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Dermatomyosite juvénile : reconnaître, confirmer, traiter
Points clés
- Tableau classique : paupières héliotropes, papules de Gottron sur les articulations des doigts et faiblesse proximale symétrique (signe de Gowers).
- Dans la DMJ, l'élévation des ASAT et ALAT vient du muscle inflammatoire, pas du foie.
- Les enzymes musculaires sont normales chez environ 10% des enfants, et la CK ne reflète pas la sévérité.
- L'IRM des cuisses (T2/STIR, sans injection) montre l'œdème musculaire et peut guider une biopsie.
- Traitement de première intention : corticoïdes (bolus IV si forme sévère) plus méthotrexate sous-cutané une fois par semaine.
- Anti-MDA5 : atteinte pulmonaire et ulcères cutanés avec peu de faiblesse ; anti-NXP2 : calcinose et forme sévère.
- Une toux pendant les repas ou une voix nasonnée ou faible récente signale une faiblesse bulbaire et un risque d'inhalation.
Reconnaître la dermatomyosite juvénile
Pensez à la DMJ chez un enfant avec une éruption et une difficulté récente à se relever du sol, à monter les escaliers ou à lever les bras. La faiblesse est proximale et symétrique. L'éruption précède souvent la faiblesse, parfois de plusieurs mois.
- Érythème héliotrope : coloration violacée des paupières supérieures, souvent avec un œdème palpébral.
- Papules de Gottron : papules rosées à violacées en regard des articulations MCP et IPP ; aussi sur les coudes et les genoux.
- Signe du châle : plaques rouges sur le haut du dos, les épaules et la nuque ; signe du V sur le haut du thorax.
- Atteinte péri-unguéale : capillaires dilatés et tortueux avec rougeur autour des ongles.
- Signe de Gowers : l'enfant s'aide des mains en grimpant le long de ses jambes pour se relever du sol.
Bilan : enzymes musculaires et IRM
Dosez toutes les enzymes musculaires, pas seulement la CK : parfois une seule est élevée. Des enzymes normales n'excluent pas la DMJ, et le taux de CK ne montre pas la sévérité de la maladie.
- Enzymes : CK, aldolase, LDH, ASAT et ALAT.
- ASAT et ALAT élevées avec bilirubine et GGT normales orientent vers le muscle, pas vers une atteinte hépatique.
- IRM des cuisses, T2/STIR sans injection : œdème musculaire hétérogène ; utile quand les enzymes sont normales et pour choisir le site de biopsie.
- L'atteinte rénale est rare dans la DMJ, contrairement à la rhabdomyolyse.
- Les anticorps spécifiques des myosites aident à prévoir l'évolution (section suivante).
Anticorps des myosites
| Anticorps | Ce qu'il prédit |
|---|---|
| Anti-TIF1γ | Le plus fréquent dans la DMJ ; atteinte cutanée marquée, évolution souvent chronique |
| Anti-NXP2 | Calcinose et atteinte musculaire plus sévère |
| Anti-MDA5 | Pneumopathie interstitielle et ulcères cutanés, souvent avec peu de faiblesse ; dépister l'atteinte pulmonaire |
| Anti-Mi-2 | Éruption classique avec bonne réponse au traitement et bon pronostic |
Traitement
- Corticoïdes d'emblée : bolus IV de méthylprednisolone dans les formes sévères, puis corticoïdes oraux avec décroissance lente.
- Ajouter le méthotrexate sous-cutané une fois par semaine dès le diagnostic ; il contrôle la maladie et permet d'épargner les corticoïdes.
- Atteinte cutanée persistante : ajouter l'hydroxychloroquine.
- Forme sévère ou réfractaire : IgIV (IVIG) ou autres traitements choisis par le rhumatologue.
- Photoprotection quotidienne, car les UV aggravent l'éruption.
- Kinésithérapie pour récupérer la force une fois l'inflammation contrôlée.
Signe d'alarme : faiblesse bulbaire et respiratoire
La faiblesse des muscles du pharynx et du voile du palais entraîne toux ou fausses routes pendant les repas, une voix nasonnée ou faible et une stase des sécrétions. L'enfant est alors exposé au risque d'inhalation.
Évaluez rapidement la déglutition et la respiration. Ces enfants nécessitent un traitement urgent et intensifié, et certains ont besoin temporairement d'une sonde d'alimentation ou d'une assistance respiratoire.
Complications à long terme
- Calcinose : dépôts calciques dans la peau, la graisse et le muscle ; associée à une maladie traitée tardivement ou insuffisamment et à l'anti-NXP2.
- Troubles de la déglutition avec inhalation.
- Vasculopathie : ulcères cutanés et, rarement, ulcération ou perforation de la paroi intestinale.
- Pneumopathie interstitielle, surtout avec l'anti-MDA5.
- Effets indésirables des corticoïdes : retard de croissance, perte osseuse, prise de poids, hypertension artérielle.
Questions fréquentes
Un enfant peut-il avoir une dermatomyosite avec une CK normale ?
Oui. Environ 10% des enfants atteints de DMJ ont des enzymes musculaires normales. Dosez aussi l'aldolase, la LDH, les ASAT et ALAT, et utilisez l'IRM des cuisses pour rechercher un œdème musculaire.
Pourquoi les enzymes hépatiques sont-elles élevées dans la dermatomyosite juvénile ?
Les ASAT et ALAT sont aussi présentes dans le muscle. Dans la DMJ, elles sont libérées par le muscle inflammatoire ; le foie est donc habituellement normal.
Quel est le traitement de première intention de la dermatomyosite juvénile ?
Corticoïdes plus méthotrexate sous-cutané une fois par semaine, débutés tôt. L'hydroxychloroquine est ajoutée en cas d'atteinte cutanée persistante.
Étudier ce sujet
Sources
- Recommandations consensuelles SHARE pour la prise en charge de la dermatomyosite juvénile (Ann Rheum Dis 2017)
- Critères de classification EULAR/ACR 2017 des myopathies inflammatoires idiopathiques de l'adulte et de l'enfant (Ann Rheum Dis)
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