuando la fiebre dure 5 días o más con 2 o 3 rasgos, o 7 días o más en un lactante sin otra causa.

  • PCR ≥3.0 mg/dL o VSG ≥40 mm/h: buscar hallazgos complementarios.
  • Hallazgos complementarios: anemia para la edad, plaquetas ≥450,000 después del día 7, albúmina ≤3.0 g/dL, ALT elevada, leucocitos ≥15,000, orina ≥10 leucocitos/campo de gran aumento.
  • 3 o más hallazgos complementarios, o un ecocardiograma positivo → tratar como EK.
  • PCR y VSG por debajo de esos puntos de corte: reexaminar a diario; pedir ecocardiograma si aparece descamación.
  • Ecocardiograma positivo: puntuación z de la DA (LAD) o la CD (RCA) ≥2.5, un aneurisma, o varios otros hallazgos sugestivos.

Tratamiento: IGIV y aspirina

Árbol de decisión: Enfermedad de Kawasaki: tratamiento
Enfermedad de Kawasaki: tratamiento · de las tarjetas de Pedemy. Toque para verlo en tamaño completo.

Los niños con alto riesgo de resistencia a la IGIV o con aneurismas al diagnóstico pueden recibir además corticoides u otra terapia adicional; es una decisión de cardiología.

  • IGIV 2 g/kg en una sola infusión, mejor dentro de los primeros 10 días de fiebre.
  • Administrar IGIV aun después del día 10 si persisten la fiebre o los marcadores inflamatorios elevados, o si hay cambios coronarios.
  • Aspirina: dosis moderada o alta mientras haya fiebre, luego dosis baja de 3–5 mg/kg una vez al día.
  • Suspender la aspirina a dosis baja a las 4–6 semanas si el ecocardiograma no muestra cambios coronarios.
  • Evitar el ibuprofeno en niños que toman aspirina por aneurismas coronarios: bloquea el efecto antiagregante de la aspirina.

Si la fiebre persiste tras la IGIV

Cerca del 10–20% de los niños sigue con fiebre 36 horas o más después de terminar la infusión de IGIV. Esto es resistencia a la IGIV y aumenta el riesgo de aneurismas.

Las opciones son una segunda dosis de IGIV 2 g/kg, corticoides o infliximab, elegidas junto con los equipos de cardiología y reumatología.

Seguimiento ecocardiográfico y vacunas

  • Ecocardiograma al diagnóstico, de nuevo 1–2 semanas tras el tratamiento y 4–6 semanas tras el tratamiento.
  • Los niños con aneurismas necesitan imágenes más frecuentes, terapia antitrombótica y seguimiento cardiológico de por vida.
  • Vacunas con sarampión y varicela: esperar 11 meses tras IGIV 2 g/kg, porque los anticuerpos de la IGIV bloquean la respuesta a la vacuna.
  • La aspirina prolongada conlleva riesgo de síndrome de Reye con influenza o varicela: aplicar la vacuna antigripal inactivada, no la intranasal de virus vivos.

Imitadores

EnfermedadQué aleja de la EK
MIS-CInfección o exposición reciente a SARS-CoV-2; niños mayores; síntomas digestivos marcados, choque y disfunción miocárdica
EscarlatinaPrueba positiva para estreptococo del grupo A; exantema en papel de lija; mejora rápido con antibióticos
SarampiónTos, coriza, manchas de Koplik; el exantema comienza en la cara
AdenovirusFaringitis exudativa o conjuntivitis purulenta
Reacción a fármacos, SSJMedicamento nuevo; erosiones mucosas, lesiones en diana o ampollosas
Vasculitis por IgAPúrpura palpable en piernas y glúteos con plaquetas normales

Preguntas frecuentes

¿Se puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki antes del día 5 de fiebre?

Sí. Con 4 o más rasgos principales, un clínico experimentado puede diagnosticar y tratar el día 4.

¿Cuál es la dosis de IGIV en la enfermedad de Kawasaki?

2 g/kg en una sola infusión, idealmente dentro de los 10 días del inicio de la fiebre.

¿Cuánto tiempo toman aspirina los niños con enfermedad de Kawasaki?

La aspirina a dosis baja, 3–5 mg/kg una vez al día, suele continuar hasta que el ecocardiograma de las 4–6 semanas del inicio sea normal. Los niños con aneurismas continúan más tiempo.

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Fuentes

Escrito para Pedemy con nuestras propias palabras a partir de las fuentes anteriores; revisado en noviembre 2026. Solo con fines educativos, no es consejo médico; compruebe las dosis y los protocolos locales antes de tratar a un paciente. Pedemy es independiente y no está afiliado ni respaldado por las organizaciones citadas.

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