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Protéinurie : orthostatique ou néphrotique ?
Points clés
- Protéinurie orthostatique : RPCU du premier matin ≤0.2 mg/mg avec protéines seulement dans les échantillons diurnes en position debout ; bénigne.
- Syndrome néphrotique : RPCU ≥2 mg/mg (ou 3+ à la bandelette) plus albumine <3.0 g/dL, ou œdèmes quand l'albumine n'est pas disponible.
- Les lésions glomérulaires minimes (LGM) sont la lésion habituelle du jeune enfant ; environ 90% sont corticosensibles.
- Prednisone initiale : 60 mg/m²/jour ou 2 mg/kg/jour (max 60 mg) pendant 4 semaines, puis 40 mg/m² ou 1.5 mg/kg (max 40 mg) un jour sur deux.
- Corticodépendance : 2 rechutes pendant la décroissance ou dans les 14 jours suivant l'arrêt des corticoïdes.
- Absence de rémission après 4 semaines de prednisone quotidienne = corticorésistance → biopsie et test génétique.
- Complications principales : thrombose (perte d'antithrombine), infection comme la péritonite à pneumocoque (perte d'IgG) et hypovolémie intravasculaire.
Ce qui définit le syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique associe quatre éléments : protéinurie abondante, albumine sérique basse, œdèmes et hyperlipidémie. La définition des recommandations est une protéinurie néphrotique (RPCU de 2 mg/mg ou plus, ou 3+ à la bandelette) avec une albumine inférieure à 3.0 g/dL, ou avec des œdèmes quand l'albumine n'est pas encore connue.
La natrémie est souvent basse. L'enfant retient l'eau sous l'effet de l'ADH alors que l'organisme est en surcharge hydrosodée.
- L'enfant typique a 1–10 ans, avec des paupières gonflées, puis des œdèmes des jambes et du scrotum ou des grandes lèvres et une protéinurie de 3+ à 4+ à la bandelette.
- Chez un jeune enfant avec une évolution corticosensible typique, la lésion est presque toujours une LGM ; aucune biopsie n'est nécessaire avant le traitement.
Protéinurie orthostatique
Beaucoup d'adolescents en bonne santé n'ont des protéines que dans les urines produites en position debout. Demander une miction du premier matin recueillie dès le réveil. Un RPCU du premier matin de 0.2 mg/mg ou moins avec des protéines dans les échantillons diurnes confirme une protéinurie orthostatique. Elle ne nécessite qu'une réassurance : ni traitement ni biopsie.
Quand ce n'est pas une simple LGM
- Âge inférieur à 1 an ou supérieur à 12 ans.
- C3 bas : penser à une néphrite lupique, une GN membranoproliférative ou une GN post-infectieuse.
- Hématurie macroscopique, hypertension artérielle ou créatinine élevée. Une hématurie microscopique isolée n'exclut pas une LGM : environ 10% des enfants avec LGM en ont une.
- Une hyperkaliémie et des bicarbonates bas chez un enfant œdémateux évoquent un DFG bas (IRA ou IRC), pas une LGM typique.
- Examens pour une cause secondaire : C3 et C4, AAN et anti-ADN double brin (anti-dsDNA), hépatites B et C, VIH ; discuter une biopsie.
Corticothérapie du premier épisode
- Prednisone ou prednisolone 60 mg/m²/jour ou 2 mg/kg/jour (maximum 60 mg/jour) pendant 4 semaines.
- Puis 40 mg/m² ou 1.5 mg/kg un jour sur deux (maximum 40 mg par dose) pendant 4 semaines.
- Environ 90% des enfants avec LGM entrent en rémission, généralement en 2–3 semaines.
- La réponse à la première cure de corticoïdes est le meilleur facteur prédictif de l'évolution à long terme.
- Rémission : RPCU ≤0.2 mg/mg ou bandelette négative ou traces pendant 3 jours consécutifs.
Rechutes, corticodépendance et corticorésistance
| Terme | Définition | Étape suivante |
|---|---|---|
| Rechute | Réapparition d'une protéinurie néphrotique (3+ à la bandelette ou RPCU ≥2 mg/mg) pendant 3 jours consécutifs | Prednisone quotidienne jusqu'à la rémission, puis un jour sur deux |
| Rechutes fréquentes | ≥2 rechutes dans les 6 premiers mois après la première rémission, ou rechutes répétées sur une période quelconque de 12 mois | Traitement d'épargne cortisonique |
| Corticodépendance | 2 rechutes pendant la décroissance ou dans les 14 jours suivant l'arrêt | Traitement d'épargne cortisonique (rituximab, mycophénolate, tacrolimus ou un autre agent) |
| Corticorésistance | Absence de rémission complète après 4 semaines de prednisone quotidienne | Biopsie rénale et test génétique |
Complications à surveiller
- Thromboses : la perte urinaire d'antithrombine et d'autres protéines anticoagulantes augmente le risque de TVP, d'embolie pulmonaire et de thrombose veineuse cérébrale. Un gonflement récent d'une seule jambe, un essoufflement ou une céphalée sévère sont urgents.
- Infection : perte urinaire d'IgG et de complément. Fièvre, ascite et douleur abdominale évoquent une péritonite bactérienne spontanée, souvent à Streptococcus pneumoniae.
- Vaccins : le syndrome néphrotique est une situation à risque justifiant des doses supplémentaires de vaccin antipneumococcique ; donner le vaccin antigrippal inactivé chaque année et éviter les vaccins vivants sous corticoïdes à forte dose.
- Volémie : l'enfant peut être œdémateux tout en étant hypovolémique en intravasculaire. Vérifier la perfusion et le volume intravasculaire avant de donner un diurétique.
- La forme corticorésistante avec anasarque a le risque de thrombose le plus élevé, avec aussi les infections et la dyslipidémie.
Questions fréquentes
Quelle est la dose de prednisone dans le syndrome néphrotique de l'enfant ?
60 mg/m²/jour ou 2 mg/kg/jour (maximum 60 mg) pendant 4 semaines, puis 40 mg/m² ou 1.5 mg/kg (maximum 40 mg) un jour sur deux pendant 4 semaines.
Quel rapport protéines/créatinine urinaires est néphrotique chez l'enfant ?
Un RPCU de 2 mg/mg ou plus (environ 200 mg/mmol). Une valeur normale est de 0.2 mg/mg ou moins.
Qu'est-ce que la protéinurie orthostatique ?
Des protéines dans les urines uniquement en position debout, avec un RPCU du premier matin normal (≤0.2 mg/mg). Elle est bénigne et ne nécessite aucun traitement.
Étudier ce sujet
Sources
- KDIGO 2025 : recommandations de pratique clinique pour la prise en charge du syndrome néphrotique de l'enfant (Kidney Int)
- Commentaire américain KDOQI sur la recommandation KDIGO 2025 sur le syndrome néphrotique de l'enfant (Am J Kidney Dis 2026)
- IPNA : recommandations de pratique clinique pour le syndrome néphrotique corticosensible (Pediatr Nephrol 2023)
Rédigé pour Pedemy avec nos propres mots à partir des sources ci-dessus ; vérifié en novembre 2026. À visée éducative uniquement, pas un avis médical ; vérifiez les doses et les protocoles locaux avant de traiter un patient. Pedemy est indépendant et n’est ni affilié ni soutenu par les organisations citées.